Mycosis fungoides dan sindrom sézary (limfoma bukan hodgkin)

Fakta mengenai Sindrom Fungoides dan Sézary Mycosis

• Mycosis fungoides dan sindrom Sézary adalah penyakit di mana limfosit (sejenis sel darah putih) menjadi malignan (kanser) dan menjejaskan kulit.
• Mycosis fungoides dan sindrom Sézary adalah jenis limfoma sel T kulit.
• Tanda fungoides mycosis adalah ruam merah pada kulit.
• Dalam sindrom Sézary, sel-sel T yang kanser didapati dalam darah.
• Ujian yang memeriksa kulit dan darah digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis mycosis fungoides dan sindrom Sézary.
• Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.
• Selepas fungus mycosis dan Sindrom Sézary telah didiagnosis, ujian dilakukan untuk mengetahui jika sel kanser telah tersebar dari kulit ke bahagian lain badan.
• Terdapat tiga cara kanser merebak di dalam badan.
• Kanser boleh merebak dari tempat ia mula ke bahagian lain badan.
• Peringkat berikut digunakan untuk mycosis fungoides dan sindrom Sézary:
  • Peringkat I Mycosis Fungoides
  • Peringkat II Mycosis Fungoides
  • Peringkat III Mycosis Fungoides
  • Peringkat IV Mycosis Fungoides
  • Peringkat IV Syndrome Sézary
• Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk pesakit dengan fungoides mycosis dan kanser sindrom Sézary.
• Lima jenis rawatan standard digunakan:
  • Terapi fotodinamik
  • Terapi radiasi
  • Kemoterapi
  • Terapi dadah lain
  • Terapi biologi
• Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal.
  • Terapi yang disasarkan
  • Kemoterapi dos tinggi dan terapi radiasi dengan pemindahan sel stem
• Rawatan untuk fungoides mycosis dan sindrom Sézary boleh menyebabkan kesan sampingan.
• Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.
• Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan kanser mereka.
• Ujian susulan mungkin diperlukan.

Apakah Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Mycosis fungoides dan sindrom Sézary adalah penyakit di mana limfosit (sejenis sel darah putih) menjadi malignan (kanser) dan menjejaskan kulit.

Biasanya, sumsum tulang membuat sel stem darah (sel belum dewasa) yang menjadi sel stem darah yang matang dari masa ke masa. Sel stem darah boleh menjadi sel stem myeloid atau sel stem limfoid. Sel stem myeloid menjadi sel darah merah, sel darah putih, atau platelet. Sel stem limfoid menjadi limfoblas dan kemudian satu daripada tiga jenis limfosit (sel darah putih):

• Limfosit sel B yang menjadikan antibodi membantu melawan jangkitan.
• Limfosit sel T yang membantu B-limfosit membuat antibodi yang membantu melawan jangkitan.
• Sel pembunuh semulajadi yang menyerang sel-sel kanser dan virus.

Dalam fungoides mycosis, limfosit T-sel menjadi kanser dan menjejaskan kulit. Dalam sindrom Sézary, limfosit sel T yang kanser menjejaskan kulit dan berada di dalam darah. Mycosis fungoides dan sindrom Sézary adalah jenis limfoma sel T kulit. Mycosis fungoides dan sindrom Sézary merupakan dua jenis limfoma T-kulit kanser yang paling biasa (sejenis limfoma bukan Hodgkin).

Apakah Tanda-tanda dan Tanda Mycosis Fungoides?

Tanda fungoides mycosis adalah ruam merah pada kulit. Mycosis fungoides boleh melalui fasa-fasa berikut:

• Fasa premycosis : Ruam berwarna merah dan bersisik di kawasan badan yang biasanya tidak terdedah kepada matahari. Ruam ini tidak menyebabkan gejala dan mungkin bertahan selama berbulan atau tahun. Adalah sukar untuk mendiagnosis ruam sebagai fungoides mycosis semasa fasa ini.
• Fasa pembetulan : Tipis, reddened, ruam seperti ekzema.
• Fasa Plak : Bungkusan kecil (papules) atau luka yang keras pada kulit, yang mungkin menjadi merah.
• Fase tumor : Tumor membentuk pada kulit. Tumor ini boleh menyebabkan ulser dan kulit mungkin dijangkiti.

Semak dengan doktor anda jika anda mempunyai tanda-tanda ini.

Dalam sindrom Sézary, sel-sel T yang kanser didapati dalam darah. Juga, kulit di seluruh badan rosak, gatal, mengelupas, dan menyakitkan. Mungkin terdapat juga patch, plak, atau tumor pada kulit. Tidak diketahui sama ada sindrom Sézary adalah bentuk fungus mycosis atau penyakit berasingan.

Bagaimanakah Sindrom Fungoides dan Sézary Diagnosis?

Ujian yang memeriksa kulit dan darah digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis mycosis fungoides dan sindrom Sézary.

Ujian dan prosedur berikut boleh digunakan:

Peperiksaan fizikal dan sejarah : Peperiksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan, bilangan dan jenis lesi kulit, atau apa-apa lagi yang kelihatan luar biasa. Gambar kulit dan sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.

Jumlah darah lengkap dengan perbezaan : Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa untuk yang berikut:

• Bilangan sel darah merah dan platelet.
• Nombor dan jenis sel darah putih.
• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
• Bahagian sampel darah yang terdiri daripada sel darah merah.

Penyakit darah periferal : Prosedur di mana sampel darah dilihat di bawah mikroskop untuk mengira sel darah beredar yang berlainan (sel darah merah, sel darah putih, platelet, dan lain-lain) dan lihat sama ada sel-sel kelihatan normal.

Biopsi kulit : Penyingkiran sel atau tisu supaya dapat dilihat di bawah mikroskop untuk memeriksa tanda-tanda kanser. Doktor boleh mengeluarkan pertumbuhan dari kulit, yang akan diperiksa oleh ahli patologi. Lebih daripada satu biopsi kulit mungkin diperlukan untuk mendiagnosis fungoides miokosis.

Immunophenotyping : Proses yang digunakan untuk mengenal pasti sel, berdasarkan jenis antigen atau penanda pada permukaan sel. Proses ini mungkin termasuk pewarnaan khas sel-sel darah. Ia digunakan untuk mendiagnosis jenis leukemia dan limfoma tertentu dengan membandingkan sel-sel kanser ke sel normal sistem imun.

Ujian penyusunan semula gen sel T penerima (TCR) : Ujian makmal di mana sel-sel dalam sampel tisu diperiksa untuk melihat apakah terdapat perubahan gen tertentu. Perubahan gen ini boleh menyebabkan terlalu banyak satu jenis sel T (sel darah putih yang melawan jangkitan) dibuat.

Cytometry Flow : Ujian makmal yang mengukur bilangan sel dalam sampel darah, peratusan sel hidup dalam sampel, dan ciri-ciri sel tertentu, seperti saiz, bentuk dan kehadiran penanda tumor pada permukaan sel. Sel-sel itu diwarnai dengan pewarna sensitif cahaya, dimasukkan ke dalam bendalir, dan disalurkan ke aliran sebelum laser atau jenis cahaya lain. Pengukuran adalah berdasarkan bagaimana cahaya peka cahaya yang bertindak balas terhadap cahaya.

Apakah Peringkat Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Selepas fungus mycosis dan Sindrom Sézary telah didiagnosis, ujian dilakukan untuk mengetahui jika sel kanser telah tersebar dari kulit ke bahagian lain badan. Proses yang digunakan untuk mengetahui sama ada kanser telah merebak dari kulit ke bahagian lain badan dipanggil pementasan. Maklumat yang diperoleh dari proses pementasan menentukan tahap penyakit. Adalah penting untuk mengetahui peringkat untuk merancang rawatan.

Prosedur berikut boleh digunakan dalam proses pementasan:

X-ray dada : Sinar-X organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah sejenis rasuk tenaga yang boleh melalui tubuh dan ke filem, membuat gambar kawasan di dalam tubuh.

Imbasan CT (Imbasan CAT) : Prosedur yang membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan, seperti kelenjar getah bening, dada, perut, dan pelvis, diambil dari pelbagai sudut. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan dengan mesin X-ray. Pewarna boleh disuntik ke dalam urat atau ditelan untuk membantu organ-organ atau tisu muncul dengan lebih jelas. Prosedur ini juga dipanggil tomografi terkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi paksi berkomputer.

Pemeriksaan PET (pemeriksaan tomografi pelepasan positron) : Prosedur untuk mencari sel-sel tumor malignan di dalam badan. Sebilangan kecil glukosa radioaktif (gula) disuntik ke dalam vena. Pengimbas PET berputar di sekeliling badan dan membuat gambar di mana glukosa digunakan di dalam badan. Sel-sel tumor ganas kelihatan lebih cerah dalam gambar kerana mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Biopsi nodus limfa : Penyingkiran semua atau sebahagian daripada nodus limfa. Patologi melihat tisu di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel kanser.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi : Penyingkiran sumsum tulang dan sekeping kecil tulang dengan memasukkan jarum berongga ke dalam hipbone atau tulang dada. Ahli patologi melihat tulang sumsum dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda kanser.

Terdapat tiga cara kanser merebak di dalam badan. Kanser boleh merebak melalui tisu, sistem getah bening, dan darah:

• Tisu. Penyebaran kanser dari mana ia bermula dengan berkembang ke kawasan berhampiran.
• Sistem getah bening. Penyebaran kanser dari mana ia bermula dengan masuk ke sistem getah bening. Kanser bergerak melalui saluran limfa ke bahagian lain badan.
• Darah. Kanser merebak dari mana ia bermula dengan masuk ke dalam darah. Kanser bergerak melalui saluran darah ke bahagian lain badan.

Kanser boleh merebak dari tempat ia mula ke bahagian lain badan.

Apabila kanser merebak ke bahagian tubuh yang lain, ia dipanggil metastasis. Sel-sel kanser berpecah dari mana mereka mula (tumor utama) dan melalui sistem limfa atau darah.

Sistem getah bening . Kanser masuk ke sistem getah bening, bergerak melalui saluran limfa, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.

Darah . Kanser masuk ke dalam darah, bergerak melalui saluran darah, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.

Tumor metastatik adalah jenis kanser yang sama seperti tumor utama. Contohnya, jika mycosis fungoides merebak ke hati, sel-sel kanser di hati sebenarnya sel fungoides mycosis. Penyakit ini adalah fungoides metastatic mycosis, bukan kanser hati.

Peringkat berikut digunakan untuk mycosis fungoides dan sindrom Sézary:

Peringkat I Mycosis Fungoides

Peringkat I dibahagikan kepada tahap IA dan peringkat IB seperti berikut:

• Tahap IA: Kurang daripada 10% permukaan kulit ditutup dengan patch, papules, dan / atau plak.
• Peringkat IB: Sepuluh peratus atau lebih permukaan kulit ditutup dengan patch, papules, dan / atau plak. Mungkin terdapat limfosit yang tidak normal dalam darah tetapi mereka tidak kanser.

Peringkat II Mycosis Fungoides

Peringkat II dibahagikan kepada peringkat IIA dan peringkat IIB seperti berikut:

• Tahap IIA : Sebarang jumlah permukaan kulit ditutup dengan patch, papules, dan / atau plak. Kelenjar getah bening diperbesar tetapi kanser tidak menyebar ke mereka.
• Tahap IIB : Satu atau lebih tumor yang 1 sentimeter atau lebih besar ditemui pada kulit. Kelenjar getah bening mungkin diperbesarkan tetapi kanser tidak menyebar ke mereka. Mungkin terdapat limfosit yang tidak normal dalam darah tetapi mereka tidak kanser.

Peringkat III Mycosis Fungoides

Di peringkat III, hampir semua kulit merah dan mungkin mempunyai patch, papules, plak, atau tumor. Kelenjar getah bening mungkin diperbesarkan tetapi kanser tidak menyebar ke mereka. Mungkin terdapat limfosit yang tidak normal dalam darah tetapi mereka tidak kanser.

Peringkat IV Mycosis Fungoides

Peringkat IV dibahagikan kepada peringkat IVA dan peringkat IVB seperti berikut:

• Tahap IVA : Kebanyakan kulit merah dan apa-apa jumlah permukaan kulit ditutup dengan patch, papules, plak, atau tumor, dan sama ada: kanser telah merebak ke nodus limfa dan mungkin terdapat limfosit kanser dalam darah; atau terdapat limfosit kanser dalam darah dan nodus limfa boleh diperbesar, tetapi kanser tidak menyebar ke mereka.
• Tahap IVB : Kebanyakan kulit merah dan sebarang permukaan kulit ditutup dengan patch, papules, plak, atau tumor. Kanser telah merebak ke organ lain di dalam badan. Nodus limfa mungkin diperbesarkan dan kanser mungkin merebak ke mereka. Mungkin terdapat limfosit kanser dalam darah.

Peringkat IV Syndrome Sézary

• Pada tahap IV : Kebanyakan kulit berwarna merah dan ditutup dengan patch, papules, plak, atau tumor; dan Terdapat tahap limfosit kanser yang tinggi dalam darah; dan nodus limfa mungkin diperbesar dan kanser mungkin merebak ke mereka.

Mycosis berulang Fungoides (Termasuk Sindrom Sézary)

Mycosis berulang fungoides dan sindrom Sézary adalah kanser yang telah berulang (kembali) selepas mereka dirawat. Kanser boleh kembali ke kulit atau di bahagian lain badan.

Apakah Rawatan untuk Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk pesakit dengan fungoides mycosis dan kanser sindrom Sézary.

Jenis rawatan yang berlainan disediakan untuk pesakit dengan fungoides mycosis dan sindrom Sézary. Sesetengah rawatan adalah standard (rawatan yang digunakan sekarang), dan ada yang sedang diuji dalam ujian klinikal. Percubaan klinikal rawatan adalah kajian penyelidikan yang bertujuan untuk membantu memperbaiki rawatan semasa atau mendapatkan maklumat mengenai rawatan baru untuk pesakit kanser. Apabila ujian klinikal menunjukkan bahawa rawatan baru lebih baik daripada rawatan standard, rawatan baru mungkin menjadi rawatan standard. Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal. Beberapa ujian klinikal hanya terbuka kepada pesakit yang belum memulakan rawatan.

Lima jenis rawatan standard digunakan:

Terapi fotodinamik

Terapi fotodinamik adalah rawatan kanser yang menggunakan ubat dan jenis cahaya laser tertentu untuk membunuh sel-sel kanser.

Ubat yang tidak aktif sehingga terdedah kepada cahaya disuntik ke dalam vena. Ubat ini lebih banyak mengumpul sel-sel kanser daripada sel normal. Untuk kanser kulit, cahaya laser bersinar ke kulit dan dadah menjadi aktif dan membunuh sel-sel kanser. Terapi fotodinamik menyebabkan kerosakan kecil pada tisu yang sihat. Pesakit yang menjalani terapi photodynamic perlu mengehadkan jumlah masa yang dibelanjakan dalam cahaya matahari.

Dalam satu jenis terapi photodynamic, yang dipanggil psoralen dan ultraviolet A (PUVA) terapi, pesakit menerima ubat yang dipanggil psoralen dan kemudian radiasi ultraviolet diarahkan kepada kulit. Dalam satu lagi terapi photodynamic, yang dipanggil fotokimoterapi extracorporeal, pesakit diberi ubat dan kemudian beberapa sel darah diambil dari badan, dimasukkan ke bawah ultraviolet khas A cahaya, dan dimasukkan ke dalam badan. Fotokimoterapi ekstrasorporeal boleh digunakan secara bersendirian atau digabungkan dengan terapi sinar elektron kulit (TSEB).

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah rawatan kanser yang menggunakan sinar-x berseri tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanser atau membuat mereka tidak berkembang. Terdapat dua jenis terapi sinaran:

• Terapi radiasi luar menggunakan mesin di luar badan untuk menghantar radiasi ke arah kanser.
• Terapi radiasi dalaman menggunakan bahan radioaktif yang disegel dalam jarum, benih, wayar, atau kateter yang ditempatkan terus ke atau berhampiran kanser.

Cara terapi radiasi diberikan bergantung pada jenis dan peringkat kanser yang dirawat. Terapi radiasi luar digunakan untuk merawat mycosis fungoides dan ssyron Sézary, dan juga boleh digunakan sebagai terapi paliatif untuk melegakan gejala dan meningkatkan kualiti hidup. Kadangkala, terapi sinar elektron kulit (TSEB) digunakan untuk merawat mycosis fungoides dan sindrom Sézary. Ini adalah sejenis rawatan radiasi luar di mana mesin terapi radiasi bertujuan elektron (kecil, zarah tidak kelihatan) pada kulit yang meliputi seluruh badan.

Terapi radiasi ultraviolet B (UVB) atau terapi radiasi ultraviolet A (UVA) boleh diberikan menggunakan lampu khas atau laser yang mengarahkan radiasi pada kulit.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan kanser yang menggunakan ubat-ubatan untuk menghentikan pertumbuhan sel-sel kanser, sama ada dengan membunuh sel atau dengan menghentikan mereka daripada membahagikan. Apabila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntik ke dalam urat atau otot, ubat-ubatan memasuki aliran darah dan boleh mencapai sel-sel kanser di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Apabila kemoterapi diletakkan terus ke dalam cecair cerebrospinal, organ, atau rongga badan seperti abdomen, ubat-ubatan itu terutamanya menjejaskan sel-sel kanser di kawasan tersebut (kemoterapi serantau). Kadang-kadang kemoterapi adalah topikal (diletakkan pada kulit dalam krim, losyen, atau salep). Cara kemoterapi diberikan bergantung kepada jenis dan peringkat kanser yang dirawat.

Terapi dadah lain

Kortikosteroid topikal digunakan untuk melegakan kulit merah, bengkak, dan meradang. Mereka adalah sejenis steroid. Topikal
kortikosteroid mungkin dalam krim, losyen, atau salap.
Retinoids, seperti bexarotene, adalah ubat-ubatan yang berkaitan dengan vitamin A yang boleh melambatkan pertumbuhan sel-sel kanser tertentu. Retinoids boleh diambil melalui mulut atau memakai kulit.

Lenalidomide adalah ubat yang membantu sistem imun membunuh sel-sel darah yang tidak normal atau sel-sel kanser dan boleh menghalang pertumbuhan saluran darah baru yang tumor perlu berkembang. Vorinostat dan romidepsin adalah dua penghambat deacetylase (HDAC) yang digunakan untuk merawat mycosis fungoides dan sindrom Sézary. Inhibitor HDAC menyebabkan perubahan kimia yang menghentikan sel-sel tumor daripada membahagikan. Myositosis fungoides dan sindrom Sézary adalah jenis limfoma bukan Hodgkin.

Terapi biologi

Terapi biologi adalah rawatan yang menggunakan sistem imun pesakit untuk melawan kanser. Bahan yang dibuat oleh badan atau dibuat di makmal digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan semula jadi tubuh terhadap kanser. Rawatan kanser jenis ini juga dipanggil bioterapi atau imunoterapi.

Interferon adalah sejenis terapi biologi yang digunakan untuk merawat mycosis fungoides dan sindrom Sézary. Ia mengganggu pembahagian sel-sel kanser dan boleh melambatkan pertumbuhan tumor.

Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal. Bahagian ringkasan ini menerangkan rawatan yang sedang dikaji dalam ujian klinikal. Ia mungkin tidak menyebut setiap rawatan baru yang dikaji.

Terapi yang disasarkan

Terapi yang disasarkan adalah sejenis rawatan yang menggunakan ubat-ubatan atau bahan-bahan lain untuk menyerang sel kanser. Sasaran
Terapi biasanya menyebabkan kerosakan pada sel normal daripada kemoterapi atau terapi radiasi.
Brentuximab vedotin adalah sejenis terapi yang disasarkan yang dikaji dalam rawatan fungoides mycosis dan
Sindrom Sézary. Ia terdiri daripada antibodi monoklonal yang dikaitkan dengan ubat antikanker.

Kemoterapi dos tinggi dan terapi radiasi dengan pemindahan sel stem

Rawatan ini adalah kaedah memberikan dos kemoterapi dan radiasi yang tinggi dan menggantikan sel darah yang dimusnahkan oleh rawatan kanser. Sel stem (sel darah tidak matang) dikeluarkan dari sumsum tulang atau darah pesakit atau penderma dan dibekukan dan disimpan. Selepas terapi selesai, sel stem yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pesakit melalui infusi. Ini sel stem reinfused tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah badan.

Rawatan untuk fungoides mycosis dan sindrom Sézary boleh menyebabkan kesan sampingan.

Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.

Bagi sesetengah pesakit, mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin pilihan rawatan yang terbaik. Percubaan klinikal adalah sebahagian daripada proses penyelidikan kanser. Percubaan klinikal dilakukan untuk mengetahui sama ada rawatan kanser baru adalah selamat dan berkesan atau lebih baik daripada rawatan standard.

Banyak rawatan standard hari ini untuk kanser adalah berdasarkan ujian klinikal sebelum ini. Pesakit yang mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin menerima rawatan standard atau menjadi yang pertama menerima rawatan baru. Pesakit yang mengambil bahagian dalam ujian klinikal juga membantu meningkatkan cara kanser akan dirawat pada masa akan datang. Walaupun ujian klinikal tidak membawa kepada rawatan baru yang berkesan, mereka sering menjawab soalan penting dan membantu memajukan penyelidikan ke hadapan.

Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan kanser mereka.

Beberapa ujian klinikal hanya termasuk pesakit yang belum mendapat rawatan. Rawatan ujian ujian lain untuk pesakit yang kanser tidak mendapat lebih baik. Terdapat juga ujian klinikal yang menguji cara baru untuk menghentikan kanser dari berulang (kembali) atau mengurangkan kesan sampingan rawatan kanser.

Ujian susulan mungkin diperlukan.

Beberapa ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis kanser atau untuk mengetahui tahap kanser boleh diulang. Sesetengah ujian akan diulang untuk melihat sejauh mana rawatan itu berfungsi. Keputusan mengenai sama ada untuk meneruskan, menukar atau menghentikan rawatan mungkin berdasarkan keputusan ujian-ujian ini.

Beberapa ujian akan terus dilakukan dari masa ke masa selepas rawatan telah berakhir. Keputusan ujian ini dapat menunjukkan jika keadaan anda telah berubah atau jika kanser telah berulang (kembali). Ujian ini kadang-kadang dipanggil ujian susulan atau pemeriksaan.

Pilihan Rawatan oleh Peringkat untuk Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome

Peringkat I dan Tahap II Mycosis Fungoides

Rawatan peringkat I dan stadium II mycosis fungoides mungkin termasuk berikut:

• Terapi radiasi Psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi dengan jumlah terapi radiasi sinaran elektron kulit atau radiasi ultraviolet B. Dalam sesetengah kes, terapi radiasi diberikan kepada lesi kulit, sebagai terapi paliatif untuk mengurangkan saiz tumor untuk melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup.
• Terapi biologi diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi topikal.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih ubat, yang boleh digabungkan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Terapi ubat lain (kortikosteroid topikal, terapi retinoid, lenalidomide, perencat deacetylase histone).
• Percubaan klinikal terapi sasaran dengan brentuximab vedotin.

Peringkat III dan Tahap IV Mycosis Fungoides (Termasuk Sindrom Sézary)

Rawatan tahap III dan tahap mycosis fungoides termasuk sindrom Sézary adalah palliative (untuk melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup) dan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi radiasi Psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Fotokimoterapi ekstrasorporeal diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan terapi radiasi sinaran elektron kulit.
• Terapi radiasi dengan jumlah terapi radiasi sinaran elektron kulit atau radiasi ultraviolet B dan sinaran ultraviolet. Dalam sesetengah kes, terapi radiasi diberikan kepada lesi kulit, sebagai terapi paliatif untuk mengurangkan saiz tumor untuk melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup.
• Terapi biologi diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih ubat, yang boleh digabungkan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Kemoterapi topikal.
• Terapi ubat lain (kortikosteroid topikal, lenalidomide, bexarotene, perencat deacetylase histone).
• Percubaan klinikal terapi sasaran dengan brentuximab vedotin.

Pilihan Rawatan untuk Fungoides Mycosis Berulang (Termasuk Sindrom Sézary)

Rawatan mycosis fungoides berulang termasuk Sindrom Sézary mungkin dalam percubaan klinikal dan mungkin termasuk berikut:

• Terapi radiasi dengan terapi radiasi sinaran elektron kulit atau ultraviolet B (UVB). Dalam beberapa kes, terapi radiasi diberikan kepada lesi kulit sebagai terapi paliatif untuk mengurangkan saiz tumor untuk melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup.
• Terapi sinaran Psoralen dan ultraviolet A (PUVA), yang boleh diberikan dengan terapi biologi.
• Fotokimoterapi extracorporeal.
• Kemoterapi sistemik dengan satu atau lebih ubat.
• Terapi ubat lain (kortikosteroid topikal, terapi retinoid, lenalidomide, perencat deacetylase histone).
• Terapi biologi diberikan secara bersendirian atau digabungkan dengan terapi yang diarahkan pada kulit.
• Percubaan klinikal kemoterapi dos tinggi dengan pemindahan sel stem.
• Percubaan klinikal terapi sasaran dengan brentuximab vedotin.

Apakah Prognosis untuk Mycosis Fungoides dan Sézary Syndrome?

Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan. Prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan bergantung kepada yang berikut:

• Tahap kanser.
• Jenis luka (patch, plak, atau tumor).
• Umur dan jantina pesakit.

Mycosis fungoides dan Sézary syndrome sukar disembuhkan. Rawatan biasanya palliative, melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup. Pesakit dengan penyakit peringkat awal mungkin hidup bertahun-tahun.