Hipopituitarisme dalam gejala kanak-kanak, rawatan & penyebab

Apakah hipopituitarisme pada kanak-kanak?

• Pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak, kira-kira di ruang antara mata anda.
• Ia bertanggungjawab terhadap peraturan dan rembesan beberapa hormon yang berbeza di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Ini diterangkan secara terperinci di bawah.
• Hypopituitarisme adalah suatu keadaan di mana kelenjar hipofisis tidak menghasilkan cukup satu atau lebih hormon ini.
• Keadaan ini mungkin berlaku kerana penyakit dalam kelenjar pituitari atau hypothalamus (sebahagian daripada otak yang mengawal kelenjar pituitari).
• Apabila terdapat pengeluaran hormon pituitari yang rendah atau tiada, keadaan itu dipanggil hipopituitarisme. Hypopituitarisme boleh berlaku pada mana-mana umur.

Gambar Kelenjar Pituitari

Kelenjar pituitari menghantar isyarat kepada kelenjar lain untuk menghasilkan hormon (contohnya, menjadikan hormon stimulasi tiroid (TSH) - yang mengawal pengeluaran hormon tiroid oleh kelenjar tiroid. Hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari dan lain-lain mempunyai kesan yang signifikan terhadap penting fungsi tubuh, seperti pertumbuhan, pembiakan, tekanan darah, dan metabolisme (proses fizikal dan kimia badan). Apabila tahap satu atau lebih hormon ini tidak seimbang, fungsi normal badan boleh terjejas.

Kelenjar pituitari menghasilkan beberapa hormon.

• Hormon adrenokortikotropik (ACTH) merangsang kelenjar adrenal, masing-masing diletakkan berhampiran dengan buah pinggang. ACTH mencetuskan kelenjar adrenal ini untuk melepaskan hormon, termasuk adrenalin (epinephrine) dan kortisol, yang mengawal banyak aspek metabolisme, fungsi imun, dan tekanan darah.
• Hormon merangsang folikel (FSH) dan hormon luteinizing (LH) adalah hormon yang mengawal pembangunan dan fungsi seksual pada lelaki dan wanita. Mereka juga dipanggil gonadotropin dan mengawal pengeluaran hormon seks (seperti estrogen dan testosteron) serta pengeluaran telur dan sperma.
• Hormon pertumbuhan (GH) adalah hormon yang merangsang pertumbuhan normal tulang dan tisu di seluruh badan.
• Prolaktin adalah hormon yang merangsang pengeluaran susu dan pertumbuhan payu dara untuk laktasi.
• Hormon tiroid-stimulasi (TSH) adalah hormon yang merangsang pengeluaran dan rembesan hormon tiroid dari kelenjar tiroid (kelenjar di bahagian depan dan tengah leher). Hormon tiroid mengawal metabolisme badan dan penting untuk pertumbuhan dan perkembangan otak.
• Hormon antidiuretik (ADH) adalah hormon yang mengawal kehilangan air oleh buah pinggang.

Dalam hipopituitarisme, tahap satu atau lebih hormon hipofisis ini tidak mencukupi. Kekurangan hormon mengakibatkan kehilangan fungsi kelenjar atau organ yang dikendalikannya.

Kekurangan hormon pituitari yang paling biasa adalah kekurangan hormon pertumbuhan. Di Amerika Syarikat, kekurangan hormon pertumbuhan jarang berlaku dengan kekerapan kurang daripada 1 dalam 3, 480 kanak-kanak.

Apa yang menyebabkan Hypopituitarism pada Kanak-kanak?

Hypopituitarisme mungkin kongenital (keadaan semasa lahir) dan disebabkan oleh:

• Trauma kelahiran
• Gangguan genetik (warisan)
• Kecacatan sistem saraf pusat
• Kelenjar pituitari yang cacat, kurang berkembang, atau tidak

Hypopituitarisme juga boleh diperoleh (keadaan yang terbentuk kemudian dalam hidup) dan mungkin disebabkan oleh:

• Sinaran ke kepala
• Tumor di dalam otak
• Gangguan lain, seperti tuberkulosis atau sarcoidosis, yang menyusup ke kelenjar, boleh mengakibatkan pengurangan fungsi.

Apakah Gejala Hypopituitarisme pada Kanak-kanak?

Gejala berbeza-beza bergantung kepada usia kanak-kanak, penyebab asas, dan hormon yang terlibat. Tanda dan simptom boleh berkembang secara beransur-ansur dan mungkin tidak khusus.

Tanda dan simptom yang mungkin terdapat pada bayi yang baru lahir termasuk:

• Organ kemaluan kecil
• Jaundis (keadaan yang dicirikan dengan menguning kulit)
• Bukti hipoglisemia (gula darah rendah), seperti kelesuan, kejang, atau kejang
• Kerosakan disebabkan oleh diabetes insipidus (keadaan di mana jumlah kencing yang berlebihan diluluskan)
• Pada bayi dan kanak-kanak yang lebih tua, terdapat tanda-tanda dan gejala berikut:
  • Tinggi dan pertumbuhan yang perlahan; boleh dikaitkan dengan perkembangan gigi lambat dan letusan gigi tertunda. Kanak-kanak boleh jatuh dari keluk pertumbuhan mereka dalam ketinggian dan / atau berat badan.
  • Kelewatan pembangunan mental
  • Meningkatkan dahaga dan kencing
  • Keletihan
  • Berat keuntungan daripada kadar pertumbuhan
  • Keterlaluan atau penangguhan akil baligh
  • Masalah sistem visual dan saraf, seperti penurunan ketajaman penglihatan, keabnormalan dalam visi periferal, atau sakit kepala

Bila Mencari Penjagaan Perubatan untuk Hipopituitarisme

Hubungi doktor atau penjagaan kesihatan jika kanak-kanak mengalami gejala.

Apakah Peperiksaan dan Ujian untuk Hipopituitarisme?

Ujian darah boleh dilakukan untuk menentukan hormon mana yang rendah atau tidak.

• Ujian untuk faktor pertumbuhan insulin seperti I-I (IGF-I) atau faktor pertumbuhan insulin seperti mengikat protein-3 (IGFBP-3) boleh dilakukan untuk mengesan kekurangan hormon pertumbuhan. Ujian tambahan juga diperlukan.
• Tahap kortisol serum pagi dan kortisol bebas kencing 24 jam boleh diukur untuk skrin untuk kekurangan CRH (kortikotropin-melepaskan hormon) atau kekurangan ACTH. Ujian rangsangan CRH atau ACTH juga boleh dilakukan.
• Untuk hipotiroidisme (keadaan yang melibatkan pengeluaran hormon tiroid), doktor melakukan pemeriksaan darah mudah untuk tiroksin bebas (hormon yang terkandung dan dikeluarkan dari kelenjar tiroid) dan TSH.
• Ujian untuk menentukan kekurangan LH atau FSH berbeza mengikut umur pesakit.
• Ujian untuk tahap prolaktin dalam darah boleh dilakukan.
• Jika graviti spesifik air kencing (ujian bagaimana mencairkan atau menumpukan urinnya) adalah rendah dan jumlah urin tinggi dengan dahaga yang berlebihan, ujian untuk diabetes insipidus mungkin dilakukan. Perhatikan insipidus kencing manis ("kencing air") tidak berkaitan sepenuhnya dengan diabetes mellitus ("diabetes kencing manis"), jenis kencing manis yang lebih biasa.

Doktor boleh mendapatkan MRI otak untuk menilai struktur hipofisis atau mengesan tumor.

Apakah Rawatan untuk Hipopituitarisme?

Rawatan terutamanya melibatkan terapi penggantian hormon.

Apakah ubat-ubatan untuk hipopituitarisme?

Dadah yang digunakan untuk merawat hipopituitarisme menggantikan hormon yang kekurangan.

• Somatotropin (hormon pertumbuhan manusia rekombinan) digunakan untuk merawat kekurangan hormon pertumbuhan. Terapi ini digunakan untuk merawat kegagalan pertumbuhan dan keabnormalan metabolik yang berkaitan dengan kekurangan hormon pertumbuhan. Rawatan (pertumbuhan) tindak balas pada bayi dan kanak-kanak dengan kekurangan hormon pertumbuhan yang teruk akibat hipopituitarisme adalah luar biasa.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) digunakan untuk merawat hormon tiroid yang rendah. Hormon tiroid diperlukan untuk perkembangan sistem pertumbuhan, metabolisme, dan perkembangan saraf yang normal.
• Hydrocortisone (Cortef, Solu-Cortef) dan fludrocortisone (Florinef) digunakan untuk merawat kecacatan adrenal yang disebabkan oleh kekurangan ACTH atau gangguan utama kelenjar adrenal.
• Vasopressin (Pitressin) atau desmopressin (DDAVP) boleh digunakan untuk merawat diabetes insipidus (kekurangan ADH).

Adakah terdapat Pembedahan untuk Hipopituitarisme?

Pembedahan boleh dilakukan jika tumor hadir di dalam atau berhampiran kelenjar pituitari, bergantung kepada jenis dan lokasi tumor, dan bergantung kepada gejala-gejala yang dialami.

Apakah susulan untuk hipopituitarisme?

Pengamal doktor atau penjagaan kesihatan boleh menjadualkan pemeriksaan rutin setiap tiga bulan untuk mengawasi pertumbuhan dan perkembangan.

Pemeriksaan kerap untuk kanak-kanak pada terapi penggantian hormon pertumbuhan mungkin dijadualkan untuk memantau kemajuan dan kesan sampingan.

Seorang doktor yang pakar dalam mengkaji hormon (pakar endokrin pediatrik) harus mengawasi rawatan kanak-kanak dengan hipopituitarisme.

Apakah Prognosis untuk Hipopituitarisme?

Dengan rawatan yang sesuai, prognosis sangat baik.