Gejala penyakit, penyebab & rawatan Paget

Apakah Penyakit Paget?

Penyakit tulang di Paget adalah penyakit tulang kedua yang paling biasa di kalangan pesakit tua. (Osteoporosis adalah yang paling biasa.) Penyakit paget, juga dikenali sebagai osteitis deformans, adalah gangguan yang mempengaruhi proses pembentukan semula tulang yang normal. Dalam tulang biasa, tulang sentiasa berubah-ubah. Dalam proses pembentukan semula, tulang lama dikeluarkan dan tulang baru terbentuk. Pada pesakit dengan penyakit Paget, proses ini diubah. Pesakit-pesakit ini mempunyai penyerapan tulang yang berlebihan (penyingkiran) diikuti oleh pembentukan tulang baru yang lebih banyak. Malangnya, peningkatan kadar pembentukan semula tulang ini membawa kepada tulang baru yang tidak sekuat tulang normal. Ini tulang yang tidak normal adalah lemah, mempunyai lebih banyak saluran darah, dan lebih besar saiznya berbanding tulang biasa. Walaupun kebanyakan kes tidak menyebabkan gejala, sesetengah pesakit mungkin mengalami sakit tulang, patah tulang, kecacatan, dan kadang-kadang transformasi malignan ke dalam sarkoma (kanser tulang), walaupun ini jarang berlaku.

Lelaki dipengaruhi oleh penyakit Paget sedikit lebih kerap daripada wanita. Penyakit paget adalah lebih biasa pada orang-orang keturunan Eropah Utara, yang paling biasa di negara-negara dari Great Britain. Ia jarang berlaku di Asia dan Afrika. Ia lebih biasa dengan peningkatan usia, biasanya didiagnosis pada orang berusia 50-an. Di Amerika Syarikat, peratus kecil populasi umum dianggarkan mempunyai penyakit Paget.

Apakah Penyebab Penyakit Paget?

Penyebab sebenar penyakit Paget masih tidak menentu. Beberapa teori telah dicadangkan, termasuk sebab virus (seperti paramyxovirus termasuk campak, virus pernafasan pernafasan, atau virus parainfluenza manusia).

Ada juga yang dianggap sebagai pautan genetik untuk penyakit Paget dengan warisan dominan autosomal yang mungkin.

Apakah Faktor Risiko Penyakit Paget?

Berumur lebih dari 55 tahun adalah faktor risiko penyakit Paget. Gen tertentu telah dikenal pasti yang meningkatkan risiko penyakit Paget. Penyakit paget adalah biasa di England, Scotland, Eropah Tengah, dan Greece, serta di negara-negara dan bandar-bandar yang diselesaikan oleh imigran Eropah, seperti di Australia, Kanada, dan Amerika Syarikat.

Apakah Tanda dan Gejala Penyakit Paget?

Kebanyakan orang dengan penyakit Paget tidak mempunyai gejala. Ia sering dijumpai sebagai penemuan sampingan pada filem-filem rutin sinar-X atau ujian darah.

Apabila gejala berlaku, yang paling biasa termasuk sakit, sakit sendi, sakit pinggul, sakit leher, dan sakit belakang belakang. Simptom lain yang kurang kerap termasuk patah tulang, membongkar kecacatan tulang (seperti bowlegs), kehilangan pendengaran, sakit kepala, dan kelemahan otot. Tulang paget mengandungi banyak saluran darah, sehingga patah traumatik melalui tulang paget boleh mengakibatkan kehilangan darah yang signifikan. Pesakit jarang boleh mengalami kegagalan jantung kongestif kerana peningkatan aliran darah. Tahap kalsium yang meningkat dari proses pembentukan semula tulang dapat menyebabkan batu ginjal.

Pecah dan kecacatan tengkuk boleh berlaku kerana peningkatan kadar pembentukan semula yang disebabkan oleh penyakit Paget menjadikan tulang lebih lemah, terdedah kepada pesakit patah tulang atau kecacatan. Kehilangan pendengaran boleh mengakibatkan penglibatan tulang kecil telinga dalam. Sakit kepala akibat penglibatan tulang tengkorak dan muka. Kelemahan otot boleh berlaku jika tulang belakang terlibat, menyebabkan stenosis atau penyempitan terusan tunjang dan mencubit kord rahim dan akar saraf.

Bilakah Harus Seseorang Mencari Penjagaan Perubatan untuk Penyakit Paget?

Orang ramai perlu mendapatkan rawatan perubatan jika mereka mengalami sakit tulang atau kecacatan yang berpotensi yang berkaitan dengan penyakit Paget. Juga, orang yang lemah atau perubahan fungsi usus atau pundi kencing perlu berhati-hati untuk menilai untuk penglibatan tulang belakang, yang membawa kepada mampatan kord rahim dan akar saraf.

Soalan untuk Tanya Doktor Tentang Penyakit Paget

Orang dengan penyakit Paget harus bertanya kepada doktor jika mereka akan mendapat manfaat daripada ubat. Selain itu, orang yang mempunyai penyakit Paget harus dilihat secara berkala oleh doktor mereka sepanjang hidupnya kerana risiko rendahnya transformasi malignan terhadap sarkoma.

Apa Pakar Merawat Penyakit Paget?

Doktor yang mendiagnosis dan merawat penyakit Paget termasuk penyedia penjagaan primer (termasuk pengamal perubatan dan pengamal keluarga), pakar rheumatologi, ahli geriatrik, ahli endokrinologi, dan ahli ortopedik. Radiologi dan doktor nuklear boleh membantu mendiagnosis penyakit Paget. Pakar bedah tulang belakang boleh merawat penyakit Paget apabila pembedahan tulang belakang diperlukan (jarang).

Bagaimana Pakar Diagnosis Penyakit Paget?

Kajian makmal termasuk kajian darah dan air kencing. Fosfatase alkali yang khusus tulang adalah kajian makmal tertentu yang memberikan maklumat mengenai kadar perolehan tulang, yang meningkat pada orang dengan penyakit Paget. Kajian makmal lain termasuk penilaian tahap kalsium, fosfat, dan hormon paratiroid. Dalam kebanyakan kes, tahap ini kekal normal. Ujian air kencing termasuk prokopsi N-terminal proklagen (PINP), serum C-telopeptida (CTx), N-telopeptida kencing (NTx), dan hidroksiprofi urin, yang mengukur produk kemerosotan tulang yang dirembeskan dalam air kencing. Kajian-kajian ini mungkin berguna dalam kedua-dua diagnosis dan pemantauan jangka panjang proses penyakit dan tindak balas terhadap rawatan perubatan.

Kajian pencitraan sering dihadkan kepada radiografi biasa (filem X-ray). Awalnya dalam proses penyakit, osteolisis, atau pelunakan dan pemusnahan jisim tulang, dilihat pada filem X-ray. Kemudian dalam perjalanan penyakit ini, terdapat peningkatan jisim tulang, atau sklerosis. Radiograf juga perlu jika patah disyaki. Radiograf juga harus digunakan untuk menilai kemungkinan transformasi malignan.

Pemeriksaan tulang berguna dalam menilai tahap penyakit di seluruh tubuh.

Imbasan CT dan pengimejan resonans magnetik (MRI) boleh menjadi berguna dalam penilaian pesakit dengan disfungsi neurologi atau kelemahan otot untuk menilai penglibatan tulang belakang dan pemampatan kord rahim atau akar saraf. Jarang, biopsi tulang diperlukan, terutamanya jika keganasan disyaki.

Apakah Rawatan Penyakit Paget?

Kebanyakan orang dengan penyakit Paget tidak mempunyai gejala. Rawatan pada pesakit tersebut akan berdasarkan lokasi tulang pembesaran atau jika paras fosfatase alkali ditingkatkan dua hingga empat kali batas normal. Orang yang mempunyai gejala diperlakukan dengan pelbagai cara.

Apakah Rawatan Perubatan untuk Penyakit Paget?

Rawatan perubatan diarahkan untuk melegakan kesakitan dan mengurangkan jumlah perolehan tulang dengan ubat-ubatan.

Apa Ubat Merawat Penyakit Paget?

Ubat-ubatan oral berikut boleh diresepkan oleh doktor anda untuk mengawal sakit tulang atau sendi yang berkaitan dengan penyakit Paget:

• Nonsteroidal ubat anti-radang (NSAIDS) seperti ibuprofen (Motrin, Advil) atau naproxen (Naprosyn, Aleve)
• Bisphosphonates menghalang kehilangan tulang yang berlebihan. Contoh ubat-ubatan dan dos biasa untuk penyakit Paget adalah
  • asid zoledronic (Reclast), 5 mg intravena sebagai dos tunggal,
  • alendronate (Fosamax), 70 mg mingguan dengan mulut, dan
  • risedronate (Actonel), 35 mg mingguan dengan mulut.

Asid zoledronic intravena adalah bisphosphonate yang kuat dan umumnya sangat berkesan dalam merawat gejala penyakit Paget. Satu dos diberikan, dengan kemungkinan mengurangkan jika gejala berulang. Bifosfonat oral seperti alendronate dan risendronate boleh digunakan untuk orang yang tidak mahu mengambil ubat intravena. Bagi orang yang tidak bertolak ansur dengan bifosfonat oral atau intravena, kalenitonin intranasal adalah alternatif yang munasabah untuk menghalang kehilangan tulang.

Berikut adalah arahan khusus untuk mengambil bifosfonat oral dan penting untuk memastikan penyerapan yang betul oleh badan. Minuman selain daripada air biasa (termasuk air mineral), makanan, dan beberapa ubat mungkin mengurangkan penyerapan bifosfonat. Ambil benda pertama apabila bangun pagi sebelum ubat-ubatan dan makanan lain. Jangan ambil dalam masa 30 minit untuk memakan makanan. Ambil antacid, kalsium, vitamin, dan suplemen mineral, sekurang-kurangnya dua jam selepas bifosfonat. Di samping itu, duduk tegak atau berdiri selama 30 minit untuk mengelakkan hakisan pada esofagus anda.

Tahap fosfatase alkali serum dipantau untuk menentukan tempoh rawatan serta memantau aktiviti penyakit dan memerlukan penafsiran.

Pembedahan untuk Penyakit Paget

Petunjuk untuk pembedahan untuk penyakit Paget termasuk kecacatan tulang, patah patologi, dan disfungsi neurologi akibat stenosis tulang belakang, penyakit sendi degeneratif, atau transformasi malignan terhadap sarkoma.

Walaupun banyak kes kecacatan dan patah tulang boleh dirawat secara tidak beroperasi, sesetengah orang mendapat manfaat daripada pembedahan untuk menyesuaikan semula tulang dan membolehkan penyembuhan dalam kedudukan yang lebih semula jadi.

Pesakit yang disfungsi neurologi kerana penglibatan tulang belakang mungkin mendapat manfaat daripada penyahmampatan tulang belakang. Ini melibatkan mengeluarkan bahagian-bahagian tulang yang mengelilingi saraf tunjang dan akar saraf untuk mengurangkan mampatan struktur-struktur ini.

Kes-kes penyakit sendi degeneratif yang teruk, yang paling biasa adalah pinggang dan lutut, boleh dirawat dengan pembedahan penggantian sendi untuk melegakan kesakitan dan meningkatkan fungsi dan mobiliti.

Dalam kes-kes jarang berlaku transformasi malignan ke sarcoma, penyingkiran tulang yang terlibat mungkin diperlukan.

Terapi lain

Orang yang terlibat dengan sendi sering mendapat manfaat daripada terapi fizikal dan program pengukuhan otot.

Bagaimana Sekiranya Orang Perlu Mengikuti Doktor Mereka Selepas Rawatan untuk Penyakit Paget?

Disebabkan risiko kecil transformasi ganas (pembentukan tumor tulang) yang berkaitan dengan penyakit Paget, mereka yang terpengaruh perlu melihat doktor mereka secara berkala sepanjang hidup mereka.

Adakah Ia Mungkin Mencegah Penyakit Paget?

Tiada langkah yang diketahui sekarang untuk mencegah penyakit Paget.

Apakah Prognosis Penyakit Paget?

Bagi kebanyakan orang, rawatan perubatan terhadap penyakit Paget dapat mengawal gejala secara berkesan, dan pesakit boleh terus sakit. Sebilangan kecil pesakit boleh mengalami gejala yang lebih teruk seperti yang dinyatakan di atas, termasuk pekak, kegagalan jantung kongestif, patah tulang, arthritis, dan perkembangan tumor tulang (sarcomas). Komplikasi ini jarang terjadi. Kebanyakan pesakit kekal bebas gejala dan sakit tanpa rawatan dengan rawatan penyakit Paget.

Di manakah orang boleh mendapat maklumat lebih lanjut mengenai Penyakit Paget?

Yayasan Paget untuk Penyakit Paget Penyakit Tulang dan Berkaitan
800-23PAGET atau 212-509-5335