Kanak-kanak craniopharyngioma: gejala kanser otak, rawatan & pembedahan

Fakta Kanak-kanak Craniopharyngioma

• Craniopharyngiomas kanak-kanak adalah tumor otak yang benih yang terdapat berhampiran kelenjar pituitari.
• Tiada faktor risiko diketahui untuk craniopharyngioma masa kanak-kanak.
• Tanda-tanda craniopharyngioma masa kanak-kanak termasuk perubahan penglihatan dan pertumbuhan perlahan.
• Ujian yang meneliti tahap otak, penglihatan, dan hormon digunakan untuk mengesan (mencari) craniopharyngiomas zaman kanak-kanak.
• Craniopharyngiomas kanak-kanak didiagnosis dan boleh dikeluarkan dalam pembedahan yang sama.
• Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.

Apakah Craniopharyngiomas Kanak-Kanak?

Craniopharyngiomas kanak-kanak adalah tumor otak yang benih yang terdapat berhampiran kelenjar pituitari.

Craniopharyngiomas kanak-kanak adalah tumor jarang dijumpai berhampiran kelenjar pituitari (organ bersaiz kacang di bahagian bawah otak yang mengawal kelenjar lain) dan hipotalamus (organ berbentuk kerucut kecil yang berkaitan dengan kelenjar pituitari oleh saraf).

Craniopharyngiomas biasanya sebahagian besar jisim pepejal dan sebahagian cecair-cecair. Mereka adalah benigna (bukan kanser) dan tidak tersebar ke bahagian lain otak atau bahagian lain badan. Walau bagaimanapun, mereka boleh tumbuh dan menekan di bahagian otak atau kawasan lain yang berdekatan, termasuk kelenjar pituitari, chiasm optik, saraf optik, dan ruang di dalam cecair di dalam otak. Craniopharyngiomas boleh menjejaskan banyak fungsi otak. Mereka boleh menjejaskan hormon, pertumbuhan, dan penglihatan. Tumor otak benign memerlukan rawatan.

Ringkasan ini adalah mengenai rawatan tumor otak utama (tumor yang bermula di otak). Rawatan untuk tumor otak metastatik, yang merupakan tumor yang terbentuk oleh sel kanser yang bermula di bahagian lain badan dan menyebar ke otak, tidak tercakup dalam ringkasan ini.

Rawatan Tumor Tulang Belakang Gambaran keseluruhan untuk maklumat mengenai pelbagai jenis otak kanak-kanak dan tumor tulang belakang.

Tumor otak boleh berlaku di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa; Walau bagaimanapun, rawatan untuk kanak-kanak mungkin berbeza daripada rawatan untuk orang dewasa.

Tiada faktor risiko diketahui untuk craniopharyngioma masa kanak-kanak. Craniopharyngiomas jarang berlaku pada kanak-kanak yang berumur di bawah 2 tahun dan paling kerap didiagnosis pada kanak-kanak berumur 5 hingga 14 tahun. Ia tidak diketahui apa yang menyebabkan tumor ini.

Apakah tanda-tanda dan tanda-tanda kanak-kanak Craniopharyngiomas?

Tanda-tanda craniopharyngioma masa kanak-kanak termasuk perubahan penglihatan dan pertumbuhan perlahan. Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lain-lain mungkin disebabkan oleh craniopharyngiomas atau oleh keadaan lain. Semak dengan doktor anak anda jika anak anda mempunyai mana-mana yang berikut:

• Sakit kepala, termasuk sakit kepala atau sakit kepala pagi yang hilang selepas muntah.
• Perubahan visi.
• Pening dan muntah.
• Kehilangan keseimbangan atau masalah berjalan.
• Meningkatkan rasa dahaga atau buang air kecil.
• Mengantuk atau perubahan dalam tahap tenaga yang luar biasa.
• Perubahan dalam keperibadian atau tingkah laku.
• Tinggi atau pertumbuhan yang perlahan.
• Hilang pendengaran.
• Berat badan.

Bagaimana Adakah Craniopharyngioma Kanak-kanak Diagnosis dan Diubati?

Ujian yang meneliti tahap otak, penglihatan, dan hormon digunakan untuk mengesan (mencari) craniopharyngiomas zaman kanak-kanak.

Ujian dan prosedur berikut boleh digunakan: Peperiksaan fizikal dan sejarah: Peperiksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa-apa yang seolah-olah luar biasa. Sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.

Peperiksaan neurologi : Serangkaian soalan dan ujian untuk memeriksa otak, saraf tunjang, dan fungsi saraf. Peperiksaan ini memeriksa status mental, koordinasi, dan keupayaan seseorang berjalan dengan normal, dan seberapa baik otot, deria, dan refleks berfungsi. Ini juga boleh dipanggil ujian neuro atau peperiksaan neurologi.

Peperiksaan medan visual : Peperiksaan untuk memeriksa bidang penglihatan seseorang (jumlah kawasan di mana benda dapat dilihat). Ujian ini mengukur kedua-dua visi pusat (berapa banyak orang boleh melihat apabila melihat lurus ke hadapan) dan visi periferal (berapa banyak orang boleh melihat dalam semua arah lain sambil merenung lurus ke hadapan). Apa-apa kehilangan penglihatan boleh menjadi tanda tumor yang telah rosak atau ditekan di bahagian otak yang menjejaskan penglihatan.

Imbasan CT (imbasan CAT) : Prosedur yang membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan, diambil dari sudut yang berbeza. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan dengan mesin X-ray. Pewarna boleh disuntik ke dalam urat atau ditelan untuk membantu organ-organ atau tisu muncul dengan lebih jelas. Prosedur ini juga dipanggil tomografi terkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi paksi berkomputer.

MRI (pengimejan resonans magnetik) otak dan saraf tunjang dengan gadolinium : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat satu siri gambar terperinci di dalam otak. Bahan yang dipanggil gadolinium disuntik ke dalam vena. Gadolinium mengumpul sel-sel tumor supaya kelihatan lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga dipanggil pengimejan resonans magnetik nuklear (NMRI).

Kajian kimia darah : Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah bahan tertentu yang dikeluarkan ke dalam darah oleh organ dan tisu dalam badan. Jumlah yang luar biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit.

Kajian hormon darah : Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dikeluarkan ke dalam darah oleh organ dan tisu dalam badan. Jumlah yang luar biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit dalam organ atau tisu yang menjadikannya. Sebagai contoh, darah mungkin diperiksa untuk tahap hormon yang merangsang tiroid (TSH) atau hormon adrenokortikotropik (ACTH). TSH dan ACTH dibuat oleh kelenjar pituitari di otak.

Craniopharyngiomas kanak-kanak didiagnosis dan boleh dikeluarkan dalam pembedahan yang sama.

Doktor mungkin berfikir massa adalah craniopharyngioma berdasarkan di mana ia berada di otak dan bagaimana ia kelihatan pada imbasan CT atau MRI. Untuk memastikan, sampel tisu diperlukan.

Salah satu jenis prosedur biopsi berikut boleh digunakan untuk mengambil sampel tisu:

• Biopsi terbuka : Jarum berongga dimasukkan melalui lubang di tengkorak ke dalam otak.
• Biopsi jarum yang dibimbing oleh komputer: Jarum berongga yang dipandu oleh komputer dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam otak.
• Biopsi Transsphenoid : Alat dimasukkan melalui hidung dan tulang sphenoid (tulang berbentuk tulang rama-rama di pangkal tengkorak) dan ke otak. Ahli patologi melihat tisu di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel tumor. Sekiranya sel-sel tumor dijumpai, tumor sebanyak mungkin boleh dikeluarkan semasa pembedahan yang sama.

Ujian makmal berikut boleh dilakukan pada sampel tisu yang dikeluarkan:

• Immunohistochemistry : Ujian yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel tisu. Antibodi biasanya dikaitkan dengan bahan radioaktif atau pewarna yang menyebabkan tisu menjadi ringan di bawah mikroskop. Ujian jenis ini boleh digunakan untuk memberitahu perbezaan antara jenis kanser.

Apakah Pilihan Rawat untuk Craniopharyngioma Kanak-Kanak?

Pelbagai jenis rawatan disediakan untuk kanak-kanak dengan craniopharyngioma. Sesetengah rawatan adalah standard (rawatan yang digunakan sekarang), dan ada yang sedang diuji dalam ujian klinikal. Percubaan klinikal rawatan adalah kajian penyelidikan yang bertujuan membantu meningkatkan rawatan semasa atau mendapatkan maklumat mengenai rawatan baru untuk pesakit dengan tumor. Apabila ujian klinikal menunjukkan bahawa rawatan baru lebih baik daripada rawatan standard, rawatan baru mungkin menjadi rawatan standard.

Memilih rawatan yang paling sesuai adalah keputusan yang melibatkan pasukan pesakit, keluarga, dan penjaga kesihatan.

Kanak-kanak dengan craniopharyngioma sepatutnya mempunyai rawatan mereka yang dirancang oleh sekumpulan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat tumor otak pada kanak-kanak. Rawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, doktor yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan tumor. Ahli onkologi kanak-kanak bekerja dengan penyedia penjagaan kesihatan pediatrik lain yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan tumor otak dan yang pakar dalam bidang perubatan tertentu. Ini termasuk pakar berikut:

• Pediatrik.
• Neurosurgeon.
• Onkologi radiasi.
• Ahli neurologi.
• Ahli endokrin.
• Pakar Oftalmologi.
• Pakar pemulihan.
• Ahli psikologi.
• Pekerja sosial.
• Pakar jururawat.

Tumor otak kanak-kanak mungkin menyebabkan tanda atau gejala yang bermula sebelum kanser didiagnosis dan berterusan selama berbulan atau tahun. Tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor boleh bermula sebelum diagnosis dan berterusan selama berbulan atau tahun. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda mengenai tanda-tanda atau gejala yang disebabkan oleh tumor yang mungkin berterusan selepas rawatan.

Sesetengah rawatan untuk tumor menyebabkan kesan sampingan bulan atau tahun selepas rawatan telah berakhir.

Kesan sampingan daripada rawatan tumor yang bermula semasa atau selepas rawatan dan berterusan selama berbulan atau tahun dipanggil kesan lewat. Kesan akhir rawatan tumor mungkin termasuk berikut:

• Masalah fizikal seperti sawan.
• Masalah kelakuan.
• Perubahan perasaan, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau ingatan.
• Kanker kedua (jenis kanser baru).

Masalah fizikal berikut mungkin berlaku jika kelenjar pituitari, hipotalamus, saraf optik, atau arteri karotid terjejas semasa pembedahan atau terapi radiasi:

• Obesiti.
• Sindrom metabolik, termasuk penyakit hati berlemak bukan disebabkan oleh minum alkohol.
• Masalah penglihatan, termasuk buta.
• Masalah pembuluh darah atau strok.
• Kehilangan keupayaan untuk membuat hormon tertentu.

Sesetengah kesan lewat boleh dirawat atau dikawal. Terapi penggantian hormon sepanjang hayat dengan beberapa ubat mungkin diperlukan. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda mengenai kesan rawatan tumor pada anak anda.

Lima jenis rawatan digunakan:

Pembedahan (reseksi)

Cara pembedahan dilakukan bergantung kepada saiz tumor dan di mana ia berada di dalam otak. Ia juga bergantung kepada sama ada tumor telah berkembang menjadi tisu berdekatan dengan cara jari dan mengharapkan kesan lewat selepas pembedahan.

Jenis pembedahan yang boleh digunakan untuk membuang semua tumor yang boleh dilihat dengan mata termasuk yang berikut:

Pembedahan Transsphenoid : Satu jenis pembedahan di mana instrumen dimasukkan ke dalam bahagian otak dengan melalui percikan (potongan) dibuat di bawah bibir atas atau di bahagian bawah hidung di antara hidung dan kemudian melalui tulang sphenoid (rama-rama berbentuk tulang di pangkal tengkorak).

Craniotomy : Pembedahan untuk membuang tumor melalui pembukaan yang dibuat di tengkorak.

Kadang-kadang semua tumor yang dapat dilihat dikeluarkan dalam pembedahan dan tiada rawatan lanjut diperlukan. Pada masa-masa lain, sukar untuk menghilangkan tumor kerana ia tumbuh atau menekan organ-organ berdekatan. Sekiranya terdapat tumor yang tersisa selepas pembedahan, terapi radiasi biasanya diberikan untuk membunuh mana-mana sel tumor yang tersisa. Rawatan yang diberikan selepas pembedahan, untuk mengurangkan risiko kanser akan kembali, dipanggil terapi pembantu.

Pembedahan dan terapi radiasi

Reseksi separa digunakan untuk merawat beberapa craniopharyngiomas. Ia digunakan untuk mendiagnosis tumor, mengeluarkan cecair dari sista, dan melegakan tekanan pada saraf optik. Sekiranya tumor berhampiran kelenjar pituitari atau hypothalamus, ia tidak dikeluarkan. Ini mengurangkan bilangan kesan sampingan yang serius selepas pembedahan. Reseksi separa diikuti oleh terapi radiasi.

Terapi radiasi adalah rawatan tumor yang menggunakan sinar-x berseri tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel tumor atau membuatnya bertambah. Terdapat dua jenis terapi sinaran:

Terapi radiasi luar menggunakan mesin di luar badan untuk menghantar radiasi ke arah tumor. Terapi radiasi dalaman menggunakan bahan radioaktif yang disegel dalam jarum, benih, wayar, atau kateter yang ditempatkan terus ke dalam atau berhampiran tumor.

Cara terapi radiasi diberikan bergantung pada jenis tumor, sama ada tumor baru didiagnosis atau telah kembali, dan di mana tumor terbentuk di dalam otak. Terapi radiasi luaran dan dalaman digunakan untuk merawat craniopharyngioma zaman kanak-kanak.

Kerana terapi radiasi ke otak boleh menjejaskan pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak kecil, cara memberi terapi radiasi yang kurang kesan sampingan digunakan. Ini termasuk:

Stereotactic radiosurgery : Untuk craniopharyngiomas yang sangat kecil di pangkal otak, radiosurgery stereotaktik boleh digunakan. Stereotactic radiosurgery adalah sejenis terapi radiasi luaran. Rangka kepala tegar dipasang pada tengkorak untuk menjaga kepala masih semasa rawatan radiasi. Mesin bermatlamat satu dos radiasi langsung langsung pada tumor. Prosedur ini tidak melibatkan pembedahan. Ia juga merupakan radiosurgeri stereotaxic, radiosurgeri, dan pembedahan radiasi.

Terapi radiasi intramavitasi : Terapi radiasi intrakaviti adalah sejenis terapi radiasi dalaman yang boleh digunakan dalam tumor yang merupakan sebahagian pepejal jisim dan sebahagian cecair yang dipenuhi cecair. Bahan radioaktif diletakkan di dalam tumor. Jenis terapi sinaran ini menyebabkan kerosakan yang kurang terhadap hipothalamus dan saraf optik berdekatan.

Terapi photon yang dimodelkan intensif : Satu jenis terapi sinaran yang menggunakan sinar-x atau sinar gamma yang datang dari mesin khas yang dipanggil pemecut linier (linac) untuk membunuh sel-sel tumor. Komputer digunakan untuk menyasarkan bentuk dan lokasi tumor yang tepat. Rasuk nipis foton intensiti yang berbeza ditujukan kepada tumor dari banyak sudut. Jenis terapi sinaran 3-dimensi ini boleh mengakibatkan kerosakan pada tisu yang sihat di otak dan bahagian tubuh yang lain. Terapi photon berbeza dengan terapi proton.

Terapi proton yang dimodelkan intensiti : Jenis terapi sinaran yang menggunakan aliran proton (zarah kecil dengan cas positif) untuk membunuh sel-sel tumor. Komputer digunakan untuk menyasarkan bentuk dan lokasi tumor yang tepat. Rasuk nipis proton intensiti yang berbeza ditujukan kepada tumor dari banyak sudut. Jenis terapi sinaran 3-dimensi ini boleh mengakibatkan kerosakan pada tisu yang sihat di otak dan bahagian tubuh yang lain. Radiasi proton adalah berbeza daripada radiasi sinar-X.

Pembedahan dengan saliran sista

Pembedahan boleh dilakukan untuk mengalirkan tumor yang kebanyakannya cirit-birit. Ini mengurangkan tekanan di otak dan melegakan gejala. Kateter (tiub nipis) dimasukkan ke dalam sista dan bekas kecil diletakkan di bawah kulit. Fluida mengalir ke dalam bekas dan kemudian dikeluarkan. Kadang-kadang, selepas sista disingkirkan, ubat dimasukkan ke dalam kateter ke dalam sista. Ini menyebabkan dinding dalam sista menjadi parut dan menghentikan sista daripada membuat cecair atau meningkatkan jumlah masa yang diperlukan untuk cecair untuk membina semula. Pembedahan untuk membuang tumor boleh dilakukan selepas sista disingkirkan.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan yang menggunakan ubat antikanser untuk menghentikan pertumbuhan sel-sel tumor, sama ada dengan membunuh sel atau dengan menghentikan mereka daripada membahagikan. Apabila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntik ke dalam urat atau otot, ubat-ubatan memasuki aliran darah dan boleh mencapai sel-sel tumor di seluruh badan (kemoterapi sistemik). Apabila kemoterapi ditempatkan terus ke dalam cecair cerebrospinal atau organ, ubat-ubatan ini terutamanya menjejaskan sel-sel tumor di kawasan tersebut (kemoterapi serantau).

Kemoterapi intrakaviti adalah sejenis kemoterapi serantau yang menempatkan dadah terus ke dalam rongga, seperti sista. Ia digunakan untuk craniopharyngioma yang telah kembali selepas rawatan.

Terapi biologi

Terapi biologi adalah rawatan yang menggunakan sistem imun pesakit untuk melawan kanser. Bahan yang dibuat oleh badan atau dibuat di makmal digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan semula jadi tubuh terhadap kanser. Rawatan kanser jenis ini juga dipanggil bioterapi atau imunoterapi. Untuk craniopharyngioma yang telah kembali selepas rawatan, ubat terapi biologi diletakkan di dalam tumor menggunakan kateter (intracavitary) atau dalam urat (intravena).

Terapi yang disasarkan

Terapi yang disasarkan adalah sejenis rawatan yang menggunakan ubat-ubatan atau bahan-bahan lain untuk menyerang sel kanser. Terapi yang disasarkan biasanya menyebabkan kurang merosakkan sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi. Terapi yang disasarkan sedang dikaji untuk rawatan craniopharyngioma kanak-kanak yang telah berulang (kembali).

Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.

Bagi sesetengah pesakit, mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin pilihan rawatan yang terbaik. Percubaan klinikal adalah sebahagian daripada proses penyelidikan perubatan. Percubaan klinikal dilakukan untuk mengetahui sama ada rawatan baru adalah selamat dan berkesan atau lebih baik daripada rawatan standard.

Banyak rawatan standard hari ini berdasarkan ujian klinikal yang terdahulu. Pesakit yang mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin menerima rawatan standard atau menjadi yang pertama menerima rawatan baru.

Pesakit yang mengambil bahagian dalam ujian klinikal juga membantu memperbaiki cara rawatan akan dirawat pada masa akan datang. Walaupun ujian klinikal tidak membawa kepada rawatan baru yang berkesan, mereka sering menjawab soalan penting dan membantu memajukan penyelidikan ke hadapan.

Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan.

Beberapa ujian klinikal hanya termasuk pesakit yang belum mendapat rawatan. Rawatan ujian lain untuk pesakit yang tidak bertambah baik. Terdapat juga ujian klinikal yang menguji cara baru untuk menghentikan penyakit dari berulang (kembali) atau mengurangkan kesan sampingan rawatan.

Apakah Pilihan Rawatan untuk Kanak-kanak Craniopharyngioma oleh Tahap?

Proses yang digunakan untuk mengetahui sama ada kanser telah tersebar di dalam otak atau bahagian lain badan dipanggil pementasan. Tiada sistem standard untuk pementasan craniopharyngioma zaman kanak-kanak. Craniopharyngioma digambarkan sebagai penyakit yang baru didiagnosis atau penyakit berulang.

Hasil ujian dan prosedur yang dilakukan untuk mendiagnosis craniopharyngioma digunakan untuk membantu membuat keputusan tentang rawatan.

Craniopharyngioma Kanak-kanak Baru Diagnosis

Rawatan craniopharyngioma masa kanak-kanak yang baru didiagnosis mungkin termasuk berikut:

Pembedahan (reseksi lengkap) dengan atau tanpa terapi radiasi.
Reseksi separa diikuti dengan terapi radiasi.
Saliran sisa dengan atau tanpa rawatan radiasi atau pembedahan.

Craniopharyngioma kanak-kanak berulang

Craniopharyngioma mungkin kembali (kembali) tidak kira bagaimana ia dirawat buat kali pertama. Pilihan rawatan untuk craniopharyngioma kanak-kanak berulang bergantung kepada jenis rawatan yang diberikan apabila tumor didiagnosis pertama dan keperluan kanak-kanak.

Rawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan (reseksi).
• Terapi radiasi sinar luar.
• Stereotactic radiosurgery.
• Terapi radiasi intramavitasi.
• Kemoterapi intrakavitasi atau terapi biologik intrakavitasi.
• Terapi biologik intravena.
• Saliran sisa.
• Percubaan klinikal terapi biologi.
• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu.

Jenis terapi yang disasarkan yang akan diberikan kepada pesakit bergantung kepada jenis perubahan gen.

Apakah Prognosis untuk Craniopharyngioma Kanak-Kanak?

Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan. Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan bergantung kepada yang berikut:

• Saiz tumor.
• Di mana tumor ada di dalam otak.
• Sama ada terdapat sel-sel tumor yang tersisa selepas pembedahan.
• Umur kanak-kanak.
• Kesan sampingan yang mungkin berlaku bulan atau tahun selepas rawatan.
• Sama ada tumor baru telah didiagnosis atau telah berulang (kembali).