Granulomatosis dengan polyangiitis (wegener's): 17 gejala, jangka hayat, rawatan

Definisi dan Fakta Mengenai Granulomatosis dengan Polyangiitis (Wegener)

• Granulomatosis dengan polyangiitis adalah penyakit jarang di mana saluran darah menjadi meradang (keadaan yang dikenali sebagai vaskulitis) dan koleksi, nodular kumpulan sel peradangan yang tidak normal, dikenali sebagai granulomas, ditemui dalam tisu-tisu yang terjejas.
• Granulomatosis adalah istilah yang merujuk kepada kehadiran granulomas, yang merupakan kawasan kecil keradangan yang dipenuhi dengan sel-sel imun.
• Keradangan ini boleh menjejaskan pelbagai bahagian tubuh, seperti saluran pernafasan (hidung, sinus, tenggorokan, dan paru-paru) dan buah pinggang.
• Apabila saluran darah menjadi radang, aliran darah ke organ-organ tersebut terganggu, yang boleh merosakkan organ-organ.
• Granulomatosis dengan polyangiitis jarang berlaku, dan frekuensi yang tepat sukar ditentukan.
• Penyakit ini boleh menjejaskan sesiapa sahaja di mana-mana umur. Walau bagaimanapun, ia memberi kesan kepada kebanyakan orang kulit putih, dan paling biasa pada orang dewasa pertengahan, dengan usia purata umur antara 40 dan 65 tahun.
• Dengan diagnosis dan rawatan yang betul, ganulomatosis dengan polyangiitis boleh diperlahankan atau dihentikan.

Apa yang menyebabkan Granulomatosis dengan Polyangiitis?

Tidak ada yang tahu penyebab granulomatosis dengan polyangiitis dianggap sebagai gangguan autoimun di mana sistem pertahanan tubuh menyerang dirinya sendiri dan memusnahkan tisu badan yang normal. Biasanya, sistem imun badan bertindak sebagai pertahanan terhadap penceroboh luar. Dengan gangguan autoimun, sesuatu mencetuskan tindak balas imun menyebabkan tubuh bertindak balas terhadap tisu sendiri. Hasilnya ialah tisu boleh rosak. Dengan granulomatosis dengan polyangiitis, sistem organ yang diserang termasuk saluran pernafasan dan buah pinggang.

17 Gejala Granulomatosis dengan Polyangiitis (Wegener Vasculitis)?

Saluran pernafasan atas (paling biasa):

• Sinusitis, sakit sinus, jangkitan bakteria pada sinus
• Hidung berair yang berterusan (lebih teruk daripada yang disebabkan oleh selesema biasa)
• Hidung berdarah
• Sores sekitar pembukaan hidung
• Lubang berkembang di rawan hidung
• Jangkitan telinga, saluran telinga disekat, kehilangan pendengaran

Paru-paru (biasanya hadir):

• Batuk
• Batuk darah
• Sesak nafas
• Sakit dada

Gejala lain (kurang biasa):

• Kesakitan otot dan sendi, bengkak sendi
• Kemerahan dan pembakaran atau kesakitan di mata (konjunktivitis) dan bengkak di mata
• Penglihatan atau penglihatan yang berganda (memerlukan rawatan perubatan segera)
• Sores pada kulit yang kelihatan seperti kawasan merah merah atau ungu yang ditimbulkan (mereka mungkin atau tidak boleh menyebabkan rasa sakit)
• Hoarseness suara
• Demam, berpeluh malam
• Kehilangan selera, penurunan berat badan

Ginjal dipengaruhi pada tiga perempat orang dengan granulomatosis dengan polyangiitis, tetapi orang mungkin tidak mempunyai tanda-tanda jelas berkaitan dengan kerosakan buah pinggang. Urine, bagaimanapun, mungkin berdarah atau berwarna merah.

Bagaimana Granulomatosis dengan Polyangiitis Diagnosis?

Ujian makmal, kajian pencitraan dan biopsi boleh dilakukan.

• Tidak terdapat ujian darah yang dapat menentukan diagnosis granulomatosis dengan polyangiitis dengan kepastian 100%. Sebaliknya, ujian darah digunakan untuk mengetepikan sebab-sebab lain dari gejala-gejala dan mengesahkan kehadiran keradangan dalam tubuh. Ujian darah juga digunakan untuk memeriksa darah untuk antibodi yang dibuat oleh badan untuk menyerangnya sendiri.
• Satu antibodi tertentu yang sering dijumpai pada orang dengan granulomatosis dengan polyangiitis dipanggil antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA). Antibodi adalah protein yang melawan penyakit. Sekiranya ujian ANCA positif, ia akan menjadi penunjuk yang kuat yang mempunyai granulomatosis dengan polangiitis.
• Kiraan sel darah merah mungkin rendah, dan kiraan sel darah putih mungkin tinggi (menunjukkan jangkitan).
• Ujian air kencing akan mencari penanda sel darah merah tertentu dalam air kencing yang disebabkan oleh masalah dengan buah pinggang.
• Sinaran-X diambil dari dada dan rongga sinus.
• Pemeriksaan CT dada dan sinus boleh memberikan pandangan yang jelas mengenai proses tersebut.
• Cara yang pasti untuk menubuhkan diagnosis adalah pemeriksaan tisu yang terjejas di bawah mikroskop (biopsi). Contoh kecil tisu (biopsi) boleh diambil dari kawasan keradangan, seperti hidung atau tekak. Sampel ini diambil dengan bronkoskop, sebuah instrumen yang dibimbing ke bawah tekak untuk melihat jalan nafas dan mengusik sampel tisu. Contoh-contoh tisu dari paru-paru diambil melalui potongan kecil di dinding dada. Sampel tisu dari buah pinggang juga diambil melalui potongan kecil.

Sekiranya seseorang mempunyai dua atau lebih petunjuk ini, di bawah garis panduan yang ditetapkan oleh Kolej Rheumatologi Amerika, diagnosis granulomatosis dengan polangiitis boleh dibuat:

• Keradangan mulut atau hidung, hidung berdarah, dan luka di mulut (yang mungkin atau mungkin tidak menyakitkan) hadir.
• Keabnormalan dilihat pada sinaran X-dada
• Sejumlah besar sel darah merah terdapat di dalam air kencing (boleh dilihat di bawah mikroskop).
• Terdapat jenis keradangan tertentu dalam tisu yang diambil sebagai contoh semasa biopsi pembedahan.
  • Tisu dari sinus, paru-paru, atau buah pinggang diperiksa di bawah mikroskop.
  • Vaskulitis (keradangan) dan jenis keradangan tertentu yang dipanggil granuloma boleh didapati, menunjukkan diagnosis granulomatosis dengan polyangiitis.

Apakah Rawatan untuk Harapan Hidup untuk Granulomatosis dengan Polyangiitis?

Matlamat rawatan untuk granulomatosis dengan polyangiitis adalah untuk membawa pengampunan, mengekalkan pengampunan, dan merawat penyakit jika ia menjadi aktif lagi (kambuh).

Rawatan untuk granulomatosis dengan polyangiitis dengan ubat-ubatan boleh membawa pengampunan jangka panjang untuk kebanyakan orang. Remisi bermakna penyakit itu hilang atau perkembangannya perlahan, tetapi penyakit itu tidak sembuh.

Tanpa rawatan perubatan, seseorang yang didiagnosis dengan granulomatosis dengan polyangiitis mempunyai risiko tinggi mati dalam tempoh dua tahun, biasanya dari paru-paru atau kegagalan buah pinggang.

• Orang dengan granulomatosis teruk dengan polyangiitis memerlukan penjagaan segera kerana keadaan mereka mengancam nyawa.
• Bentuk yang kurang sihat dipanggil granulomatosis terhad dengan polyangiitis.

Kedua-dua jenis ini dirawat dengan ubat yang sama. Pembedahan mungkin diperlukan.

Kerana granulomatosis dengan polyangiitis memberi kesan kepada banyak bahagian badan yang berlainan, satu pasukan penjagaan kesihatan doktor yang pakar dalam penyakit paru-paru (pulmonologist), penyakit ginjal (nefrologists), arthritis, dan keadaan yang sama (rheumatologists), dan penyakit telinga, hidung dan tekak (ahli otolaryngolog).

Ubat-ubatan

Remisi mungkin berlaku pada kebanyakan orang ketika dirawat dengan ubat-ubatan. Kebanyakan bertindak balas kepada ubat cyclophosphamide (Cytoxan), dan majoriti mempunyai remisi lengkap.

Sehingga separuh daripada orang yang bertindak balas terhadap ubat-ubatan, penyakit akhirnya menjadi aktif lagi (kambuh), dan kemudian terapi dimulakan lagi.

• Untuk membawa pengampunan, orang dengan granulomatosis yang teruk dengan polangiitis boleh diberi kortikosteroid, sebagai contoh, prednisone, untuk beberapa bulan pertama dan cyclophosphamide, yang diambil dengan bentuk pil sehingga satu tahun. Kadangkala cyclophosphamide boleh diberikan sekali sebulan melalui suntikan IV (dikenali sebagai terapi nadi). Ujian darah diperlukan setiap dua minggu untuk memeriksa kiraan sel darah putih yang rendah, yang boleh melemahkan sistem imun dan menyebabkan jangkitan mudah.
• Orang dengan granulomatosis yang terhad dengan polyangiitis boleh dirawat dengan steroid dan dengan ubat yang dipanggil agen imunosupresif (seperti methotrexate) untuk membawa pengampunan.
• Seseorang yang mempunyai kambuh semula boleh diberikan cyclophosphamide dan prednisone dan mungkin antibiotik.

Ini adalah ubat-ubatan kuat dan boleh menyebabkan kesan sampingan toksik. Adalah penting untuk mengetahui apa yang diharapkan semasa rawatan dan membincangkan semua kesan sampingan dengan doktor. Dengan pemantauan yang teliti, kesan sampingan boleh dikurangkan.

Kesan sampingan ubat-ubatan ini:

• Prednisone: Idealnya, kortikosteroid digunakan untuk masa yang singkat untuk membawa suar secara tiba-tiba dalam gejala yang terkawal. Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan kesan sampingan yang serius, seperti osteoporosis, glaukoma, katarak, perubahan mental, kadar glukosa darah yang tidak normal, atau pertumbuhan tulang yang ditahan pada kanak-kanak sebelum akil baligh. Selepas penggunaan yang berpanjangan, dos kortikosteroid mesti secara beransur-ansur berkurang dari minggu ke bulan untuk mengelakkan sindrom penarikan kortikosteroid.
• Cyclophosphamide: Jumlah sel darah dipantau secara tetap untuk melihat kesan toksik. Urin itu diperiksa secara teratur untuk sel darah merah, yang mungkin merupakan tanda pertama cystitis hemorrhagic (keradangan parah pundi kencing yang menyebabkan darah dalam air kencing). Adalah penting untuk minum banyak cecair semasa ubat ini untuk mencegah cystitis hemorrhagic.
• Methotrexate: Untuk menjaga masalah, fungsi buah pinggang dan hati dipantau secara teratur, seperti jumlah sel darah. Methotrexate boleh menyebabkan kesan toksik pada darah, buah pinggang, hati, paru-paru, dan sistem gastrointestinal dan saraf.

Pembedahan

• Tisu inflamasi boleh menunjukkan nekrosis (kematian tisu setempat) dan perlu dibuang melalui pembedahan. Tisu tersebut akan terletak di hidung, tekak, dan paru-paru. Di hidung, ini boleh menyebabkan hidung kerap dan septum hidung berlubang.
• Masalah dengan jangkitan telinga tengah boleh diperbaiki dengan memasukkan pembedahan telinga melalui saluran telinga untuk membiarkan telinga telinga.
• Bagi orang yang mengalami kegagalan buah pinggang yang teruk, pemindahan buah pinggang boleh menjadi pilihan menyelamatkan nyawa.

Bilakah Mencari Penjagaan Perubatan untuk Granulomatosis dengan Polyangiitis

Bercakap dengan doktor tentang mana-mana gejala ini. Masalah mata adalah disebabkan oleh rawatan perubatan segera. Gejala lain yang boleh menyebabkan seseorang menghubungi doktor akan sakit dada, batuk darah, atau melihat darah dalam air kencing.