Penyakit paru-paru interstisial: rawatan & jangka hayat

Fakta Penyakit Paru-paru Interstisial

• Penyakit paru-paru interstisial merujuk kepada radang pada tisu interstitial paru-paru, ruang yang mengelilingi dan memisahkan kantung udara.
• Penyakit paru-paru interstisial dipercayai disebabkan oleh tindak balas imun yang berlebihan atau salah arah kepada pelbagai rangsangan.
• Antara faktor yang boleh menimbulkan keradangan pada penyakit paru-paru interstisial termasuk ubat-ubatan, jangkitan, toksin, dan beberapa keadaan kronik.
• Jika keradangan tisu interstitial membawa kepada parut sepanjang masa, istilah fibrosis interstisial digunakan untuk menggambarkan keadaan. Jika penyebabnya tidak diketahui, keadaan ini disebut fibrosis pulmonari idiopatik.
• Gejala penyakit paru-paru interstisial termasuk:
  • sesak nafas, dan
  • batuk kering.
• Rawatan bergantung kepada penyebab keradangan yang mendasari.
• Ubat kortikosteroid dan ubat penahan imun boleh digunakan dalam pengurusan penyakit paru-paru interstitial.
• Berhenti merokok adalah penting bagi mereka yang mengalami penyakit paru-paru interstisial.

Tinjauan Penyakit Paru Interstisial

Penyakit paru-paru interstisial adalah istilah yang digunakan untuk merujuk kepada jenis keradangan interstitium paru-paru. Interstitium adalah tisu yang mengelilingi dan memisahkan kantung udara kecil (alveolae) di paru-paru. Penyakit paru-paru interstisial melibatkan keradangan tisu sokongan di antara kantung udara dan bukan keradangan di dalam peti udara sendiri. Keradangan interstisial biasanya merupakan proses penyebaran yang berlaku di seluruh paru-paru dan tidak terhad kepada satu lokasi.

Kadang-kadang istilah "pneumonia interstitial" digunakan untuk bentuk penyakit paru-paru interstitial tertentu. Secara teknikalnya, istilah "pneumonia" merujuk kepada keradangan tisu paru-paru yang biasanya dikaitkan dengan jangkitan. Kerana penyakit paru-paru interstisial mempunyai beberapa penyebab (kebanyakannya tidak berkaitan dengan jangkitan), istilah "pneumonitis interstitial" kadang-kadang digunakan untuk merujuk kepada keradangan yang berlaku tanpa ketiadaan infeksi sejati.

Penyebab Penyakit Paru-paru Interstisial

Penyakit paru-paru interstisial dirasakan disebabkan oleh tindak balas imun atau penyembuhan yang salah diarahkan kepada beberapa faktor, termasuk:

• jangkitan paru-paru;
• toksin dalam alam sekitar (seperti asbestos, debu silika);
• ubat-ubatan tertentu (terutamanya ubat-ubatan yang digunakan sebagai kemoterapi untuk kanser);
• terapi radiasi ke dada; dan
• penyakit autoimun kronik: penyakit tisu penghubung seperti lupus, scleroderma, dan rheumatoid arthritis

Kadang-kadang, proses keradangan dan parut tisu interstitial paru-paru berkembang tanpa ketiadaan sebab yang diketahui. Apabila tiada punca boleh dikenalpasti, ini disebut sebagai idiopathic (sebab yang tidak diketahui) penyakit paru-paru interstisial atau fibrosis pulmonari idiopatik. Bergantung kepada lokasi, keparahan, dan corak penglibatan paru-paru, penyakit paru-paru interstisial yang idiopatik telah dibahagikan lagi ke dalam kategori. Contoh-contoh pelbagai jenis penyakit paru-paru interstisial idiopatik termasuk:

• pneumonitis interstisial biasa (UIP)
• bronchiolitis obliterans dengan mengatur pneumonia (BOOP),
• pneumonitis interstisial lymphocytic (LIP), dan
• pneumonitis interstisial desquamative (DIP).

Tanda-tanda Penyakit Paru-paru Interstisial

Fungsi paru-paru yang semakin berkurangan adalah hasil keradangan yang hadir dalam tisu interstisial yang menyokong parut dan penebalan. Ini kerana tisu yang tebal dan kaku tidak dapat bernafas secukupnya sebagai tisu paru-paru yang sihat. Oleh itu, gejala berkaitan dengan kecekapan bernafas dikurangkan dan tahap pengurangan oksigen dalam darah.

Gejala-gejala bergantung kepada tahap tertentu apabila penyebab sebenar keadaan, tetapi sesak nafas dan batuk kering adalah gejala yang paling biasa. Dalam kebanyakan kes, simptom ini berkembang secara beransur-ansur. Tanda-tanda paras oksigen yang dikurangkan secara kronik dalam darah termasuk clubbing (pembesaran ujung jari yang tidak menyakitkan) dan jantung yang diperbesar.

Penyakit paru-paru interstisial boleh membawa kepada komplikasi jangka panjang yang serius. Hipertensi pulmonari, sejenis tekanan darah tinggi yang menjejaskan arteri dalam paru-paru, boleh berkembang. Akhirnya, sebelah kanan (sisi jantung yang mengepam darah kembali ke paru-paru untuk menerima oksigen) gagal jantung boleh mengakibatkan (dikenali sebagai cor pulmonale). Kegagalan pernafasan adalah komplikasi jangka panjang yang membawa maut kepada penyakit paru-paru interstisial.

Diagnosis Penyakit Paru Interstisial

Penyakit paru-paru interstisial tidak dapat didiagnosis hanya berdasarkan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal. Dalam kebanyakan kes, beberapa ujian diagnostik mesti digunakan. Gejala penyakit paru-paru interstitial bertindih dengan keadaan lain, termasuk penyakit kardiovaskular.

• Ujian darah boleh membantu memberikan arahan dalam peringkat awal diagnosis dan mengetepikan keadaan lain yang mungkin mempunyai gejala yang sama. Pengukuran tahap oksigen dalam darah arteri juga boleh dilakukan.
• Kajian pencitraan, seperti sinar-X dada dan imbasan CT selalunya merupakan langkah diagnostik pertama dan juga boleh membantu mengatasi keadaan lain yang boleh menyebabkan simptom yang sama.
• Ujian fungsi pulmonari (PFTs) adalah ujian noninvasive yang mengukur fungsi paru-paru. Ujian ini melibatkan meniup ke dalam tiub yang merupakan sebahagian daripada alat yang dipanggil spirometer. Ini dapat mengukur jumlah paru-paru serta aliran udara masuk dan keluar dari paru-paru.
• Biopsi atau pencuci boleh diambil dari paru-paru dan saluran udara semasa bronkoskopi (pemeriksaan saluran udara dengan tiub tontonan). Sampel tisu yang dikeluarkan kemudiannya diperiksa oleh ahli patologi untuk menentukan diagnosis. Dalam kes tertentu, biopsi pembedahan terbuka paru-paru mungkin diperlukan untuk mendapatkan sampel tisu yang mencukupi untuk diagnosis.

Rawatan Penyakit Paru Interstisial

Pilihan rawatan bergantung kepada beberapa faktor termasuk penyebab penyakit paru-paru interstisial dan status kesihatan keseluruhan pesakit.

• Paling biasa, ubat kortikosteroid diberikan dalam usaha untuk mengurangkan keradangan.
• Kadang-kadang, ubat-ubatan penindasan imun, seperti azathioprine Imuran) atau cyclophosphamide (Cytoxan) juga diberikan, sama ada digabungkan dengan steroid atau mengikuti kursus rawatan steroid.
• Sesetengah pesakit dengan penyakit paru-paru interstisial mendapat manfaat daripada terapi oksigen dan / atau terapi pernafasan (pemulihan pulmonari) untuk meningkatkan fungsi harian. Penghentian merokok adalah penting bagi mereka yang mengalami penyakit paru-paru interstisial. Akhirnya, dalam kes-kes yang teruk, pemindahan paru-paru boleh dipertimbangkan pada pesakit tertentu.