Neuroblastoma - masa kanak-kanak: kadar hidup, gejala, sebab & peringkat

Definisi dan Fakta Neuroblastoma

• Neuroblastoma adalah penyakit di mana sel-sel malignan (kanser) terbentuk di neuroblasts (tisu saraf tidak matang) dalam kelenjar adrenal, leher, dada, atau kord rahim.
• Neuroblastoma kadang-kadang disebabkan oleh mutasi gen (perubahan) yang diluluskan dari ibu bapa kepada anak.
• Tanda dan gejala neuroblastoma termasuk sakit tulang dan ketulan pada abdomen, leher, atau dada.
• Ujian yang memeriksa pelbagai tisu badan dan cecair yang digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis neuroblastoma.
• Biopsi dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma.
• Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.

Apa itu Neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah penyakit di mana sel-sel malignan (kanser) terbentuk di neuroblasts (tisu saraf tidak matang) dalam kelenjar adrenal, leher, dada, atau kord rahim.

Neuroblastoma sering bermula dalam tisu saraf kelenjar adrenal. Terdapat dua kelenjar adrenal, satu di atas setiap buah pinggang di belakang abdomen atas. Kelenjar adrenal membuat hormon penting yang membantu mengawal kadar denyutan jantung, tekanan darah, gula darah, dan cara reaksi badan terhadap stres. Neuroblastoma juga boleh bermula di tisu saraf di leher, dada, perut atau pelvis.

Neuroblastoma paling kerap bermula pada peringkat awal dan mungkin didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Ia dijumpai apabila tumor mula tumbuh dan menyebabkan tanda atau gejala. Kadang-kadang ia terbentuk sebelum lahir dan dijumpai semasa ultrasound janin.

Pada masa neuroblastoma didiagnosis, kanser biasanya metastasized (merebak). Neuroblastoma merebak paling kerap ke nodus limfa, tulang, sumsum tulang, dan hati. Pada bayi, ia juga menyebar ke kulit

Apakah Tanda-tanda dan Gejala Neuroblastoma?

Tanda-tanda dan gejala neuroblastoma yang paling biasa adalah disebabkan oleh tumor yang menekan pada tisu-tisu berdekatan kerana ia tumbuh atau oleh kanser yang menyebar ke tulang. Tanda-tanda dan gejala-gejala ini dan lain-lain mungkin disebabkan oleh neuroblastoma atau oleh keadaan lain.

Semak dengan doktor anak anda jika anak anda mempunyai mana-mana yang berikut:

• Ketulan pada abdomen, leher, atau dada.
• Mata menonjol.
• Lingkaran gelap di sekitar mata ("mata hitam").
• Kesakitan tulang.
• Perut bengkak dan masalah pernafasan (pada bayi).
• Gumpalan tidak menyakitkan di bawah kulit (pada bayi).
• Kelemahan atau kelumpuhan (kehilangan keupayaan untuk memindahkan sebahagian badan).

Tanda-tanda dan gejala neuroblastoma yang kurang merangkumi perkara berikut:

• Demam.
• Sesak nafas.
• Rasa letih.
• Mudah lebam atau pendarahan.
• Petechiae (titik rata, tepat di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan).
• Tekanan darah tinggi.
• Cirit-birit berair yang teruk.
• Sindrom Horner (kelopak mata berkeliaran, murid yang lebih kecil, dan kurang berpeluh pada satu sisi muka).
• Pergerakan otot teruk.
• Pergerakan mata yang tidak terkawal.

Apakah Punca Neuroblastoma?

Neuroblastoma kadang-kadang disebabkan oleh mutasi gen (perubahan) yang diluluskan dari ibu bapa kepada anak.

Mutasi gen yang meningkatkan risiko neuroblastoma kadang kala diwarisi (diluluskan dari ibu bapa kepada anak). Pada kanak-kanak dengan mutasi gen, neuroblastoma biasanya berlaku pada usia yang lebih muda dan lebih daripada satu tumor boleh terbentuk dalam kelenjar adrenal.

Apakah peringkat neuroblastoma?

Selepas neuroblastoma telah didiagnosis, ujian dilakukan untuk mengetahui sama ada kanser telah tersebar dari mana ia bermula ke bahagian lain badan.

Proses yang digunakan untuk mengetahui tahap atau penyebaran kanser dipanggil pementasan. Maklumat yang diperoleh daripada proses pementasan membantu menentukan tahap penyakit. Untuk neuroblastoma, peringkat penyakit menjejaskan sama ada kanser adalah risiko rendah, risiko pertengahan, atau risiko tinggi. Ia juga memberi kesan kepada pelan rawatan. Hasil beberapa ujian dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma boleh digunakan untuk pementasan. Lihat bahagian diagnosis untuk maklumat lanjut mengenai prosedur dan ujian ini.

Ujian dan prosedur berikut juga boleh digunakan untuk menentukan peringkat:

• Biopsi nodus limfa: Penyingkiran semua atau sebahagian daripada nodus limfa. Patologi melihat tisu di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel kanser. Salah satu jenis biopsi berikut boleh dilakukan:
• Biopsi pengecualian: Penyingkiran keseluruhan nodus limfa.
• Biopsi inisiatif: Penyingkiran bahagian nodus limfa.
• Biopsi Teras: Penyingkiran tisu dari nodus limfa menggunakan jarum yang luas.
• Biopsi aspirasi baik-jarum (FNA) : Penyingkiran tisu atau cecair dari nodus limfa menggunakan jarum nipis.
• X-ray tulang : X-ray adalah sejenis rasuk tenaga yang boleh melalui badan dan ke filem, membuat gambar kawasan di dalam badan.
• Pemeriksaan PET (pemeriksaan tomografi pelepasan positron): Prosedur untuk mencari sel-sel tumor malignan di dalam badan. Sebilangan kecil glukosa radioaktif (gula) disuntik ke dalam vena. Pengimbas PET berputar di sekeliling badan dan membuat gambar di mana glukosa digunakan di dalam badan. Sel-sel tumor ganas kelihatan lebih cerah dalam gambar kerana mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Terdapat tiga cara kanser merebak di dalam badan.

Kanser boleh merebak melalui tisu, sistem getah bening, dan darah:

• Tisu. Penyebaran kanser dari mana ia bermula dengan berkembang ke kawasan berhampiran.
• Sistem getah bening. Penyebaran kanser dari mana ia bermula dengan masuk ke sistem getah bening. Kanser bergerak melalui saluran limfa ke bahagian lain badan.
• Darah. Kanser merebak dari mana ia bermula dengan masuk ke dalam darah. Kanser bergerak melalui saluran darah ke bahagian lain badan.

Kanser boleh merebak dari tempat ia mula ke bahagian lain badan. Apabila kanser merebak ke bahagian tubuh yang lain, ia dipanggil metastasis. Sel-sel kanser berpecah dari mana mereka mula (tumor utama) dan melalui sistem limfa atau darah.

• Sistem getah bening. Kanser masuk ke sistem getah bening, bergerak melalui saluran limfa, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.
• Darah. Kanser masuk ke dalam darah, bergerak melalui saluran darah, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.
• Tumor metastatik adalah jenis kanser yang sama seperti tumor utama. Sebagai contoh, jika neuroblastoma merebak ke hati, sel-sel kanser di hati sebenarnya sel-sel neuroblastoma. Penyakit ini adalah neuroblastoma metastatik, bukan kanser hati.

Peringkat-peringkat berikut digunakan untuk neuroblastoma:

Peringkat 1

Di peringkat 1, tumor hanya dalam satu kawasan dan semua tumor yang dapat dilihat sepenuhnya dibuang semasa pembedahan.

Peringkat 2

Peringkat 2 dibahagikan kepada peringkat 2A dan 2B.

• Tahap 2A: Tumor hanya dalam satu kawasan dan semua tumor yang boleh dilihat tidak boleh dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan.
• Peringkat 2B: Tumor hanya dalam satu kawasan dan semua tumor yang boleh dilihat boleh dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan. Sel-sel kanser terdapat dalam nodus limfa berhampiran tumor.

Peringkat 3

Dalam peringkat 3, salah satu daripada berikut adalah benar:

• tumor tidak boleh dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan dan telah merebak dari satu sisi badan ke sisi lain dan mungkin juga merebak ke nodus limfa berdekatan; atau
• tumor adalah hanya satu kawasan, di satu sisi badan, tetapi telah merebak ke nodus limfa di sisi lain badan; atau
• tumor berada di tengah-tengah badan dan telah merebak ke tisu atau nodus limfa di kedua-dua belah badan, dan tumor tidak boleh dikeluarkan oleh pembedahan.

Peringkat 4

Peringkat 4 dibahagikan kepada peringkat 4 dan 4S.

• Pada peringkat 4, tumor telah merebak ke nodus limfa yang jauh atau bahagian tubuh yang lain.
• Dalam peringkat 4S:
  • kanak itu lebih muda daripada 12 bulan; dan
  • kanser telah merebak ke kulit, hati, dan / atau sumsum tulang; dan
  • tumor hanya dalam satu kawasan dan semua tumor yang boleh dilihat boleh dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan; dan / atau
  • Sel-sel kanser boleh didapati di kelenjar limfa berhampiran tumor.

Rawatan neuroblastoma adalah berdasarkan kumpulan risiko.

Untuk pelbagai jenis kanser, peringkat digunakan untuk merancang rawatan. Untuk neuroblastoma, rawatan bergantung kepada kumpulan risiko. Tahap neuroblastoma adalah satu faktor yang digunakan untuk menentukan kumpulan risiko. Faktor lain ialah umur kanak-kanak, histologi tumor, dan biologi tumor.

Terdapat tiga kumpulan risiko: risiko rendah, risiko pertengahan dan risiko tinggi.

• Neuroblastoma berisiko rendah dan berisiko rendah mempunyai peluang yang baik untuk disembuhkan.
• Neuroblastoma berisiko tinggi mungkin sukar disembuhkan.

Bagaimana Neuroblastoma Diagnosis?

Ujian yang memeriksa pelbagai tisu badan dan cecair yang digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis neuroblastoma.

Ujian dan prosedur berikut boleh digunakan:

• Peperiksaan fizikal dan sejarah: Peperiksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa-apa lagi yang kelihatan luar biasa. Sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.
• Peperiksaan neurologi: Serangkaian soalan dan ujian untuk memeriksa otak, saraf tunjang, dan fungsi saraf. Peperiksaan ini memeriksa status mental, koordinasi, dan keupayaan seseorang berjalan dengan normal, dan seberapa baik otot, deria, dan refleks berfungsi. Ini juga boleh dipanggil ujian neuro atau peperiksaan neurologi.
• Uji catecholamine urin: Satu prosedur di mana sampel air kencing diperiksa untuk mengukur jumlah bahan tertentu, asid vanillylmandelic (VMA) dan asid homovanillic (HVA), yang dibuat apabila catecholamin dipecah dan dilepaskan ke dalam air kencing. Lebih tinggi daripada jumlah biasa VMA atau HVA boleh menjadi tanda neuroblastoma.
• Kajian kimia darah: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah bahan tertentu yang dikeluarkan ke dalam darah oleh organ dan tisu dalam badan. Jumlah yang luar biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit.
• X-ray: X-ray adalah sejenis rasuk tenaga yang boleh melalui tubuh dan ke filem, membuat gambar kawasan di dalam badan.
• Imbasan CT (imbasan CAT): Prosedur yang membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan, diambil dari sudut yang berbeza. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan dengan mesin x-ray. Pewarna boleh disuntik ke dalam urat atau ditelan untuk membantu organ-organ atau tisu muncul dengan lebih jelas. Prosedur ini juga dipanggil tomografi terkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi paksi berkomputer.
• MRI (pengimejan resonans magnetik) dengan gadolinium: Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan. Bahan yang dipanggil gadolinium disuntik ke dalam vena. Gadolinium mengumpul sel-sel kanser supaya mereka kelihatan lebih cerah dalam gambar. Prosedur ini juga dipanggil pengimejan resonans magnetik nuklear (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scan: Prosedur yang digunakan untuk mencari tumor neuroendocrine, seperti neuroblastoma. Sebilangan kecil bahan yang dipanggil MIBG radioaktif disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Sel tumor neuroendokrin mengambil MIBG radioaktif dan dikesan oleh pengimbas. Imbasan boleh diambil lebih dari 1-3 hari. Penyelesaian iodin boleh diberikan sebelum atau semasa ujian untuk memastikan kelenjar tiroid menyerap terlalu banyak MIBG. Ujian ini juga digunakan untuk mengetahui sejauh mana tumor bertindak balas terhadap rawatan. MIBG digunakan dalam dos yang tinggi untuk merawat neuroblastoma.
• Aspirasi sumsum tulang dan biopsi: Penyingkiran sum-sum tulang, darah, dan tulang kecil dengan memasukkan jarum berongga ke dalam hipbone atau tulang dada. Seorang ahli patologi melihat tulang sumsum, darah, dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda kanser.
• Peperiksaan Ultrasound: Prosedur di mana gelombang bunyi tenaga tinggi (ultrasound) terpantul dari tisu atau organ dalaman dan membuat gema. Gema membentuk gambar tisu badan yang dipanggil sonogram. Gambar boleh dicetak untuk dilihat kemudian. Peperiksaan ultrasound tidak dilakukan jika CT / MRI telah dilakukan.

Biopsi untuk Mengesan Neuroblastoma

Biopsi dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma.

Sel dan tisu dikeluarkan semasa biopsi supaya mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanser. Cara biopsi dilakukan bergantung di mana tumor berada di dalam badan. Kadang-kadang keseluruhan tumor dikeluarkan pada masa yang sama biopsi dilakukan.

Ujian berikut boleh dilakukan pada tisu yang dikeluarkan:

• Analisis Cytogenetic: Ujian makmal di mana sel-sel dalam sampel tisu dilihat di bawah mikroskop untuk mencari perubahan tertentu dalam kromosom.
• Mikroskopi cahaya: Ujian makmal di mana sel-sel dalam sampel tisu dilihat di bawah mikroskop biasa dan berkuasa tinggi untuk mencari perubahan tertentu dalam sel.
• Immunohistochemistry: Ujian yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel tisu. Antibodi biasanya dikaitkan dengan bahan radioaktif atau pewarna yang menyebabkan tisu menjadi ringan di bawah mikroskop. Ujian jenis ini boleh digunakan untuk memberitahu perbezaan antara jenis kanser.
• Kajian amplifikasi MYCN: Kajian makmal di mana sel tumor atau sumsum tulang diperiksa untuk tahap MYCN. MYCN adalah penting untuk pertumbuhan sel. Tahap MYCN yang lebih tinggi (lebih daripada 10 salinan gen) dipanggil penguatan MYCN. Neuroblastoma dengan amplifikasi MYCN lebih cenderung untuk merebak di dalam badan dan kurang berkemungkinan untuk bertindak balas terhadap rawatan.

Kanak-kanak sehingga 6 bulan mungkin tidak memerlukan biopsi atau pembedahan untuk membuang tumor kerana tumor mungkin hilang tanpa rawatan.

Apakah Kadar Survival untuk Kanak-kanak dengan Neuroblastoma?

Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.

Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan bergantung kepada yang berikut:

• Umur kanak-kanak pada masa diagnosis.
• Kumpulan risiko kanak-kanak.
• Sama ada perubahan gen tertentu.
• Di mana dalam badan tumor bermula.
• Histologi tumor (bentuk, fungsi, dan struktur sel-sel tumor).
• Sama ada terdapat kanser di kelenjar getah bening di bahagian tubuh yang sama sebagai kanser utama atau sama ada ada kanser di nodus limfa di bahagian bertentangan badan.
• Bagaimana tumor bertindak balas terhadap rawatan.
• Berapa banyak masa berlalu antara diagnosis dan apabila kanser berulang (untuk kanser berulang).

Pilihan prognosis dan rawatan untuk neuroblastoma juga dipengaruhi oleh biologi tumor, yang merangkumi:

• Corak sel-sel tumor.
• Bagaimana sel-sel tumor berbeza dari sel normal.
• Berapa cepat sel-sel tumor berkembang?
• Sama ada tumor menunjukkan penguatan MYCN.
• Sama ada tumor mempunyai perubahan dalam gen ALK.

Biologi tumor dikatakan baik atau tidak sesuai, bergantung kepada faktor-faktor ini. Biologi tumor yang menggalakkan bermakna terdapat peluang pemulihan yang lebih baik.

Dalam sesetengah kanak-kanak sehingga 6 bulan, neuroblastoma mungkin hilang tanpa rawatan. Ini dipanggil regresi spontan. Kanak-kanak itu ditonton dengan teliti untuk tanda-tanda atau gejala neuroblastoma. Jika tanda-tanda atau gejala berlaku, rawatan mungkin diperlukan.

Bagaimana pula dengan Neuroblastoma berulang?

Neuroblastoma berulang adalah kanser yang telah berulang (kembali) selepas ia dirawat. Kanser boleh kembali ke tempat yang sama atau di bahagian lain badan.