Rawatan jangka hayat supranuklear progresif & rawatan psp

Apakah Prostat Supranuklear Palsy (PSP)?

• Prostat supranuklear palsy (PSP atau Steele-Richardson-Olszewski syndrome) adalah penyakit degeneratif yang jarang berlaku di otak (sel saraf).
• Penyakit ini merosakkan pergerakan dan keseimbangan. Ramai pesakit PSP juga mengalami perubahan dalam mood, tingkah laku, dan keperibadian.
• Kemerosotan dalam proses mental kognitif, seperti pemikiran, ingatan, perhatian, dan ucapan, tidaklah biasa. Apabila perubahan mental ini cukup teruk untuk mengganggu aktiviti harian, mereka dipanggil demensia.
• Nama palsu supranuklear progresif nampaknya menyegarkan, tetapi ia menggambarkan dengan tepat penyakit itu. PSP adalah progresif, bermakna ia semakin buruk dari semasa ke semasa. Penyakit ini mempengaruhi bahagian otak di atas nukleus ("supranuklear"), yang merupakan struktur kacang di bahagian sistem saraf yang mengawal pergerakan mata.
• "Palsy" bermaksud kelemahan, dan ia adalah kelemahan ciri ini dalam pergerakan mata yang mana penyakit ini dinamakan (Progresif Supranuklear Palsy).
• PSP kadang-kadang dipanggil sindrom Steele-Richardson-Olszewski, selepas 3 saintis yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1963.
• PSP biasanya berkembang pada orang yang berumur 60 tahun ke atas. Gejala biasanya menjadi ketara pada awal 60-an, walaupun penyakit ini kadang-kadang mempengaruhi orang dalam usia 40-an atau 50-an. PSP adalah lebih biasa pada lelaki berbanding wanita, tetapi ia adalah penyakit yang jarang berlaku.
• Kira-kira 20, 000 pesakit PSP telah didiagnosis dengan penyakit ini.
• Kerana PSP terutamanya memberi kesan kepada orang yang lebih tua dan mempunyai simptom yang agak serupa, sering kali salah untuk penyakit Parkinson, gangguan pergerakan yang lebih biasa. Perbezaannya adalah penting, kerana rawatan yang membantu banyak orang dengan penyakit Parkinson tidak membantu mereka yang mempunyai PSP.
• Malangnya, kami masih belum mendapat rawatan berkesan untuk PSP dan gangguan lain yang berkaitan.

Punca Palsy Supranuklear Progresif: Adakah Ia Warisan?

Punca PSP tidak diketahui. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, penyakit ini diwarisi (berjalan dalam keluarga), tetapi biasanya ia tidak. Tiada pautan telah ditemui di antara PSP dan persekitaran, pekerjaan, atau gaya hidup. Penyelidikan menumpukan kepada gen yang boleh menyebabkan seseorang menimbulkan penyakit.

Penyelidik telah mendapati bahawa orang yang mempunyai PSP mempunyai jumlah protein yang tidak normal di dalam otak yang disebut tau. Protein ini telah ditemui dalam gangguan neurodegeneratif lain. Protein tau telah dikaitkan dengan microtubules, dan tau agregat mengganggu komunikasi saraf. Walaupun penyakit klinikal ini jarang terjadi dalam keluarga, tidak ada pautan genetik yang jelas. Kemerosotan corticalbasal berkaitan dengan PSP dan juga melibatkan tau protein. MRI (pengimejan resonans magnetik) dan kaedah neuroimaging lain boleh membantu membezakan masalah serebrum ini.

Gejala PSP dan Tanda-tanda

Tanda-tanda dan gejala pesakit supranuklear yang progresif biasanya kelihatan sangat perlahan. Ramai orang mengalami fasa gejala yang berpanjangan seperti keletihan (rasa letih), sakit kepala, sakit sendi, pening, dan kemurungan.

Secara beransur-ansur, beberapa atau banyak pesakit dengan keadaan ini mungkin mempunyai gejala yang lebih spesifik yang meliputi:

• Masalah keseimbangan yang tidak dapat dijelaskan
• Langkah kaku atau canggung ketika berjalan
• Pergerakan yang sangat perlahan
• Kerap jatuh, keresahan dan / atau ketidakstabilan postural
• Masalah visual - Penglihatan kabur atau berganda, masalah mengawal pergerakan mata (ketidakupayaan untuk mengekalkan sentuhan mata), kepekaan cahaya (masalah pergerakan mata terdiri daripada tanda kuat PSP).
• Perubahan perilaku atau keperibadian - Kerengsaan, kesakitan
• Kehilangan ingatan, keliru
• Apathy (sikap acuh tak acuh)
• Pemikiran perlahan, penalaran, perancangan
• Ketawa atau menangis tidak sesuai
• Kemarahan marah atau agresif
• Percakapan yang tidak jelas
• Masalah menelan - Pepejal dan cecair
• Ekspresi wajah seperti topeng (tiada ekspresi)
• Kekejangan otot
• Ketidakupayaan untuk memegang air kencing (inkontinensia) - Tahap akhir sahaja

Corak simptom berbeza-beza dari orang ke orang. Seringkali, rakan dan ahli keluarga lebih menyedari perubahan ini daripada orang yang terjejas.

Kebanyakan pesakit dengan PSP memaparkan penemuan ciri kelambatan pergerakan, kekakuan, masalah keseimbangan, dan masalah pergerakan mata. Masalah pergerakan mata klasik adalah ketidakmampuan untuk secara sukarela memindahkan mata ke bawah, walaupun masalah ini mungkin memerlukan waktu untuk berkembang. Akhirnya, semua pergerakan mata sukarela mungkin hilang.

Pada amnya, gejala kognitif dan tingkah laku adalah ringan dan kurang teruk berbanding dengan lain-lain jenis demensia, seperti penyakit Alzheimer dan demensia berkaitan strok. Gejala-gejala ini lebih cenderung berlaku pada peringkat kemudian penyakit ini.

Bilakah saya harus menghubungi Doktor atau Profesional Penjagaan Kesihatan Lain Jika Saya Mempunyai Gejala Penyakit?

Sebarang perubahan dalam pergerakan, berjalan, keseimbangan, tingkah laku, mood, atau keperibadian mungkin memberi isyarat masalah. Kunjungan ke pembekal penjagaan kesihatan seseorang adalah idea yang baik jika perubahan mengganggu mana-mana yang berikut:

• Keupayaan untuk menjaga dirinya sendiri
• Keupayaan untuk mengekalkan kesihatan dan keselamatan
• Keupayaan untuk mengekalkan hubungan sosial
• Keupayaan untuk bekerja dengan berkesan pada tugasnya
• Keupayaan atau minat dalam menyertai aktiviti yang dia gemari
• Keupayaan untuk memandu atau menjalankan tugas-tugas kompleks lain

Banyak keadaan boleh menyebabkan simptom demensia atau demensia (contohnya, penyakit Parkinson, gangguan metabolik, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob) termasuk masalah perubatan dan psikologi. Beberapa syarat ini boleh diterbalikkan, atau sekurang-kurangnya berhenti atau diperlahankan. Oleh itu, sangat penting bahawa orang yang mempunyai gejala diperiksa dengan teliti untuk menentukan sama ada dia mempunyai keadaan yang boleh dirawat dan tidak salah diagnosis penyakit progresif ini.

Diagnosis awal membolehkan orang terjejas merancang aktiviti dan membuat pengaturan untuk penjagaan sementara dia masih boleh mengambil bahagian dalam membuat keputusan.

Bolehkah Palsy Supranuklear Progresif Dapat Diubati?

Pada masa ini, tiada ubat untuk pesakit supranuklear progresif. Matlamat rawatan adalah untuk menguruskan gejala secara berkesan (seperti masalah berjalan dan menelan) dan memaksimumkan keselamatan dan kualiti hidup.

Bagaimana Palsy Supranuklear Progresif Diagnosis?

Banyak keadaan yang berbeza boleh menyebabkan gejala demensia. Menurut Institut Kesihatan Kebangsaan, tiada ujian darah atau pencitraan untuk mengesahkan bahawa anda mempunyai PSP. Walau bagaimanapun, sesetengah penyelidik mencadangkan bahawa MRI yang menunjukkan atrofi tegegarum orang tengah (berbentuk seperti seekor burung hantu) mendekati hampir 100% diagnosis PSP manakala yang lain melaporkan tentang kekhususan 70%. Doktor anda mempunyai tugas yang sukar untuk mencari punca gejala anda. Ini adalah sangat penting, kerana beberapa penyebab demensia boleh diterbalikkan dengan rawatan, sementara yang lain tidak.

Proses menyempitkan kemungkinan klinikal untuk mencapai diagnosis anda adalah rumit. Pembekal penjagaan kesihatan anda akan mengumpulkan maklumat dari beberapa sumber yang berbeza. Pada bila-bila masa dalam proses itu, dia boleh berunding dengan seorang pakar dalam gangguan otak (pakar neurologi atau pakar psikiatri).

Langkah pertama dalam penilaian adalah wawancara perubatan. Anda akan ditanya soalan tentang gejala anda dan apabila mereka muncul, mengenai masalah perubatan sekarang dan pada masa lalu, mengenai ubat-ubatan yang telah anda ambil sekarang dan pada masa lalu, tentang masalah perubatan keluarga, mengenai kerja dan sejarah perjalanan anda, dan tentang tabiat anda dan gaya hidup. Anda mungkin memerlukan ahli keluarga untuk membantu anda menjawab soalan-soalan ini. Pemeriksaan fizikal akan mencari kecacatan fizikal dan tanda-tanda keadaan asas seperti tekanan darah tinggi dan penyakit jantung. Ia termasuk pemeriksaan status mental. Ini melibatkan menjawab soalan dan mengikuti arahan mudah. Ujian neuropsikologi boleh dilakukan untuk mengenal pasti tahap demensia. Ujian dan / atau sistem pencitraan lain boleh dilakukan untuk membantu membezakan PSP dari ET (gegaran penting atau etika), penyakit Parkinson, atropi multisystem atau Alzheimer.

Ujian makmal

Tiada ujian makmal yang boleh mengesahkan diagnosis PSP. Walau bagaimanapun, ujian darah boleh dilakukan untuk mengetepikan keadaan lain yang menyebabkan simptom demensia. Ini termasuk jangkitan, gangguan darah, keabnormalan kimia, gangguan hormon, dan masalah hati atau buah pinggang.

Kajian pengimejan

Imbasan otak tidak begitu membantu dalam menentukan diagnosis PSP pada sesetengah pesakit, tetapi mereka boleh memerintah membantu banyak penyakit neurodegenerative lain yang menyebabkan demensia dalam pesakit.

• Imbasan MRI dan CT boleh dilakukan untuk mengetepikan sebab-sebab lain demensia seperti strok. MRI juga boleh menunjukkan perubahan tambahan pada peringkat seterusnya penyakit ini. Ini tidak mengesahkan PSP kerana perubahan ini boleh berlaku dalam keadaan lain yang menyebabkan demensia.
• Pemeriksaan Tomografi Positron (PET) atau imbasan tomografi terkompresi tunggal (SPECT) kadang-kadang membantu dalam membezakan PSP dari penyakit Parkinson dan keadaan lain. Imbasan ini hanya tersedia di beberapa pusat perubatan besar.

Ujian Neuropsychologi

Ujian neuropsikologi adalah kaedah paling tepat untuk menentukan dan mendokumenkan masalah dan kekuatan kognitif seseorang. Hasilnya berbeza dengan laman web dan keterukan kerosakan di otak.

• Ujian ini boleh membantu memberikan diagnosis yang lebih tepat mengenai masalah dan dengan itu dapat membantu dalam perancangan rawatan.
• Ujian ini melibatkan menjawab soalan dan melaksanakan tugas-tugas yang telah disediakan dengan teliti untuk tujuan ini. Ujian dilakukan oleh ahli psikologi atau profesional terlatih yang lain.
• Ia menilai penampilan individu, mood, kecemasan, dan pengalaman delusi atau halusinasi.
• Ia menilai kebolehan kognitif seperti ingatan, perhatian, orientasi ke masa dan tempat, penggunaan bahasa, dan keupayaan untuk menjalankan pelbagai tugas dan mengikuti arahan.
• Penaakulan, pemikiran abstrak, dan penyelesaian masalah juga diuji.

Ujian lain

Kajian tidur boleh dipesan kerana corak tidur sering tidak normal pada orang yang mempunyai PSP. Anda mungkin menjalani ujian tidur yang dipanggil polysomnogram.

Terapi Rawatan Dadah Mengurus Gejala PSP

Gejala dan komplikasi PSP boleh diuruskan dengan terapi dadah, tetapi penyakit yang mendasari tidak terjejas. Rawatan yang tidak diketahui boleh menghentikan PSP. Banyak ubat yang berbeza telah dicuba, tetapi dengan sedikit kejayaan. Secara umum, terapi ubat membantu hanya beberapa orang dengan PSP, dan peningkatannya adalah ringan dan sementara.

• Ubat antiparkinson: Ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat penyakit Parkinson telah dicuba di PSP. Ubat-ubat ini berfungsi dengan meningkatkan jumlah kimia otak yang dipanggil dopamin atau dengan mengurangkan tahap kimia otak lain yang dipanggil acetylcholine. Beberapa pesakit dengan PSP telah bertambah baik dengan ubat-ubatan ini, tetapi penambahbaikan itu adalah jangka pendek dan tidak lengkap. Salah satu ubat ini boleh diberikan untuk membantu menentukan sama ada seseorang mempunyai penyakit PSP atau Parkinson. Contohnya termasuk:
  • levodopa dan carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptine (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Ubat antidepresan: Antidepresan berfungsi dengan mengubah kimia otak. Dua jenis yang digunakan: antidepresan tricyclic (TCAs) dan inhibitor serotonin reuptake selektif (SSRIs). Ubat-ubatan ini sedikit meningkatkan gejala pada sesetengah orang dengan PSP. Walau bagaimanapun, antidepresan biasanya membantu merawat kemurungan, yang biasanya mengiringi gangguan ini. Contohnya termasuk:
  • amitriptyline
  • imipramine (Tofranil)
  • fluoxetine (Prozac)
  • sertraline (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tips dan Perubahan Gaya Hidup Mengurus Gejala dan Mengekalkan Kualiti Hidup

Individu-individu yang mempunyai PSP mesti kekal aktif dari segi fizikal, mental, dan sosial selagi mereka mampu.

• Latihan fizikal harian membantu menjaga tubuh yang kuat dan fleksibel dan merangsang minda. Ahli terapi fizikal boleh mengesyorkan latihan yang selamat. Alat bantuan berjalan boleh membantu seseorang bergerak sementara mengurangkan bahaya dari jatuh.
• Individu harus melibatkan diri dalam banyak aktiviti mental yang dapat dikendalikannya. Teka-teki, permainan, membaca, dan hobi dan kraf yang selamat adalah pilihan yang baik. Sebaik-baiknya, aktiviti ini harus interaktif. Mereka harus berada di tahap kesukaran yang sesuai untuk memastikan bahawa orang itu tidak terlalu kecewa.
• Interaksi sosial merangsang dan menyeronokkan untuk kebanyakan orang dengan PSP. Kebanyakan pusat kanan atau pusat komuniti mempunyai aktiviti berjadual yang sesuai untuk mereka yang mengalami demensia.

Diet yang seimbang termasuk makanan protein rendah lemak dan banyak buah-buahan dan sayur-sayuran membantu mengekalkan berat badan yang sihat dan mencegah kekurangan zat makanan dan sembelit. Seorang individu dengan PSP tidak boleh merokok, baik untuk kesihatan dan sebab-sebab keselamatan.

Apakah ramalan Prognosis dan Hayat untuk Palsy Supranuklear Progresif?

Sekiranya anda mengalami palsy supranuklear yang progresif, anda dan keluarga anda akan sering melawat dengan pasukan penjagaan kesihatan anda. Pasukan anda boleh membantu anda dan ahli keluarga anda menyesuaikan diri dengan perubahan keperluan yang dibawa oleh penyakit ini. Mereka juga akan memeriksa anda untuk gejala-gejala baru dan yang lebih teruk dan komplikasi dan akan mengubah rawatan anda sekiranya perlu.

PSP adalah penyakit progresif yang boleh menyebabkan anda terdedah kepada beberapa komplikasi yang mengancam nyawa.

• Kesukaran menelan adalah bahaya tercekik.
• Masalah makan yang mengakibatkan peningkatan risiko kekurangan zat makanan.
• Berjalan masalah dan masalah keseimbangan meningkatkan risiko jatuh. Kecederaan kepala dan kecederaan lain dari jatuh boleh serius.
• Kebanyakan orang tidak dapat berjalan selepas itu. Mereka menjadi terhad kepada katil dan kerusi. Imobilitas ini meningkatkan risiko jangkitan seperti radang paru-paru dan saluran kencing.
• Imobilitas juga meningkatkan risiko masalah pernafasan.

Orang yang mempunyai PSP biasanya memerlukan bantuan berjalan kaki, seperti tongkat atau walker, dalam tempoh 3-4 tahun dari gejala penyakit pertama. Dengan berhati-hati dan perhatian terhadap keperluan perubatan, keperluan pemakanan, dan keselamatan, seseorang yang mempunyai PSP boleh hidup bertahun-tahun.

Jangka hayat biasa dari penampilan pertama gejala adalah kira-kira 6-10 tahun. Penyebab utama kematian adalah jangkitan dan masalah pernafasan.

Adakah Terdapat Cara Mencegah Palsy Supranuklear Progresif?

Tidak ada cara untuk menghalang PSP.

Kepakaran Doktor Yang Mengesan dan Mengubati Gejala PSP?

Penjagaan perubatan seseorang dengan PSP biasanya melibatkan sekumpulan profesional kesihatan. Pasukan ini menyediakan aspek penjagaan yang berbeza di bawah pengawasan seorang pemimpin, biasanya ahli neurologi.

• Pakar pemulihan dan ahli terapi pekerjaan boleh membuat cadangan yang membantu memastikan orang itu mudah bergerak dan bebas selama mungkin. Bantuan berjalan seperti tongkat atau pejalan kaki membantu ramai orang dengan PSP.
• Seorang pakar mata (doktor mata) boleh menguruskan gejala mata dan penglihatan dan mengetepikan keadaan lain yang boleh menyebabkan simptom yang sama.
• Ahli terapi pertuturan boleh membantu orang itu bercakap dengan lebih jelas atau mengembangkan cara lain untuk berkomunikasi. Para profesional ini juga boleh menawarkan cadangan untuk mengurangkan risiko tersedak.
• Seorang pakar diet boleh menawarkan cadangan untuk makan untuk mengekalkan nutrisi yang betul sambil mengurangkan risiko tercekik.
• Pakar bedah boleh meletakkan tiub makan di perut dalam prosedur mudah yang dipanggil gastrostomy. Ini perlu bagi orang yang tidak boleh menelan makanan yang cukup untuk mengekalkan nutrisi yang baik.

Kumpulan Sokongan dan Kaunseling

PSP adalah penyakit yang sukar untuk anda dan mereka yang menjaga anda. Ini boleh menjadi tekanan bagi penjaga keluarga. Keadaan ini memberi kesan kepada setiap aspek kehidupan, termasuk hubungan keluarga, kerja, status kewangan, kehidupan sosial, dan kesihatan fizikal dan mental. Sekiranya anda adalah pengasuh keluarga untuk seseorang yang mempunyai PSP, anda mungkin merasa terharu, tertekan, kecewa, marah, atau marah. Perasaan ini mungkin meninggalkan anda rasa bersalah, malu, dan cemas.

Walaupun difahami, perasaan ini tidak membantu keadaan dan biasanya menjadikannya lebih teruk. Inilah sebabnya mengapa kumpulan sokongan dicipta. Kumpulan sokongan adalah kumpulan orang yang telah menjalani pengalaman sukar yang sama dan ingin membantu diri mereka dan orang lain dengan berkongsi strategi mengatasi. Kumpulan sokongan menyediakan beberapa tujuan yang berbeza untuk seseorang yang hidup dengan tekanan menjadi penjaga bagi seseorang yang mempunyai PSP.

• Kumpulan ini membolehkan orang itu untuk menyatakan perasaan sebenarnya dalam suasana yang tidak diterima.
• Pengalaman bersama kumpulan membolehkan pengasuh merasa kurang bersendirian dan terpencil.
• Kumpulan boleh menawarkan idea-idea baru untuk mengatasi masalah tertentu.
• Kumpulan ini boleh memperkenalkan pengasuh kepada sumber-sumber yang mungkin dapat memberikan kelegaan.
• Kumpulan ini boleh memberi penjaga kekuatan yang dia perlukan untuk meminta pertolongan.

Kumpulan sokongan bertemu sendiri, di telefon, atau di Internet. Untuk mencari kumpulan sokongan yang berfungsi untuk anda, hubungi organisasi yang disenaraikan di bawah. Anda juga boleh meminta penyedia penjagaan kesihatan atau ahli terapi tingkah laku anda, atau pergi ke Internet. Jika anda tidak mempunyai akses ke Internet, pergi ke perpustakaan awam.

Untuk maklumat lanjut mengenai kumpulan sokongan, hubungi agensi berikut:

• Perikatan Pengasuh Keluarga, Pusat Pengasas Kebangsaan - (800) 445-8106
• Society for Progressive Palsy Supranuclear, Inc - (800) 457-4777
• Perkhidmatan Penggera Eldercare - (800) 677-1116