Penyakit lembu gila pada manusia: sebab, gejala & rawatan

Apakah Penyakit Sapi Madu dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

• "Mad sapi" adalah penyakit berjangkit yang disebabkan oleh prion yang menjejaskan otak lembu. Nama sebenar penyakit ini adalah spongiform encephalopathy sapi (BSE), nama yang merujuk kepada perubahan yang terlihat pada tisu otak lembu yang terkena.
• Protein abnormal yang dipanggil prion didapati dalam tisu otak lembu berpenyakit dan kelihatan sebagai zarah yang menghantar jangkitan. Perubahan ciri dilihat di otak lembu yang dijangkiti.
• Jangkitan membawa kepada lubang-lubang kecil di bahagian otak, memberikan tisu penampilan seperti span apabila dilihat dengan mikroskop. Ini lubang spongy yang disebutkan menyebabkan kemerosotan lambat di dalam otak lembu dan akhirnya gejala-gejala lain berkembang mempengaruhi seluruh tubuh. Kematian berikut.
• Jika manusia makan tisu yang berpenyakit dari lembu, mereka boleh mengembangkan bentuk penyakit lembu gila manusia yang dikenali sebagai penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD) atau penyakit baru Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• Penyakit ini dinamakan selepas penyelidik yang mula-mula mengenal pasti keadaan klasik. Penyakit Creutzfeldt-Jakob dalam bentuk klasiknya biasanya berlaku pada orang yang lebih tua sama ada melalui kecenderungan yang diwarisi otak untuk berubah atau penyakit berlaku secara spontan tanpa sebab yang jelas.
• Jenis yang dikenal pasti sebagai berlaku daripada makan lembu berpenyakit berlaku pada orang-orang yang lebih muda dan mempunyai ciri-ciri klinikal yang tipikal, dengan gejala psikiatri atau sensori yang menonjol pada masa persembahan klinikal dan lambatnya keabnormalan neurologi. Keabnormalan neurologis ini termasuk
  • ataxia dalam masa beberapa minggu atau bulan,
  • demensia (kehilangan ingatan dan kekeliruan) dan
  • myoclonus lewat dalam penyakit,
  • tempoh penyakit sekurang-kurangnya enam bulan, dan
  • elektroencephalogram nondiagnostic yang luar biasa tidak normal.
• Ejen-ejen yang dapat diturunkan yang menyebabkan penyakit di kedua-dua lembu dan manusia adalah zarah-zarah protein yang tidak normal disebut "prion." Prion tidak seperti bakteria atau virus yang menyebabkan penyakit berjangkit lain; Sebaliknya, mereka dianggap sebagai protein yang tidak normal yang berjangkit yang dapat "menggantikan lipatan normal protein sel normal yang tidak normal" menurut CDC. CDC selanjutnya menyatakan bahawa lipatan protein yang tidak normal, terutamanya dalam tisu otak, bertanggungjawab terhadap tanda-tanda dan gejala-gejala penyakit ini.
• Prion abnormal didapati di dalam otak, saraf tunjang, mata (di retina), dan tisu lain sistem saraf haiwan atau manusia yang terkena. Di samping itu, prion boleh didapati di luar sistem saraf di lokasi termasuk sumsum tulang, limpa, dan nodus limfa. Tahap prion yang rendah juga boleh didapati dalam darah.
• Prion sangat tahan terhadap haba, cahaya ultraviolet, radiasi, dan kuman-kuman yang biasanya membunuh virus dan bakteria. Prions boleh menjangkiti manusia yang memakan daging daripada ternakan yang dijangkiti. Malah daging memasak yang dijangkiti BSE tidak menghilangkan prion atau risiko.
• Sebaik sahaja jangkitan berlaku, terdapat tempoh inkubasi yang panjang yang biasanya berlangsung selama beberapa tahun. Apabila prion mencapai tahap kritikal dalam otak, gejala seperti depresi, kesukaran berjalan, dan demensia berlaku dan kemajuan pesat.
• Para saintis percaya bahawa BSE ditularkan dari haiwan ke manusia apabila manusia makan daging dari haiwan yang dijangkiti. Kandungan tisu otak yang dijangkiti mungkin lebih tinggi dalam beberapa produk makanan daripada yang lain, dan mungkin juga bergantung pada cara binatang itu disembelih.
• BSE boleh ditularkan dari satu manusia ke manusia melalui kanibalisme atau melalui pemindahan tisu yang dijangkiti. Akibatnya, produk darah manusia dan derma darah tertentu tidak diterima daripada orang yang telah hidup di kawasan-kawasan di mana terjadinya wabak BSE dalam lembu. BSE telah terbukti dapat ditransmisikan melalui pemindahan darah dalam model eksperimen menggunakan kambing biri-biri. Unit pengawasan UK untuk vCJD juga melaporkan tiga kes vCJD yang berlaku akibat pemindahan darah.

Sejarah Penyakit Lembu Sapi Dalam Manusia dan Variasi Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Pada bulan Disember 2003, kes pertama BSE di Amerika Syarikat dikesan dalam lembu tenusu di negeri Washington. Dua lagi kes dilaporkan pada tahun 2005 dan 2006. Sebelum itu, wabak besar yang dahsyat berlaku di United Kingdom (England dan Ireland) pada tahun 1980-an, yang memuncak pada tahun 1993. Kerana sebab yang disyaki adalah prion yang ditularkan dalam produk makanan daging dan tulang yang diberi makan untuk ternakan di sana, kerajaan melarang amalan memakan produk-produk seperti yang mungkin mengandungi tisu berpenyakit kepada haiwan pada tahun 1988. Pada masa itu, bagaimanapun, lembu yang dijangkiti telah memasuki bekalan makanan manusia. Pada kemuncak wabak ini pada tahun 1993, hampir 1, 000 kes per minggu lembu yang dijangkiti telah dilaporkan; angka-angka telah menurun secara dramatik sejak itu, dan pada masa ini terdapat hanya sekitar 10 lembu yang dijangkiti yang dikenalpasti setiap tahun di UK Keadaan yang berkaitan dengan BSE vCJD pertama kali diterangkan di UK pada tahun 1996. Menjelang tahun 1996, beberapa orang di UK dan yang lain telah tinggal di sana telah dikenal pasti dengan bentuk variasi CJD (vCJD), dan penyebabnya dikaitkan dengan makan daging dari ternak yang dijangkiti penyakit lembu gila. Pada bulan Jun 2014, lebih 4, 000 paun daging lembu telah ditarik balik oleh Jabatan Pertanian Amerika Syarikat disebabkan oleh pemprosesan yang tidak wajar yang membolehkan bahan otak ternak (ganglia akar dorsal) bercampur dengan daging diproses.

BSE dan kes-kes vCJD dalam manusia telah didiagnosis di negara-negara Eropah lain seperti Bosnia-Herzegovina, Liechtenstein, Macedonia, Norway, Sweden, dan Yugoslavia. Menurut Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO), lebih daripada 220 kes vCJD telah dilaporkan di seluruh dunia, dengan majoriti yang berlaku di UK (177 kes) dan di Perancis (27 kes). Hanya empat kes yang dilaporkan di Amerika Syarikat, dan dalam semua empat kes ini, terdapat bukti yang menunjukkan bahawa jangkitan itu diperoleh semasa di luar negara di Eropah atau Timur Tengah.

Kerana tidak ada cara untuk mengesan BSE dalam darah, orang yang telah hidup untuk jangka masa panjang di kawasan di mana penyakit lembu gila telah dijumpai tidak dibenarkan menderma darah di Amerika Syarikat

Penyakit Prion juga dikenali sebagai spongiform encephaolpathies (TSEs) yang boleh ditanggalkan. Secara keseluruhannya, penyakit prion adalah sekumpulan besar keadaan yang berkaitan yang mempengaruhi sistem saraf yang mempengaruhi kedua-dua haiwan dan manusia. Termasuk penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) dan variasi CJD dibincangkan secara terperinci di sini berkaitan dengan encephalopathy spongiform lembu (BSE, penyakit lembu gila). Satu lagi penyakit prion manusia adalah penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (lihat sebab-sebab di bawah). Pada haiwan, penyakit membuang kronik (CWD) terdapat pada rusa keldai dan rusa di Amerika Syarikat, dan scrapie adalah keadaan yang sama yang terdapat pada domba. Kes-kes telah dilaporkan di AS Kesemua penyakit ini mengambil masa yang lama untuk berkembang tetapi biasanya pesat progresif apabila gejala bermula.

Semua penyakit prion akan membawa maut. Haiwan dan manusia yang mengalami penyakit prion akan mati. Tiada rawatan yang berkesan. Adalah penting untuk memahami bagaimana penyakit-penyakit ini disebarkan untuk mengelakkan penyebaran mereka.

Apa yang Menyebabkan Penyakit Sapi Madu dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

Penyakit Prion adalah unik dan boleh ditransmisikan dalam pelbagai cara:

• Beberapa bentuk boleh diwarisi seperti CJD keluarga, penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), dan insomnia keluarga yang fatal (FFI). Penyakit ini disebabkan oleh mutasi dalam gen yang kod untuk prion. Lain-lain penyakit prion yang diwarisi adalah jarang.
  • Penyakit Prion boleh berkembang secara sporadis, tanpa sebab jelas dan tanpa corak, seperti CJD sporadis. Kes-kes boleh berlaku pada lelaki dan wanita dari semua peringkat umur, tetapi usia purata adalah 62 tahun. Kelaziman CJD sporadis adalah kira-kira satu kes per juta orang setiap tahun di seluruh dunia, walaupun di kalangan vegetarian. CJD sporadis adalah jenis penyakit prion manusia yang paling biasa.
  • Penyakit prion sporadis boleh diperkenalkan kepada manusia melalui instrumen pembedahan yang dijangkiti atau tisu pemindahan.
• Penyakit prion berjangkit seperti variasi CJD (vCJD atau nvCJD) mungkin disebabkan oleh makan daging yang dijangkiti BSE dari lembu.
• Beberapa kes seolah-olah sporadis di kalangan lelaki muda di Michigan mungkin menujukan kepada pemburu dari rusa atau rusa dengan penyakit membuang kronik (CWD), sejenis penyakit prion haiwan. CWD menjadi biasa dalam populasi hewan ini di Amerika Syarikat Oleh kerana pemburu makan daging haiwan ini, terdapat potensi penyakit prion untuk menyeberang dari diburu ke pemburu.

Satu bentuk tambahan penyakit prion manusia dipanggil kuru. Ia ditemui di kalangan orang asli New Guinea yang mengamalkan kanibalisme ritualistik (makan manusia, dan otak mereka, khususnya). Mungkin penyakit itu bermula apabila seseorang yang mempunyai CJD sporadis dimakan. Kematian dari kuru mengambil kira-kira satu tahun berikutan bermulanya gejala; Walau bagaimanapun, tempoh pengeraman purata adalah kira-kira 12 tahun dan boleh menjadi selama 40 tahun. Dengan berakhirnya ritual tersebut, penyakit ini hampir hilang di New Guinea.

Penyakit ini telah dihantar secara eksperimen di kalangan lembu dan dari lembu ke monyet yang makan tisu yang dijangkiti (terutamanya tisu otak) dalam ujian makmal.

Tetapi persoalannya masih lagi: Bagaimanakah lembu membina BSE? Umpan adalah laluan utama untuk penghantaran antara lembu, menurut pakar perubatan veterinar. Apabila penternak dan penternak memelihara ternakan dengan produk yang dibuat dari lembu atau kambing lain seperti umpan ruminan, mereka mengitar semula protein haiwan yang berpenyakit dalam makanan yang mengandungi makanan daging dan tulang, sehingga menyebabkan penyakit ini dalam lembu. Amalan ini telah dilarang selepas persatuan BSE dengan vCJD.

Prion boleh dihantar di kalangan haiwan makmal juga melalui kulit pecah, menunjukkan kemungkinan penghantaran yang sama kepada manusia yang menghubungi tisu atau produk yang dijangkiti dan yang telah patah kulit.

Apakah Penyakit Sapi Madu dan Variasi Gejala dan Tanda Penyakit Creutzfeldt-Jakob?

• Lembu dewasa yang dijangkiti mungkin mengalami tanda-tanda penyakit perlahan-lahan. Ia mungkin mengambil masa dua hingga lapan tahun dari masa haiwan menjadi dijangkiti sehingga ia mula menunjukkan tanda-tanda penyakit.
• Gejala-gejala dalam haiwan termasuk perubahan sikap dan tingkah laku, pergerakan yang tidak teratur secara beransur-ansur, masalah berdiri dan berjalan, penurunan berat badan walaupun mempunyai selera makan, dan menurunkan pengeluaran susu. Akhirnya, haiwan itu mati.
• Dari permulaan gejala, haiwan memburuk sehingga ia sama ada mati atau dimusnahkan (lembu yang tidak tahan berdiri dipanggil "penurun"). Proses penyakit ini mungkin mengambil masa dua minggu hingga enam bulan.
• Simptom yang sama mungkin timbul pada manusia: kekejangan otot, kekurangan kawalan otot, masalah yang lebih buruk dengan ingatan.

Penyelidik melihat 100 orang pertama yang membangun vCJD di United Kingdom dan mendapati gejala psikiatri pada peringkat awal penyakit. Ini termasuk

• kemurungan,
• mengeluarkan,
• kebimbangan, dan
• masalah tidur.
• Dalam masa empat bulan selepas berlakunya penyakit, mereka yang terjejas memasuki memori yang lemah dan berjalan lancar.

Bilakah saya patut Panggil Doktor mengenai Mad Cow Disease?

• Orang atau penjaga mereka perlu mendapatkan rawatan perubatan jika seseorang mengalami sebarang tanda dan gejala BSE atau vCJD seperti masalah ingatan atau kawalan otot, terutama pada individu yang lebih muda.

Diagnosis Penyakit Lembu Mad dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Seorang profesional penjagaan kesihatan akan melakukan ujian awal yang serupa dengan pemeriksaan dementia - mencari kemerosotan progresif keupayaan pesakit untuk berfikir dan mengawal pergerakan.

• Ujian makmal tertentu boleh dilakukan untuk mengecualikan bentuk lain dan sebab-sebab disfungsi otak. Individu mungkin mempunyai kiraan darah lengkap dan ujian fungsi hati yang diperiksa dengan sampel darah mereka. Doktor juga boleh memeriksa darah untuk bukti jangkitan bakteria atau lain-lain.
• Ujian makmal yang lebih terperinci mungkin termasuk ujian darah tiroid, B-12 dan tahap folat, dan bagi jenis-jenis penyakit seksual seperti sifilis dan HIV, yang mungkin menghasilkan gejala yang sama.
• Pengimejan seperti imbasan MRI atau PET boleh membantu.
• Doktor boleh melakukan EEG untuk melihat gelombang otak. CJD sporadis biasanya dikaitkan dengan beberapa kelainan pada ujian ini, dan kebanyakan kes vCJD mendedahkan keabnormalan dalam EEG, walaupun ini mungkin tidak selalu hadir.
• Biopsi otak (contoh tisu otak) boleh diambil. Walaupun perubahan mikroskopik tertentu mungkin terdapat di biopsi otak untuk mencadangkan CJD atau vCJD, pada masa ini, diagnosis vCJD hanya dapat disahkan dengan pasti setelah pemeriksaan mortal pos otak pada masa bedah siasat.
• Doktor mungkin bertanya mengenai corak makan orang jika penghantaran BSE disyaki. Adakah mereka secara rutin makan daging merah? Pernahkah mereka pergi ke negara-negara di mana BSE diketahui wujud dalam lembu? Adakah mereka makan daging di negara-negara tersebut? Adakah mereka menerima pemindahan darah atau menjalani pembedahan di luar negara?

Rawatan Penyakit Lembu Sapi dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Pesakit mungkin diminta untuk berhenti mengambil apa-apa ubat yang boleh menjejaskan ingatan atau menyebabkan kekeliruan. Seorang doktor boleh merujuk seseorang kepada pakar dalam neurologi dan penyakit berjangkit, dan doktor akan menyediakan ubat-ubatan untuk meredakan gejala. Sekiranya pesakit mengalami kejang, sebagai contoh, mereka mungkin diberi ubat untuk membantu mengawalnya.

Tetapi kenyataannya adalah bahawa semua penyakit prion menyebabkan kematian. Tiada rawatan berkesan yang tersedia. Kemajuan dari gejala untuk diagnosis hingga mati mungkin pesat (dari lapan bulan untuk CJD sporadik sehingga 60 bulan untuk GSS).

Ujian makmal berterusan sedang melihat beberapa ubat untuk mencegah perkembangan penyakit prion pada haiwan. Kerja meneruskan vaksin eksperimen untuk melambatkan atau mencegah kesan penyakit prion.

Pencegahan Penyakit Sapi Mad dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Pihak berkuasa publik menyatakan bahwa makanan di AS sangat aman. Tambahan pula, bilangan kes di UK telah menurun secara dramatik sepanjang dekad yang lalu. Walau bagaimanapun, satu-satunya cara mutlak untuk mengelakkan jangkitan ialah dengan sepenuhnya menghapuskan penggunaan daging lembu dan haiwan lain yang mungkin dijangkiti prion. Produk susu dan susu dari kambing boleh menghantar prion; Pada masa ini, susu lembu tidak dikaitkan sebagai cara penghantaran khasiat tetapi beberapa kajian telah dilakukan.

Kerajaan AS telah melaksanakan beberapa langkah untuk mencegah BSE daripada memasuki Amerika Syarikat dan mencegah penyebaran penyakit itu, seperti yang digariskan oleh Perkhidmatan Keselamatan dan Pemeriksaan Makanan (FSIS). Beberapa langkah ini termasuk yang berikut:

• Perkhidmatan Pemeriksaan Kesihatan Haiwan dan Loji USDA (APHIS) telah melarang pengimportan lembu hidup dan produk lembu tertentu, termasuk produk protein yang diberikan, dari negara-negara di mana BSE diketahui wujud. Pada tahun 1997, disebabkan kebimbangan mengenai faktor risiko yang meluas dan pengawasan yang tidak mencukupi untuk BSE di banyak negara Eropah, sekatan pengimportan ini diperluaskan untuk merangkumi semua negara di Eropah.
• APHIS telah melarang semua import produk protein haiwan yang diberikan, tanpa mengira spesies, dari negara-negara yang dilarang oleh BSE kerana kebimbangan bahawa makanan yang dimaksudkan untuk ternakan mungkin telah tercemar salib dengan agen BSE.
• Pada tahun 1997, FDA melarang penggunaan kebanyakan protein haiwan dalam pembuatan makanan haiwan yang diberikan kepada lembu dan binatang lain yang dikongkong (dikenali sebagai ruminan).
• Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit (CDC) mengetuai sistem pengawasan untuk vCJD dan melakukan ujian rawak (pemeriksaan) terhadap lembu AS yang disembelih untuk kegunaan manusia.
• Perlindungan tambahan termasuk menjaga haiwan menurun dari rantaian makanan manusia kerana ini adalah risiko paling tinggi kerana sakit dengan BSE, mengesan lembu dari kelahiran hingga penyembelihan jika haiwan yang dijangkiti ditemukan dan dagingnya boleh dimusnahkan, dan menggunakan cara yang kurang agresif untuk menuai daging dari bangkai untuk mengelakkan otak dan tisu tulang belakang. Larangan kawalan suapan tambahan telah dilaksanakan di Amerika Syarikat pada tahun 2009 untuk menyelaraskan amalan AS dengan larangan yang sama digubalkan di Kanada pada tahun 2007. Peraturan ini melarang penggunaan ternakan lembu yang berisiko tinggi dalam penjanaan sebarang makanan haiwan.

Ujian haiwan hidup boleh memberikan maklumat yang berharga tentang tahap BSE dalam semua haiwan, termasuk lembu dan lembu yang turun 24 bulan atau lebih tua (mereka yang paling berisiko dan di mana BSE dijumpai). Walau bagaimanapun, pada masa ini, tiada ujian haiwan hidup sensitif dan boleh dipercayai untuk BSE dan satu-satunya ujian definitif boleh dibuat pada otak dan tisu lain selepas penyembelihan.

Prognosis Penyakit Lembu Mad dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

• Penyakit prion manusia sangat dahsyat dan tidak dapat diubati tetapi sangat jarang berlaku.
• Kebimbangan bahawa wabak penyakit hewan (BSE) akan mengakibatkan wabak bentuk manusia (vCJD) tidak berlaku, walaupun di UK, di mana seluruh lembu lembu berpenyakit telah musnah dan lebih 184, 000 haiwan diketahui membangunkan penyakit ini .

Untuk Maklumat Lanjut Sapi Mad dan Varian Penyakit Creutzfeldt-Jakob

• Jabatan Makanan dan Pertanian California, Penyata Daripada Setiausaha CDFA Karen Ross pada Pengumuman USDA Pengesanan BSE
• Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit, BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, atau Penyakit Sapi Mad)
• Pusat Pengawalan dan Pencegahan Penyakit, Penyakit Prion
• Pentadbiran Makanan dan Dadah Amerika Syarikat, Semua Tentang BSE
• Pertubuhan Kesihatan Sedunia, Variant Penyakit Creutzfeldt-Jakob