Tumor otak kanak-kanak: tumor teratid / rhabdoid atipikal

Fakta mengenai Sistem Saraf Pusat Kanak-kanak Atipikal Teratoid / Rhabdoid Tumor

• Sistem saraf pusat atipikal teratoid / tumor rhabdoid adalah penyakit di mana sel-sel malignan (kanser) terbentuk di dalam tisu otak.
• Perubahan genetik tertentu boleh meningkatkan risiko tumor teratoid / rhabdoid yang tidak normal.
• Tanda-tanda dan gejala tumor teratoid / rhabdoid yang tidak normal tidak sama dalam setiap pesakit.
• Ujian yang memeriksa otak dan saraf tunjang digunakan untuk mengesan (mencari) CNS atipikal teratoid / rhabdoid tumor.
• Kanak-kanak atipikal teratoid / rhabdoid tumor didiagnosis dan boleh dikeluarkan dalam pembedahan.
• Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.

Apakah itu CNS Atipikal Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Sistem saraf pusat atipikal teratoid / tumor rhabdoid adalah penyakit di mana sel-sel malignan (kanser) terbentuk di dalam tisu otak. Sistem saraf pusat (CNS) atipikal teratoid / tumor rhabdoid (AT / RT) adalah tumor yang sangat jarang dan berkembang pesat dari otak dan saraf tunjang. Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak berusia tiga tahun dan lebih muda, walaupun ia boleh berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa.

Kira-kira separuh daripada tumor ini terbentuk dalam batang cerebellum atau otak. Cerebellum adalah bahagian otak yang mengawal pergerakan, keseimbangan, dan postur. Batang otak mengawal pernafasan, denyut jantung, dan saraf dan otot yang digunakan untuk melihat, mendengar, berjalan, berbicara, dan makan. AT / RT juga boleh didapati di bahagian lain sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang).

Ringkasan ini menerangkan rawatan tumor otak utama (tumor yang bermula di otak). Rawatan untuk tumor otak metastatik, yang merupakan tumor yang terbentuk oleh sel kanser yang bermula di bahagian lain badan dan menyebar ke otak, tidak tercakup dalam ringkasan ini.

Tumor otak boleh berlaku di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa; Walau bagaimanapun, rawatan untuk kanak-kanak mungkin berbeza daripada rawatan untuk orang dewasa.

Apakah Faktor-Faktor Risiko untuk Tumor Teratoid / Rhabdoid Atipikal?

Perubahan genetik tertentu boleh meningkatkan risiko tumor teratoid / rhabdoid yang tidak normal.

Apa-apa pun yang meningkatkan risiko mendapat penyakit dipanggil faktor risiko. Mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda akan mendapat kanser; tidak mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda tidak akan mendapat kanser. Bercakap dengan doktor anak anda jika anda fikir anak anda mungkin berisiko. Tumor teratid / rhabdoid atipikal mungkin dikaitkan dengan perubahan dalam gen penindas tumor SMARCB1 atau SMARCA4. Gen jenis ini membuat protein yang membantu mengawal pertumbuhan sel. Perubahan DNA gen penindas tumor seperti SMARCB1 atau SMARCA4 boleh menyebabkan kanser.

Perubahan dalam gen SMARCB1 atau SMARCA4 boleh diwarisi (diteruskan dari ibu bapa kepada anak). Apabila perubahan gen ini diwarisi, tumor boleh terbentuk dalam dua bahagian badan pada masa yang sama (contohnya, di otak dan buah pinggang). Bagi pesakit dengan AT / RT, kaunseling genetik (perbincangan dengan profesional yang terlatih mengenai penyakit yang diwarisi dan keperluan yang mungkin untuk ujian gen) boleh dicadangkan.

Apakah Tanda-tanda dan Tanda-tanda Atipikal Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Tanda dan gejala bergantung kepada yang berikut:

• Umur kanak-kanak.
• Di mana tumor terbentuk.

Kerana tumor teratoid / rhabdoid yang biasa berkembang pesat, tanda-tanda dan gejala boleh berkembang dengan cepat dan menjadi lebih teruk selama tempoh hari atau minggu. Tanda dan gejala mungkin disebabkan oleh AT / RT atau oleh keadaan lain.

Semak dengan doktor anak anda jika anak anda mempunyai mana-mana yang berikut:

• Sakit kepala pagi atau sakit kepala yang hilang selepas muntah.
• Pening dan muntah.
• Mengantuk atau perubahan dalam tahap aktiviti yang luar biasa.
• Kehilangan keseimbangan, kekurangan koordinasi, atau masalah berjalan.
• Meningkatkan saiz kepala (pada bayi).

Bagaimana CNS Atypical Teratoid / Rhabdoid Tumor Diagnosis?

Ujian yang memeriksa otak dan saraf tunjang digunakan untuk mengesan (mencari) CNS atipikal teratoid / rhabdoid tumor.

Ujian dan prosedur berikut boleh digunakan:

• Peperiksaan fizikal dan sejarah : Peperiksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa-apa lagi yang kelihatan luar biasa. Sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.
• Peperiksaan neurologi : Serangkaian soalan dan ujian untuk memeriksa otak, saraf tunjang, dan fungsi saraf. Peperiksaan ini memeriksa status mental, koordinasi, dan keupayaan seseorang berjalan dengan normal, dan seberapa baik otot, deria, dan refleks berfungsi. Ini juga boleh dipanggil ujian neuro atau peperiksaan neurologi.
• MRI (pengimejan resonans magnetik) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat satu siri gambar terperinci kawasan di dalam otak dan saraf tunjang. Prosedur ini juga dipanggil pengimejan resonans magnetik nuklear (NMRI).
• Tumbukan lumbar : Prosedur yang digunakan untuk mengumpul cecair serebrospinal (CSF) dari lajur tulang belakang. Ini dilakukan dengan meletakkan jarum antara dua tulang di tulang belakang dan ke CSF di sekitar saraf tunjang dan mengeluarkan sampel cecair. Sampel CSF diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda sel tumor. Sampel juga boleh diperiksa untuk jumlah protein dan glukosa. Lebih tinggi daripada jumlah normal protein atau lebih rendah daripada jumlah biasa glukosa mungkin tanda tumor. Prosedur ini juga dipanggil LP atau tunjang tulang belakang.
• SMARCB1 dan ujian SMARCA4 : Ujian makmal di mana sampel darah atau tisu diuji untuk gen SMARCB1 dan SMARCA4.

Kanak-kanak atipikal teratoid / rhabdoid tumor didiagnosis dan boleh dikeluarkan dalam pembedahan. Sekiranya doktor fikir ada tumor otak, biopsi boleh dilakukan untuk mengeluarkan sampel tisu. Untuk tumor di otak, biopsi dilakukan dengan membuang sebahagian daripada tengkorak dan menggunakan jarum untuk mengeluarkan sampel tisu. Patologi melihat tisu di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel kanser. Sekiranya sel-sel kanser ditemui, doktor boleh membuang banyak tumor dengan selamat semasa pembedahan yang sama. Patologi memeriksa sel-sel kanser untuk mengetahui jenis tumor otak. Selalunya sukar untuk menghilangkan sepenuhnya AT / RT kerana di mana tumor ada di dalam otak dan kerana ia mungkin sudah tersebar pada masa diagnosis.

Ujian berikut boleh dilakukan pada sampel tisu yang dikeluarkan:

• Immunohistochemistry : Ujian yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel tisu. Antibodi biasanya dikaitkan dengan bahan radioaktif atau pewarna yang menyebabkan tisu menjadi ringan di bawah mikroskop. Ujian ini digunakan untuk membezakan antara AT / RT dan tumor otak yang lain.

Apakah Rawatan untuk CNS Atipikal Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk pesakit dengan sistem saraf pusat atipikal teratoid / rhabdoid tumor.

Jenis rawatan yang berlainan disediakan untuk pesakit dengan sistem saraf pusat atipikal teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT). Rawatan untuk AT / RT biasanya dalam percubaan klinikal. Percubaan klinikal rawatan adalah kajian penyelidikan yang bertujuan untuk membantu memperbaiki rawatan semasa atau mendapatkan maklumat mengenai rawatan baru untuk pesakit kanser. Percubaan klinikal berlaku di banyak bahagian negara. Memilih rawatan kanser yang paling sesuai adalah keputusan yang melibatkan pasukan pesakit, keluarga, dan penjagaan kesihatan.

Kanak-kanak dengan tumor teratoid / rhabdoid yang tidak biasa perlu rawatan mereka yang dirancang oleh sekumpulan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat kanser pada kanak-kanak.

Rawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, doktor yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan kanser. Pakar onkologi kanak-kanak bekerja dengan pembekal penjagaan kesihatan pediatrik lain yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan kanser sistem saraf pusat dan yang pakar dalam bidang perubatan tertentu. Ini termasuk pakar berikut:

• Pediatrik.
• Neurosurgeon Pediatrik.
• Onkologi radiasi.
• Ahli neurologi.
• Pakar jururawat kanak-kanak.
• Pakar pemulihan.
• Ahli psikologi.
• Pekerja sosial.
• Kaunselor genetik atau kaunselor genetik.

Tumor otak kanak-kanak mungkin menyebabkan tanda atau gejala yang bermula sebelum kanser didiagnosis dan berterusan selama berbulan atau tahun. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor mungkin bermula sebelum diagnosis. Tanda atau simptom ini mungkin berterusan selama berbulan atau tahun. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda mengenai tanda-tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor yang mungkin berterusan selepas rawatan.

Sesetengah rawatan kanser menyebabkan kesan sampingan bulan atau tahun selepas rawatan telah berakhir.

Kesan sampingan daripada rawatan kanser yang bermula semasa atau selepas rawatan dan berterusan selama berbulan atau tahun dipanggil kesan lewat. Kesan akhir rawatan kanser mungkin termasuk berikut:

• Masalah fizikal.
• Perubahan perasaan, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau ingatan.
• Kanker kedua (jenis kanser baru).
• Sesetengah kesan lewat boleh dirawat atau dikawal. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda tentang kesan rawatan kanser pada anak anda.

Empat jenis rawatan digunakan:

Pembedahan

Pembedahan digunakan untuk mendiagnosis dan merawat kanser terataid / rhabdoid atipikal atipikal. Walaupun doktor membuang semua kanser yang dapat dilihat pada masa pembedahan, kebanyakan pesakit akan diberikan kemoterapi dan mungkin terapi radiasi selepas pembedahan membunuh mana-mana sel kanser yang tersisa. Rawatan yang diberikan selepas pembedahan, untuk mengurangkan risiko kanser akan kembali, dipanggil terapi pembantu.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan kanser yang menggunakan ubat-ubatan untuk menghentikan pertumbuhan sel-sel kanser, sama ada dengan membunuh sel atau dengan menghentikan mereka daripada membahagikan. Apabila kemoterapi ditempatkan terus ke dalam cecair cerebrospinal, organ, atau rongga badan seperti abdomen, ubat-ubatan ini terutamanya menjejaskan sel-sel tumor di kawasan tersebut (kemoterapi serantau). Dos tetap dadah antikanser yang diberikan oleh mulut atau urat untuk merawat tumor otak dan tulang belakang tidak dapat menyeberangi halangan otak darah dan mencapai tumor. Ubat antikanker yang disuntik ke dalam cecair serebrospinal mampu mencapai tumor. Ini dipanggil kemoterapi intrathecal.

Apabila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntik ke dalam urat atau otot, ubat-ubatan memasuki aliran darah dan boleh mencapai sel-sel tumor di seluruh badan (kemoterapi sistemik). Dos yang tinggi dari beberapa ubat antikanser yang diberikan ke dalam vena boleh menyeberangi penghalang darah-otak dan mencapai tumor.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah rawatan kanser yang menggunakan sinar-x berseri tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanser atau membuat mereka tidak berkembang. Terdapat dua jenis terapi sinaran:

Terapi radiasi luar menggunakan mesin di luar badan untuk menghantar radiasi ke arah kanser. Terapi radiasi dalaman menggunakan bahan radioaktif yang disegel dalam jarum, benih, wayar, atau kateter yang ditempatkan terus ke atau berhampiran kanser.

Cara terapi radiasi diberikan bergantung kepada jenis tumor yang dirawat dan sama ada ia telah tersebar. Terapi sinaran luar boleh diberikan kepada otak dan saraf tunjang. Kerana terapi radiasi boleh menjejaskan pertumbuhan dan perkembangan otak pada kanak-kanak kecil, terutama kanak-kanak yang berusia tiga tahun atau lebih muda, dos terapi radiasi mungkin lebih rendah daripada pada kanak-kanak yang lebih tua.

Kemoterapi dos tinggi dengan pemindahan sel stem

Kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan stem sel adalah kaedah memberikan dos kemoterapi yang tinggi dan menggantikan sel-sel yang membentuk darah yang dimusnahkan oleh rawatan kanser. Sel stem (sel darah tidak matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pesakit atau penderma dan dibekukan dan disimpan. Selepas kemoterapi selesai, sel stem yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pesakit melalui infusi. Ini sel stem reinfused tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah badan.

Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal.

Bahagian ringkasan ini menerangkan rawatan yang sedang dikaji dalam ujian klinikal. Ia mungkin tidak menyebut setiap rawatan baru yang dikaji.

Terapi yang disasarkan

Terapi yang disasarkan adalah sejenis rawatan yang menggunakan dadah atau bahan lain untuk menyerang sel-sel kanser tertentu. Terapi yang disasarkan biasanya menyebabkan kurang merosakkan sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Terapi disasarkan sedang dikaji dalam rawatan sistem saraf pusat kanak-kanak yang berulang pada atipikal teratoid / rhabdoid tumor. Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.

Bagi sesetengah pesakit, mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin pilihan rawatan yang terbaik. Percubaan klinikal adalah sebahagian daripada proses penyelidikan kanser. Percubaan klinikal dilakukan untuk mengetahui sama ada rawatan kanser baru adalah selamat dan berkesan atau lebih baik daripada rawatan standard. Banyak rawatan standard hari ini untuk kanser adalah berdasarkan ujian klinikal sebelum ini. Pesakit yang mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin menerima rawatan standard atau menjadi yang pertama menerima rawatan baru. Pesakit yang mengambil bahagian dalam ujian klinikal juga membantu meningkatkan cara kanser akan dirawat pada masa akan datang. Walaupun ujian klinikal tidak membawa kepada rawatan baru yang berkesan, mereka sering menjawab soalan penting dan membantu memajukan penyelidikan ke hadapan.

Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan kanser mereka.

Beberapa ujian klinikal hanya termasuk pesakit yang belum mendapat rawatan. Rawatan ujian ujian lain untuk pesakit yang kanser tidak mendapat lebih baik. Terdapat juga ujian klinikal yang menguji cara baru untuk menghentikan kanser dari berulang (kembali) atau mengurangkan kesan sampingan rawatan kanser.

Percubaan klinikal berlaku di banyak bahagian negara.

Ujian susulan mungkin diperlukan. Beberapa ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis kanser boleh diulang. Sesetengah ujian akan diulang untuk melihat sejauh mana rawatan itu berfungsi. Keputusan mengenai sama ada untuk meneruskan, menukar atau menghentikan rawatan mungkin berdasarkan keputusan ujian-ujian ini. Beberapa ujian akan terus dilakukan dari masa ke masa selepas rawatan telah berakhir. Keputusan ujian ini dapat menunjukkan jika keadaan anak anda telah berubah atau jika kanser telah berulang (kembali). Ujian ini kadang-kadang dipanggil ujian susulan atau pemeriksaan.

Apakah Tahap-tahap Tumor Teratid / Rhabdoid Atipikal

Tiada sistem pementasan standard untuk sistem saraf pusat atipikal teratoid / rhabdoid tumor.

Tahap atau penyebaran kanser biasanya digambarkan sebagai peringkat. Tiada sistem pementasan standard untuk sistem saraf pusat atipikal teratoid / rhabdoid tumor.

Untuk rawatan, tumor ini dikumpulkan sebagai baru didiagnosis atau berulang. Rawatan bergantung kepada yang berikut:

• Umur kanak-kanak.
• Berapa banyak kanser yang tinggal selepas pembedahan untuk membuang tumor.

Keputusan dari prosedur berikut juga digunakan untuk merancang rawatan:

Peperiksaan Ultrasound : Prosedur di mana gelombang bunyi tenaga tinggi (ultrasound) terpantul dari tisu dalaman atau organ, seperti buah pinggang, dan membuat gema. Gema membentuk gambar tisu badan yang dipanggil sonogram. Gambar boleh dicetak untuk dilihat kemudian. Prosedur ini dilakukan untuk memeriksa tumor yang mungkin juga terbentuk dalam buah pinggang.

Apakah Prognosis untuk CNS Atipikal Teratoid / Rhabdoid Tumor?

Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan. Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan bergantung kepada yang berikut:

• Sama ada terdapat perubahan gen yang diwarisi.
• Umur kanak-kanak.
• Jumlah tumor yang tinggal selepas pembedahan.
• Sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang) atau ke buah pinggang pada masa diagnosis.