Rawatan sclerosing cholangitis primer, diagnosis & gejala

Fakta Utama Cholangitis Sclerosing

• Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit progresif hati yang kronik.
• Penyebab utama sclerosing cholangitis tidak diketahui walaupun punca imun disyaki dalam sekurang-kurangnya minoriti pesakit.
• Cholangitis sclerosing primer mempunyai persatuan yang kuat dengan kolitis ulseratif dan kanser saluran hempedu.
• Gejala utama kolangitis sclerosing primer adalah disebabkan oleh halangan saluran hempedu dan sirosis hati.
• Cholangitis sclerosing primer didiagnosis berdasarkan ujian darah yang tidak normal dan pengimejan radiologi dari saluran hempedu.
• Cholangitis sclerosing primer dirawat dengan ubat-ubatan, endoskopi, dan pemindahan hati.

Gambaran keseluruhan Sclerosing Cholangitis Utama

Sclerosing cholangitis primer (PSC) adalah kronik (tahun dan dekad yang berkekalan), penyakit progresif (semakin memburuk) dari saluran empedu yang menyalurkan hempedu dari hati ke usus.

Hati melakukan banyak fungsi; salah satunya adalah pengeluaran empedu. Bile adalah cairan berair yang dibuat oleh sel-sel hati yang penting untuk mencerna makanan dalam usus, terutama lemak, dan menghilangkan toksin. Sel-sel hati merembeskan hempedu yang menjadi saluran kecil di dalam hati. Himpunan mengalir melalui saluran dan ke saluran pengumpulan yang lebih besar (saluran) di dalam hati (saluran empedu intrahepatic). Hempahan kemudian mengalir dalam saluran empedu intrahepatik keluar dari hati dan ke saluran empedu extrahepatic. Dari saluran empedu extrahepatic, hempedu mengalir ke dalam usus kecil di mana hempedu bercampur dengan makanan.

Dalam cholangitis sclerosing primer, saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic menjadi meradang, parut dan menebal (sclerosis), menyempitkan, dan akhirnya terhalang. Halangan saluran boleh menyebabkan sakit perut, gatal-gatal, jaundis, jangkitan pada saluran hempedu (cholangitis), dan parut hati yang membawa kepada sirosis hati dan kegagalan hati.

Gambar Hati dan Hepatik Saluran

Kejadian Sclerosing Cholangitis Utama

Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit yang jarang berlaku dengan jangkaan prevalens di Amerika Syarikat 1 hingga 6 setiap 100, 000 orang. Ia lebih biasa pada lelaki maka pada wanita; kira-kira 70% pesakit utama sclerosing cholangitis adalah lelaki. Umur min pada diagnosis sklerosis utama kololitis adalah sekitar 40 tahun.

Terdapat persamaan yang kuat antara kololitis sklerosis utama dan kolitis ulseratif kronik. Cholangitis sclerosing primer juga boleh berlaku bersendirian atau berkaitan dengan penyakit Crohn, penyakit usus kecil dan besar yang berkaitan dengan kolitis ulseratif.

Punca Sclerosing Cholangitis Utama

Penyebab utama sclerosing cholangitis tidak diketahui. Suatu subset kecil (kira-kira 10%) pesakit dengan penyakit hati yang dipanggil hepatitis autoimun yang bertindih dengan pesakit sindrom sclerosing cholangitis dan mempunyai bentuk pesat progresif penyakit ini dengan permulaan sakit sakit, demam, dan gatal-gatal yang merespon dengan dramatik untuk rawatan kortikosteroid. Kerana kortikosteroid (seperti prednisone) adalah ubat-ubatan untuk merawat penyakit-penyakit kekebalan seperti kolitis ulseratif, penyakit Crohn, dan lupus erythematosus sistemik, subset kecil pesakit cholangitis sclerosing utama dipercayai mengalami gangguan imun yang menyebabkan kololitis sclerosing utama mereka.

Gejala Sclerosing Utama Cholangitis

Kebanyakan individu yang mempunyai scolesterol awal awal cholangitis tidak mempunyai gejala, dan kehadiran kololitis sclerosing utama diakui hanya kerana tahap darah tinggi enzim hati yang tinggi (terutamanya tahap fosfatase alkali) yang sering dilakukan bersama dengan pemeriksaan fizikal rutin.

Gejala awal kololitis sclerosing utama termasuk keletihan dan gatal-gatal tubuh (pruritus). Apabila penyakit itu berlangsung, individu mungkin mengalami jaundis (menguning kulit dan menghitamkan air kencing). Jaundis disebabkan oleh pengumpulan bilirubin dalam badan. Bilirubin berkumpul kerana ia tidak dapat dihapuskan dalam hempedu disebabkan oleh halangan ekstensif saluran hempedu. Pengumpulan bilirubin mengubah kulit dan putih mata (sclera) kuning. Sebab untuk pruritus tidak diketahui sepenuhnya. Ia mungkin disebabkan oleh pengumpulan garam hempedu dalam badan, juga akibat halangan saluran hempedu.

Sebagai skolosis utama cholangitis berlangsung, individu biasanya mengalami sakit perut atas kanan, demam, keletihan, pruritus, dan penyakit kuning. Individu-individu ini juga berisiko untuk mengalami komplikasi sclerosing cholangitis primer.

Individu-individu yang mempunyai bentuk autoolun utama sclerosing cholangitis mempunyai lebih cepat dan awal permulaan simptom sakit perut, penyakit kuning dan demam daripada majoriti mereka yang lebih agresif (tidak aktif atau lambat) sclerosing cholangitis utama.

Diagnosis Sclerosing Utama Cholangitis

Diagnosis sklerosis utama kolangitis disyaki dari gejala-gejala (seperti keletihan, gatal-gatal, dan penyakit kuning) dan ujian makmal yang tidak normal (seperti paras darah tinggi fosfatase alkali dan enzim hati yang lain); dan disahkan dengan demonstrasi saluran empedu yang tebal menggunakan ujian radiologi khas. Ia juga penting untuk mengecualikan penyakit lain yang boleh meniru cholangitis sclerosing primer. Penyakit ini termasuk cirrhosis biliary primer (PBC), batu empedu dalam saluran hempedu, kanser saluran empedu dan ketegangan.

Ujian Darah

Tahap darah fosfat alkali biasanya dinaikkan pada sklerosis utama kololitis. Tahap darah enzim hati yang lain (AST dan ALT) juga sedikit meningkat. Kecuali pada pesakit dengan hepatitis autoimun yang bertindih dengan sclerosing cholangitis primer, bilirubin biasanya normal tetapi secara beransur-ansur bertambah seiring dengan kemajuan penyakit. Antibodi antimitochondrial (AMA), yang ditinggikan pada pesakit dengan PBC, biasanya normal pada pesakit dengan cholangitis sclerosing primer.

Ujian Radiologi

Cholangio-pancreatography retrograde endoskopik (ERCP) dan resonans magnetik cholangio-preatreatography (MRCP) biasanya dilakukan untuk menggambarkan intrahepatic dan extrahepatic saluran. Ujian ini boleh menunjukkan ketidakteraturan dan penyempitan pada pesakit dengan PBC, dan pada pesakit sclerosing cholangitis utama, saluran ini mempunyai penampilan yang manik (pelbagai penyempitan di sepanjang saluran dengan bidang pelebaran di antara).

MRCP adalah noninvasive dan selamat. ERCP lebih invasif dan membawa peluang 5% -6% menyebabkan serangan pankreatitis akut. Bagaimanapun, ERCP mempunyai kelebihan mendapatkan sampel sel (satu proses yang dipanggil sitologi berus) dari saluran hempedu. Cubologi berus tidak begitu tepat, tetapi kadang-kadang boleh membantu untuk mendiagnosis cholangiocarcinoma. Selain itu, semasa ERCP, doktor juga boleh memasukkan belon dan stent di seluruh kawasan utama yang menyempitkan (ketat dominasi) untuk melegakan halangan dan merawat jangkitan.

Kolonoskopi

Pesakit dengan cholangitis sclerosing utama mempunyai kemungkinan besar juga mempunyai kolitis ulseratif, dan, seperti yang dinyatakan sebelum ini, pesakit yang mempunyai kololitis sclerosing primer dan kolitis ulseratif mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk membina kanser kolon. Oleh itu, kolonoskopi adalah penting untuk kedua-dua diagnosis kolitis ulseratif dan untuk mengesan kanser atau keadaan terdahulunya.

Rawatan Utama Sclerosing Cholangitis

Rawatan kolangitis sklerosis utama termasuk:

• cholestyramine (Questran) atau rifampin (Rifadin) untuk mengurangkan kegatalan
• Antibiotik untuk jangkitan, khususnya cholangitis
• Vitamin D dan kalsium untuk mencegah kehilangan tulang (osteoporosis)
• ERCP dengan peleburan balon dan / atau stenting (prosedur di mana saluran hempedu diregangkan terbuka) untuk pesakit utama sclerosing cholangitis dengan ketegangan saluran ekstra hati yang dominan
• Transplantasi hati untuk pesakit dengan sirosis canggih

Ubat-ubatan

Banyak ubat-ubatan (seperti ursodiol, prednisone, methotrexate, colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus, siklosporine) telah dikaji untuk merawat kololitis sclerosing primer. Kecuali dalam hal prednisone untuk hepatitis autoimun bertukar bentuk sclerosing cholangitis primer, tidak ada ubat lain yang menunjukkan manfaat konsisten untuk kelangsungan hidup atau penurunan keperluan untuk pemindahan hati.

UDCA

Ursodiol (UDCA) adalah asid empedu yang diberikan secara lisan dan menggantikan asid hempedu lain dalam badan. UDCA dipercayai melindungi daripada kesan merosakkan asid hempedu lain pada sel hati dan juga mendorong pembentukan antioksidan. UDCA adalah ubat yang paling banyak dikaji untuk cholangitis sclerosing primer. Pada dos standard (15 mg / kg / hari), ia telah menunjukkan peningkatan keletihan, dan meningkatkan tahap darah enzim hati pada pesakit dengan cholangitis sclerosing primer. UDCA kini dipertimbangkan jika terdapat keruntuhan pruritus atau jaundis. Walau bagaimanapun, masih tiada bukti konklusif bahawa UDCA sebenarnya memanjangkan nyawa atau mengurangkan keperluan untuk pemindahan hati di pesakit sclerosing cholangitis utama.

Rawatan Strict Dominant

Struktur dominan adalah penyempitan utama dalam saluran empedu extrahepatic. Struktur dominan saluran empedu extrahepatic berlaku pada 7% -20% pesakit utama sclerosing cholangitis. Di kalangan pesakit utama sclerosing cholangitis yang dipilih dengan ketegasan yang dominan, ERCP dan peleburan balon (regangan) ketat boleh meningkatkan gejala dan tahap darah yang tidak normal enzim hati dan bilirubin. Sesetengah doktor juga percaya bahawa pembasmian ketetapan dominan yang berjaya mengurangkan risiko perkembangan cholangitis. Bagaimanapun, ERCP dan dilatasi ketetapan dominan perlu dilakukan di pusat-pusat yang mempunyai pakar perubatan yang berpengalaman. Semasa ERCP, doktor sering juga melakukan pemeriksaan sitologi berus yang tegas untuk mengecualikan cholangiocarcinoma.

Pembedahan adalah satu lagi rawatan untuk ketegangan extrahepatic yang dominan pada pesakit cholangitis sclerosing utama. Dalam pesakit yang dipilih dengan teliti, resection pembedahan ketat yang diikuti dengan penciptaan choledocho-jejunostomy (saluran buatan untuk hempedu yang terbentuk dengan melampirkan saluran hempedu dari atas ketat terus ke dalam usus kecil) boleh memperbaiki gejala, melambatkan pemindahan hati, dan lebih rendah risiko cholangiocarcinoma. Walau bagaimanapun, beberapa pakar bedah mengesyorkan pemecahan pembetulan dominan kerana mereka bimbang bahawa parut di sekitar hati dari pembedahan sedemikian boleh merumitkan pemindahan hati masa depan.

Transplantasi Hati

Walaupun dengan pengurusan moden, pesakit utama sclerosing cholangitis akan mati dalam tempoh 10 tahun selepas diagnosis tanpa transplantasi hati. Pemindahan sekarang adalah rawatan muktamad dalam pesakit cholangitis sclerosing primer dengan sirosis maju dan kegagalan hati. Satu tahun bertahan selepas transplantasi adalah 85% -90%, dan kelangsungan hidup lima tahun setinggi 85%. Sebab-sebab pemindahan hati pada pesakit-pesakit cholangitis sclerosing primer adalah serupa dengan penyakit-penyakit hati peringkat akhir yang lain. Mereka adalah:

• Pendarahan dalaman disebabkan oleh pecahan varian esophageal
• Asites yang teruk yang refraktori terhadap rawatan perubatan
• Episod kerapu cholangitis bakteria
• Ensefalopati hepatik

Klinik Mayo merumuskan model pemarkahan (skor MELD) untuk membantu para doktor meramalkan jangkitan jangka hidup pesakit cholangitis sclerosing utama yang tidak mempunyai pemindahan hati. Model ini termasuk umur, kadar darah bilirubin, albumin, AST dan sejarah pendarahan dari varices esophageal. Pesakit dengan skor MELD sebanyak 15 atau lebih besar harus dinilai untuk pemindahan hati supaya jika mereka merosot, mereka sudah menjalani penilaian.

Panduan Gambar untuk Hepatitis

Komplikasi Sclerosing Utama Cholangitis

Cirrhosis

Oleh sebab penyakit utama sclerosing cholangitis berlangsung, penyakit ini menyebabkan sirosis hati (parut hati tidak dapat dipulihkan) dan kegagalan hati; menyebabkan pertimbangan pemindahan hati. Cholangitis sclerosing primer, sebenarnya, salah satu sebab yang lebih umum untuk pemindahan hati. Pesakit dengan sirosis maju mungkin mengalami jangkitan yang kerap, cecair di pergelangan kaki dan perut (ascites), pendarahan dalaman dari pecahnya varices esophageal, dan kekeliruan mental dengan perkembangan koma (hepatic encephalopathy).

Cholangitis

Penyempitan salur hempedu menjejaskan hempedu dengan jangkitan bakteria (cholangitis). Cholangitis adalah jangkitan yang serius dan berpotensi mengancam nyawa dengan demam, menggigil kerengsaan (kekejangan), sakit kuning, dan sakit perut bahagian atas. Cholangitis boleh menyebabkan jangkitan bakteria menyebar ke aliran darah (keadaan yang dipanggil sepsis). Sepsis boleh menyebabkan kerosakan pada buah pinggang dan paru-paru dan juga menyebabkan kejutan.

Cholangiocarcinoma

Cholangiocarcinoma (kanser saluran hempedu) lebih kerap berlaku di kalangan pesakit dengan kolangitis sclerosing primer. Dianggarkan 9% -15% pesakit dengan cholangitis sclerosing primer akan membina cholangiocarcinoma, jenis kanser yang sangat maut. Pesakit dengan risiko yang paling tinggi untuk membina cholangiocarcinoma adalah pesakit utama sclerosing cholangitis dengan sirosis yang juga mempunyai kolitis ulseratif yang lama.

Kanser Gallbladder

Cholangitis sclerosing utama menyebabkan batu empedu dan merupakan faktor risiko untuk pundi hempedu (selalunya kencing pundi hempedu).

Kanser kolon

Kolitis ulseratif kronik yang lama sahaja adalah faktor risiko kanser kolon. Pesakit yang mempunyai kolangitis sclerosing primer dan kolitis ulseratif mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk kanser kolon daripada pesakit dengan kolitis ulseratif sahaja.