Diagnosis & rawatan kanser histiocytosis sel Langerhans

Fakta mengenai Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Histiocytosis sel Langerhans adalah sejenis kanser yang boleh merosakkan tisu atau menyebabkan lesi terbentuk di satu atau lebih tempat di dalam badan.
• Sejarah keluarga kanser atau mempunyai ibu bapa yang terdedah kepada bahan kimia tertentu boleh meningkatkan risiko LCH.
• Tanda-tanda dan gejala LCH bergantung kepada di mana ia berada di dalam badan.
  • Kulit dan kuku
  • Mulut
  • Tulang
  • Kelenjar getah bening dan timus
  • Sistem endokrin
  • Mata
  • Sistem saraf pusat (CNS)
  • Hati dan limpa
  • Lung
  • Sumsum tulang
• Ujian yang memeriksa organ dan sistem badan di mana LCH mungkin berlaku digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis LCH.
• Faktor tertentu mempengaruhi prognosis (peluang pemulihan) dan pilihan rawatan.
• Tiada sistem pementasan untuk histiocytosis sel Langerhans (LCH).
• Rawatan LCH adalah berdasarkan di mana sel-sel LCH dijumpai di dalam badan dan sama ada LCH adalah risiko rendah atau berisiko tinggi.
• Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk pesakit dengan Histiocytosis sel Langerhans (LCH).
• Kanak-kanak yang mempunyai LCH sepatutnya mempunyai rawatan mereka yang dirancang oleh sekumpulan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat kanser kanak-kanak.
• Rawatan untuk histiocytosis sel Langerhans boleh menyebabkan kesan sampingan.
• Sembilan jenis rawatan standard digunakan:
  • Kemoterapi
  • Pembedahan
  • Terapi radiasi
  • Terapi fotodinamik
  • Immunotherapy
  • Terapi yang disasarkan
  • Terapi dadah lain
  • Pemindahan sel stem
  • Pemerhatian
  • Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal.
• Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.
• Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan.
• Apabila rawatan berhenti LCH, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.
• Ujian susulan mungkin diperlukan.

Apa itu Langerhans Cell Histiocytosis?

Histiocytosis sel Langerhans adalah sejenis kanser yang boleh merosakkan tisu atau menyebabkan lesi terbentuk di satu atau lebih tempat di dalam badan.

Histiocytosis sel Langerhans (LCH) adalah kanser jarang yang bermula di sel LCH. Sel LCH adalah sejenis sel dendritik yang melawan jangkitan. Kadang-kadang terdapat mutasi (perubahan) dalam sel LCH semasa mereka membentuk. Ini termasuk mutasi gen BRAF, MAP2K1, RAS dan ARAF. Perubahan ini boleh membuat sel-sel LCH berkembang dan berkembang biak dengan cepat. Ini menyebabkan sel LCH membina bahagian-bahagian badan tertentu, di mana mereka boleh merosakkan tisu atau membentuk luka.

LCH bukanlah penyakit sel Langerhans yang biasanya berlaku di kulit.

LCH boleh berlaku di mana-mana umur, tetapi adalah yang paling biasa di kalangan kanak-kanak. Rawatan LCH pada kanak-kanak adalah berbeza daripada rawatan LCH pada orang dewasa. Rawatan untuk LCH pada kanak-kanak dan rawatan untuk LCH pada orang dewasa digambarkan dalam bahagian berasingan ringkasan ini.

Apakah Faktor Risiko untuk Langerhans Cell Histiocytosis?

Sejarah keluarga kanser atau mempunyai ibu bapa yang terdedah kepada bahan kimia tertentu boleh meningkatkan risiko LCH. Apa-apa pun yang meningkatkan risiko anda mendapat penyakit dipanggil faktor risiko. Mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda akan mendapat kanser; tidak mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda tidak akan mendapat kanser. Bercakap dengan doktor anda jika anda fikir anda mungkin berisiko. Faktor risiko LCH termasuk perkara berikut:

• Mempunyai ibu bapa yang terdedah kepada bahan kimia tertentu.
• Mempunyai ibu bapa yang terdedah kepada logam, granit, atau debu kayu di tempat kerja.
• Sejarah kanser keluarga, termasuk LCH.
• Mempunyai sejarah peribadi atau sejarah keluarga penyakit tiroid.
• Mempunyai jangkitan sebagai bayi baru lahir.
• Merokok, terutamanya dalam golongan dewasa muda.
• Sebagai Hispanik.
• Tidak divaksinasi sebagai kanak-kanak.

Apakah Tanda-tanda dan Gejala Langerhans Cell Histiocytosis?

Tanda-tanda dan gejala LCH bergantung kepada di mana ia berada di dalam badan.

Tanda-tanda dan gejala-gejala dan lain-lain ini mungkin disebabkan oleh LCH atau oleh keadaan lain. Semak dengan doktor anda jika anda atau anak anda mempunyai mana-mana yang berikut:

Kulit dan kuku

LCH pada bayi boleh menjejaskan kulit sahaja. Dalam sesetengah kes, LCH kulit hanya boleh menjadi lebih teruk selama beberapa minggu atau bulan dan menjadi satu bentuk yang dikenali sebagai LCH multisystem berisiko tinggi.

Pada bayi, tanda-tanda atau gejala LCH yang menjejaskan kulit mungkin termasuk:

• Mengelupas kulit kepala yang mungkin kelihatan seperti "buaian dada".
• Mengelupai lipatan badan, seperti siku dalaman atau perineum.
• Dibangkitkan, ruam kulit berwarna coklat atau ungu di mana-mana di badan.

Pada kanak-kanak dan orang dewasa, tanda-tanda atau gejala LCH yang menjejaskan kulit dan kuku mungkin termasuk:

• Melegakan kulit kepala yang kelihatan seperti kelemumur.
• Dibesarkan, merah atau coklat, ruam berkulit di bahagian pangkal, perut, belakang, atau dada, yang mungkin gatal atau menyakitkan.
• Bengkak atau ulser pada kulit kepala.
• Ulser di belakang telinga, di bawah payudara, atau di kawasan groin.
• Kuku kuku yang jatuh atau mempunyai alur warna yang melintasi kuku.

Mulut

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan mulut mungkin termasuk:

• Gusi bengkak.
• Sores di atas bumbung mulut, di dalam pipi, atau di lidah atau bibir.
• Gigi yang tidak merata atau gugur.

Tulang

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan tulang mungkin termasuk:

• Bengkak atau benjolan di atas tulang, seperti tengkorak, rahang tulang, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, tulang paha, tulang lengan atas, siku, soket mata, atau tulang di sekitar telinga.
• Sakit di mana terdapat bengkak atau benjolan di atas tulang.
• Kanak-kanak dengan lesi LCH di tulang di sekitar telinga atau mata mempunyai risiko yang tinggi untuk diabetes insipidus dan penyakit sistem saraf pusat lain.

Kelenjar getah bening dan timus

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan nodus limfa atau timus mungkin termasuk:

• Nodus limfa bengkak.
• Masalah pernafasan.
• Sindrom vena cava yang unggul.

Ini boleh menyebabkan batuk, masalah bernafas, dan bengkak muka, leher, dan lengan atas.

Sistem endokrin

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan kelenjar pituitari mungkin termasuk:

• Insipidus diabetes. Ini boleh menyebabkan dahaga yang kuat dan kencing yang kerap.
• Pertumbuhan perlahan.
• Akil baligh awal atau lewat.
• Berlaku berat badan.

Tanda-tanda atau gejala LCH yang mempengaruhi tiroid mungkin termasuk:

• Kelenjar tiroid bengkak.
• Hypothyroidism.

Ini boleh menyebabkan keletihan, kekurangan tenaga, sensitif kepada sejuk, sembelit, kulit kering, rambut menipis, masalah ingatan, masalah menumpukan perhatian, dan kemurungan. Pada bayi, ini juga boleh menyebabkan hilang selera makan dan tercekik pada makanan. Pada kanak-kanak dan remaja, ini juga boleh menyebabkan masalah tingkah laku, penambahan berat badan, pertumbuhan perlahan, dan akil baligh lewat.

Masalah pernafasan.

Mata

Tanda atau gejala LCH yang memberi kesan kepada mata boleh termasuk:

• Masalah penglihatan.

Sistem saraf pusat (CNS)

Tanda atau gejala LCH yang memberi kesan kepada CNS (otak dan saraf tunjang) mungkin termasuk:

• Kehilangan keseimbangan, pergerakan badan yang tidak diselaraskan, dan masalah berjalan.
• Masalah bercakap.
• Masalah melihat.
• Sakit kepala.
• Perubahan dalam tingkah laku atau keperibadian.
• Masalah ingatan.

Tanda-tanda dan gejala ini mungkin disebabkan oleh lesi dalam SSP atau oleh sindrom neurodegenerative CNS.

Hati dan limpa

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan hati atau limpa mungkin termasuk:

• Bengkak di bahagian perut yang disebabkan oleh pembentukan cecair tambahan.
• Masalah pernafasan.
• Kuning kulit dan putih mata.
• Gatal-gatal.
• Mudah lebam atau pendarahan.
• Rasa sangat letih.
• Lung

Tanda-tanda atau gejala LCH yang memberi kesan kepada paru-paru mungkin termasuk:

• Paru-paru yang runtuh. Keadaan ini boleh menyebabkan
  • sakit dada atau sesak,
  • masalah pernafasan,
  • merasa letih, dan a
  • warna kebiruan pada kulit.
• Masalah pernafasan, terutama pada orang dewasa yang merokok.
• Batuk kering.
• Sakit dada.
• Sumsum tulang

Tanda atau gejala LCH yang menjejaskan sumsum tulang mungkin termasuk:

• Mudah lebam atau pendarahan.
• Demam.
• Jangkitan kerap.

Bagaimana Adakah Histiocytosis Sel Langerhans Diagnosis?

Ujian yang memeriksa organ dan sistem badan di mana LCH mungkin berlaku digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis LCH. Ujian dan prosedur berikut boleh digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis LCH atau keadaan yang disebabkan oleh LCH:

Peperiksaan fizikal dan sejarah : Peperiksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau apa-apa lagi yang kelihatan luar biasa. Sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.

Peperiksaan neurologi : Serangkaian soalan dan ujian untuk memeriksa otak, saraf tunjang, dan fungsi saraf. Peperiksaan ini memeriksa status mental, koordinasi, dan keupayaan seseorang berjalan dengan normal, dan seberapa baik otot, deria, dan refleks berfungsi. Ini juga boleh dipanggil ujian neuro atau peperiksaan neurologi.

Count darah lengkap (CBC) dengan pembezaan : Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa untuk yang berikut:

• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.
• Bahagian sampel darah yang terdiri daripada sel darah merah.
• Nombor dan jenis sel darah putih.
• Bilangan sel darah merah dan platelet.

Kajian kimia darah : Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah bahan tertentu yang dikeluarkan ke dalam badan oleh organ dan tisu dalam badan. Jumlah yang luar biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit.

Ujian fungsi hati : Ujian darah untuk mengukur tahap darah bahan-bahan tertentu yang dikeluarkan oleh hati. Tahap tinggi atau rendah bahan ini boleh menjadi tanda penyakit di hati.

Ujian gen BRAF : Ujian makmal di mana sampel darah atau tisu diuji untuk mutasi gen BRAF.

Urinalisis : Ujian untuk memeriksa warna air kencing dan kandungannya, seperti gula, protein, sel darah merah, dan sel darah putih.

Ujian kekurangan air : Ujian untuk memeriksa berapa banyak air kencing dibuat dan sama ada ia menjadi tertumpu apabila air sedikit atau tidak diberikan. Ujian ini digunakan untuk mendiagnosis diabetes insipidus, yang mungkin disebabkan oleh LCH.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi : Penyingkiran sumsum tulang dan sekeping tulang kecil dengan memasukkan jarum berongga ke dalam hipbol. Ahli patologi melihat sum-sum tulang dan tulang di bawah mikroskop untuk mencari tanda-tanda LCH.

Ujian berikut boleh dilakukan pada tisu yang telah dikeluarkan:

Immunohistochemistry : Ujian yang menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen tertentu dalam sampel tisu. Antibodi biasanya dikaitkan dengan bahan radioaktif atau pewarna yang menyebabkan tisu menjadi ringan di bawah mikroskop. Ujian jenis ini boleh digunakan untuk memberitahu perbezaan antara jenis kanser.

Cytometry Flow : Ujian makmal yang mengukur bilangan sel dalam sampel, bilangan sel yang hidup, dan saiz sel. Ia juga menunjukkan bentuk sel dan sama ada terdapat penanda tumor di permukaan sel. Sel-sel itu diwarnai dengan pewarna sensitif cahaya, dimasukkan ke dalam bendalir, dan disalurkan ke aliran sebelum laser atau jenis cahaya lain. Pengukuran adalah berdasarkan bagaimana cahaya peka cahaya yang bertindak balas terhadap cahaya.

Pemeriksaan tulang : Prosedur untuk memeriksa sama ada terdapat sel-sel yang membahagikan tulang yang cepat. Sebilangan kecil bahan radioaktif disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Bahan radioaktif mengumpul tulang-tulang dengan kanser dan dikesan oleh pengimbas.

X-ray : X-ray organ-organ dan tulang di dalam badan. X-ray adalah sejenis rasuk tenaga yang boleh melalui tubuh dan ke filem, membuat gambar kawasan di dalam badan. Kadangkala kaji selidik rangka dilakukan. Ini adalah prosedur untuk x-ray semua tulang dalam badan.

Imbasan CT (imbasan CAT) : Prosedur yang membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan, diambil dari sudut yang berbeza. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan dengan mesin x-ray. Pewarna boleh disuntik ke dalam urat atau ditelan untuk membantu organ-organ atau tisu muncul dengan lebih jelas. Prosedur ini juga dipanggil tomografi terkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi paksi berkomputer.

MRI (pengimejan resonans magnetik) : Prosedur yang menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat satu siri gambar terperinci di dalam badan. Bahan yang dipanggil gadolinium boleh disuntik ke dalam vena. Gadolinium mengumpul sel-sel LCH supaya mereka kelihatan lebih terang dalam gambar. Prosedur ini juga dipanggil pengimejan resonans magnetik nuklear (NMRI).

Pemeriksaan PET (pemeriksaan tomografi pelepasan positron) : Prosedur untuk mencari sel-sel tumor dalam badan. Sebilangan kecil glukosa radioaktif (gula) disuntik ke dalam vena. Pengimbas PET berputar di sekeliling badan dan membuat gambar di mana glukosa digunakan di dalam badan. Sel-sel tumor kelihatan lebih cerah dalam gambar kerana mereka lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel biasa.

Peperiksaan Ultrasound : Prosedur di mana gelombang bunyi tenaga tinggi (ultrasound) terpantul dari tisu atau organ dalaman dan membuat gema. Gema membentuk gambar tisu badan yang dipanggil sonogram. Gambar boleh dicetak untuk dilihat kemudian.

Ujian fungsi pulmonari (PFT) : Ujian untuk melihat sejauh mana paru-paru berfungsi. Ia mengukur berapa banyak udara paru-paru dapat ditahan dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ia juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang diberikan semasa bernafas. Ini juga dikenali sebagai ujian fungsi paru-paru.

Bronkoskopi : Prosedur untuk melihat di dalam trakea dan saluran udara yang besar di paru-paru untuk kawasan tidak normal. Bronkoskop dimasukkan melalui hidung atau mulut ke dalam trakea dan paru-paru. Bronkoskop adalah alat nipis, seperti tiub dengan cahaya dan kanta untuk dilihat. Ia juga mungkin mempunyai alat untuk mengeluarkan sampel tisu, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda kanser.

Endoskopi: Prosedur untuk melihat organ dan tisu di dalam badan untuk memeriksa kawasan yang tidak normal di saluran gastrousus atau paru-paru. Endoskopi dimasukkan melalui insisi (dipotong) pada kulit atau pembukaan dalam badan, seperti mulut. Endoskopi adalah alat nipis, seperti tiub dengan cahaya dan kanta untuk tontonan. Ia juga mungkin mempunyai alat untuk mengeluarkan sampel tisu atau limfa, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

Biopsi: Penyingkiran sel atau tisu supaya dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa sel-sel LCH. Untuk mendiagnosis LCH, biopsi tulang, kulit, nodus limfa, hati, atau penyakit lain boleh dilakukan.

Apakah Sistem Pementasan Langerhans Cell Histiocytosis?

Tiada sistem pementasan untuk histiocytosis sel Langerhans (LCH).
Tahap atau penyebaran kanser biasanya digambarkan sebagai peringkat. Tiada sistem pementasan untuk LCH.
Rawatan LCH adalah berdasarkan di mana sel-sel LCH ditemui di dalam badan dan sama ada
LCH adalah risiko rendah atau risiko tinggi.
LCH digambarkan sebagai penyakit sistem tunggal atau penyakit multisistem, bergantung kepada berapa banyak sistem badan
terjejas:
Sistem tunggal LCH: LCH didapati dalam satu bahagian sistem organ atau badan atau di lebih daripada satu bahagian itu
sistem organ atau badan. Tulang adalah tempat tunggal yang paling biasa bagi LCH untuk dijumpai.
Multisystem LCH: LCH berlaku dalam dua atau lebih organ atau sistem badan atau mungkin tersebar di seluruh
badan. LCH multisystem kurang biasa daripada LCH tunggal sistem.
LCH boleh menjejaskan organ berisiko rendah atau organ berisiko tinggi:
Organ-organ berisiko rendah termasuk kulit, tulang, paru-paru, nodus limfa, saluran gastrointestinal, kelenjar pituitari, tiroid
kelenjar, timus, dan sistem saraf pusat (CNS).
Organ-organ berisiko tinggi termasuk hati, limpa, dan sumsum tulang.
LCH berulang

Sel Histiocytosis sel (LCH) berulang adalah kanser yang telah berulang (kembali) selepas ia dirawat.
Kanser boleh kembali ke tempat yang sama atau di bahagian lain badan. Ia sering berulang dalam tulang, telinga, kulit,
atau kelenjar pituitari. LCH sering berulang tahun selepas menghentikan rawatan. Apabila LCH berulang, ia juga boleh dipanggil
pengaktifan semula.

Apakah Rawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis?

Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk pesakit dengan Histiocytosis sel Langerhans (LCH). Pelbagai jenis rawatan disediakan untuk pesakit dengan LCH. Sesetengah rawatan adalah standard (rawatan yang digunakan sekarang), dan ada yang sedang diuji dalam ujian klinikal. Percubaan klinikal rawatan adalah kajian penyelidikan yang bertujuan untuk membantu memperbaiki rawatan semasa atau mendapatkan maklumat mengenai rawatan baru untuk pesakit kanser. Apabila ujian klinikal menunjukkan bahawa rawatan baru lebih baik daripada rawatan standard, rawatan baru mungkin menjadi rawatan standard. Sekiranya mungkin, pesakit harus mengambil bahagian dalam percubaan klinikal untuk menerima rawatan baru untuk LCH. Beberapa ujian klinikal hanya terbuka kepada pesakit yang belum memulakan rawatan.

Kanak-kanak yang mempunyai LCH sepatutnya mempunyai rawatan mereka yang dirancang oleh sekumpulan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat kanser kanak-kanak. Rawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik, doktor yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan kanser. Ahli onkologi kanak-kanak bekerja dengan penyedia penjagaan kesihatan pediatrik lain yang pakar dalam merawat kanak-kanak

LCH dan yang pakar dalam bidang perubatan tertentu. Ini termasuk pakar berikut:

• Pediatrik.
• Pakar bedah pediatrik.
• Ahli hematologi pediatrik.
• Onkologi radiasi.
• Ahli neurologi.
• Ahli endokrin.
• Pakar jururawat kanak-kanak.
• Pakar pemulihan.
• Ahli psikologi.
• Pekerja sosial.

Rawatan untuk histiocytosis sel Langerhans boleh menyebabkan kesan sampingan.

Kesan sampingan daripada rawatan kanser yang bermula selepas rawatan dan berterusan selama berbulan atau tahun dipanggil kesan lewat. Kesan akhir rawatan kanser mungkin termasuk berikut:

• Pertumbuhan dan pembangunan perlahan.
• Hilang pendengaran.
• Masalah tulang, gigi, hati, dan paru-paru.
• Perubahan perasaan, perasaan, pembelajaran, pemikiran, atau ingatan.
• Kanser kedua, seperti
  • leukemia,
  • retinoblastoma,
  • Ewing sarcoma,
  • otak atau
  • kanser hati.

Sesetengah kesan lewat boleh dirawat atau dikawal. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda tentang kesan rawatan kanser pada anak anda. Ramai pesakit dengan LCH multisystem mempunyai kesan lewat disebabkan oleh rawatan atau penyakit itu sendiri. Pesakit ini sering mengalami masalah kesihatan jangka panjang yang menjejaskan kualiti hidup mereka.

Sembilan jenis rawatan standard digunakan:

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan kanser yang menggunakan ubat-ubatan untuk menghentikan pertumbuhan sel-sel kanser, sama ada dengan membunuh sel atau dengan menghentikan mereka daripada membahagikan. Apabila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntik ke dalam urat atau otot, ubat-ubatan memasuki aliran darah dan boleh mencapai sel-sel kanser di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Apabila kemoterapi diletakkan terus ke kulit atau ke dalam cecair cerebrospinal, organ, atau rongga badan seperti abdomen, ubat-ubatan itu terutamanya menjejaskan sel-sel kanser di kawasan tersebut (kemoterapi serantau). Kemoterapi boleh diberikan melalui suntikan atau mulut atau digunakan untuk kulit untuk merawat LCH.

Pembedahan

Pembedahan boleh digunakan untuk membuang lesi LCH dan sedikit tisu sihat yang berdekatan. Curettage adalah sejenis pembedahan yang menggunakan kuret (alat tajam, berbentuk sendok) untuk mengikis sel LCH dari tulang. Apabila terdapat kerosakan hati atau paru-paru, seluruh organ boleh dikeluarkan dan digantikan dengan hati atau paru-paru yang sihat daripada penderma.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah rawatan kanser yang menggunakan sinar X berkuasa tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel-sel kanser atau memelihara mereka daripada berkembang. Terapi radiasi luar menggunakan mesin di luar badan untuk menghantar radiasi ke arah kanser. Di LCH, lampu khas boleh digunakan untuk menghantar radiasi ultraviolet B (UVB) ke arah lesi kulit LCH.

Terapi fotodinamik

Terapi fotodinamik adalah rawatan kanser yang menggunakan ubat dan jenis cahaya laser tertentu untuk membunuh sel-sel kanser.

Ubat yang tidak aktif sehingga terdedah kepada cahaya disuntik ke dalam vena. Ubat ini lebih banyak mengumpul sel-sel kanser daripada sel normal. Bagi LCH, cahaya laser ditujukan kepada kulit dan ubat menjadi aktif dan membunuh sel-sel kanser. Terapi fotodinamik menyebabkan kerosakan kecil pada tisu yang sihat. Pesakit yang mempunyai terapi photodynamic tidak perlu menghabiskan terlalu banyak masa di bawah sinar matahari. Dalam satu jenis terapi photodynamic, yang dipanggil psoralen dan ultraviolet A (PUVA), pesakit menerima ubat yang dipanggil psoralen dan kemudian ultraviolet. Radiasi ditujukan kepada kulit.

Immunotherapy

Imunoterapi adalah rawatan yang menggunakan sistem imun pesakit untuk melawan kanser. Bahan yang dibuat oleh badan atau dibuat di makmal digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan semula jadi tubuh terhadap kanser.

Rawatan kanser jenis ini juga dipanggil bioterapi atau terapi biologi. Terdapat pelbagai jenis imunoterapi:

• Interferon digunakan untuk merawat kulit LCH.
• Thalidomide digunakan untuk merawat LCH.
• Imunoglobulin intravena (IVIG) digunakan untuk merawat sindrom neurodegeneratif CNS.

Terapi yang disasarkan

Terapi yang disasarkan adalah sejenis rawatan yang menggunakan ubat atau bahan lain untuk mencari dan menyerang sel LCH tanpa merosakkan sel normal. Imatinib mesylate adalah sejenis terapi yang disasarkan yang dipanggil inhibitor tyrosine kinase. Ia menghentikan sel stem darah daripada menjadi sel dendrit yang boleh menjadi sel-sel kanser. Lain-lain jenis inhibitor kinase yang mempengaruhi sel-sel dengan mutasi (perubahan) dalam gen BRAF, seperti vemurafenib, sedang dikaji dalam ujian klinikal untuk LCH.

Sebuah keluarga gen, yang dipanggil gen ras, boleh menyebabkan kanser apabila mereka bermutasi. Gen ras membuat protein yang terlibat dalam laluan isyarat sel, pertumbuhan sel, dan kematian sel. Inhibitor laluan laluan ras adalah sejenis terapi yang disasarkan yang dikaji dalam ujian klinikal. Mereka menyekat tindakan sejenis gen berganda atau proteinnya dan boleh menghentikan pertumbuhan kanser.

Terapi dadah lain

Ubat lain yang digunakan untuk merawat LCH termasuk yang berikut:

• Terapi steroid, seperti prednisone, digunakan untuk merawat lesi LCH.
• Terapi bisphosphonate (seperti pamidronate, zoledronate, atau alendronate) digunakan untuk merawat luka LCH pada tulang dan untuk mengurangkan sakit tulang.
• Ubat anti-radang adalah ubat (seperti pioglitazone dan rofecoxib) yang biasanya digunakan untuk mengurangkan
• demam, bengkak, sakit, dan kemerahan. Ubat anti-radang dan kemoterapi boleh diberikan bersama untuk merawat orang dewasa dengan LCH tulang.
• Retinoid, seperti isotretinoin, adalah ubat yang berkaitan dengan vitamin A yang boleh melambatkan pertumbuhan sel LCH dalam kulit. Retinoid diambil oleh mulut.

Pemindahan sel stem

Transplantasi sel stem adalah satu kaedah untuk memberi kemoterapi dan menggantikan sel pembentuk darah yang dimusnahkan oleh rawatan LCH. Sel stem (sel darah tidak matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pesakit atau penderma dan dibekukan dan disimpan. Selepas kemoterapi selesai, sel stem yang disimpan dicairkan dan diberikan kembali kepada pesakit melalui infusi. Ini sel stem reinfused tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah badan.

Pemerhatian

Pemerhatian memantau dengan teliti keadaan pesakit tanpa memberikan apa-apa rawatan sehingga tanda-tanda atau gejala muncul atau berubah.

Pesakit mungkin ingin berfikir untuk mengambil bahagian dalam percubaan klinikal.

Bagi sesetengah pesakit, mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin pilihan rawatan yang terbaik. Percubaan klinikal adalah sebahagian daripada proses penyelidikan kanser. Percubaan klinikal dilakukan untuk mengetahui sama ada rawatan kanser baru adalah selamat dan berkesan atau lebih baik daripada rawatan standard. Banyak rawatan standard hari ini untuk kanser adalah berdasarkan ujian klinikal sebelum ini. Pesakit yang mengambil bahagian dalam percubaan klinikal mungkin menerima rawatan standard atau menjadi yang pertama menerima rawatan baru.

Pesakit yang mengambil bahagian dalam ujian klinikal juga membantu meningkatkan cara kanser akan dirawat pada masa akan datang. Walaupun ujian klinikal tidak membawa kepada rawatan baru yang berkesan, mereka sering menjawab soalan penting dan membantu memajukan penyelidikan ke hadapan.

Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau selepas memulakan rawatan. Beberapa ujian klinikal hanya termasuk pesakit yang belum mendapat rawatan. Rawatan ujian ujian lain untuk pesakit yang kanser tidak mendapat lebih baik. Terdapat juga ujian klinikal yang menguji cara baru untuk menghentikan kanser dari berulang (kembali) atau mengurangkan kesan sampingan rawatan kanser.

Apabila rawatan berhenti LCH, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali.

Ramai pesakit dengan LCH menjadi lebih baik dengan rawatan. Walau bagaimanapun, apabila rawatan berhenti, lesi baru mungkin muncul atau lesi lama mungkin kembali. Ini dipanggil pengaktifan semula (berulang) dan mungkin berlaku dalam masa satu tahun selepas menghentikan rawatan. Pesakit dengan penyakit multisistem lebih cenderung mempunyai reaktivasi. Tapak pengaktifan semula adalah tulang, telinga, atau kulit. Insipidus diabetes juga boleh berkembang. Tapak pengaktifan yang kurang biasa termasuk nodus limfa, sumsum tulang, limpa, hati, atau paru-paru. Sesetengah pesakit mungkin mempunyai lebih daripada satu pengaktifan semula dalam beberapa tahun.

Ujian susulan mungkin diperlukan.

Oleh sebab risiko pengaktifan semula, pesakit LCH perlu dipantau selama bertahun-tahun. Beberapa ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis LCH mungkin diulangi. Ini adalah untuk melihat bagaimana rawatan berfungsi dan jika terdapat sebarang luka baru. Ujian ini mungkin termasuk:

• Ujian fizikal.
• Peperiksaan neurologi.
• Peperiksaan Ultrasound.
• MRI.
• Imbasan CT.
• Imbasan PET.

Ujian lain yang mungkin diperlukan termasuk:

Audit pendengaran otak menimbulkan tindak balas (BAER) ujian: Ujian yang mengukur tindak balas otak untuk mengklik bunyi atau nada tertentu.

Ujian fungsi pulmonari (PFT) : Ujian untuk melihat sejauh mana paru-paru berfungsi. Ia mengukur berapa banyak udara paru-paru dapat ditahan dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru. Ia juga mengukur berapa banyak oksigen yang digunakan dan berapa banyak karbon dioksida yang diberikan semasa bernafas. Ini juga dikenali sebagai ujian fungsi paru-paru.

X-ray dada : Sinar-X organ dan tulang di dalam dada. X-ray adalah sejenis rasuk tenaga yang boleh melalui tubuh dan ke filem, membuat gambar kawasan di dalam tubuh. Keputusan ujian ini dapat menunjukkan jika keadaan anda telah berubah atau jika kanser telah berulang (kembali). Ujian ini kadang-kadang dipanggil ujian susulan atau pemeriksaan. Keputusan mengenai sama ada untuk meneruskan, menukar atau menghentikan rawatan mungkin berdasarkan keputusan ujian-ujian ini.

Rawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis pada Kanak-kanak

Rawatan Penyakit Berisiko Rendah pada Kanak-kanak

Lesen Kulit

Rawatan pada kanak-kanak Langerhans sel histiocytosis (LCH) boleh termasuk:

• Pemerhatian.

Apabila ruam yang teruk, sakit, ulser, atau pendarahan berlaku, rawatan mungkin termasuk yang berikut:

• Terapi steroid.
• Kemoterapi yang diberikan oleh mulut atau urat.
• Kemoterapi digunakan untuk kulit.
• Terapi photodynamic dengan terapi psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi UVB.

Lesi dalam Tulang atau Lain-lain Berisiko Rendah

Rawatan pada masa kanak-kanak lesi tulang LCH di bahagian depan, tepi, atau belakang tengkorak, atau di mana-mana satu tulang lain mungkin termasuk:

• Pembedahan (curettage) dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi radiasi dosis rendah untuk lesi yang menjejaskan organ berdekatan.
• Rawatan pada masa kanak-kanak LCH lesi di tulang di sekitar telinga atau mata dilakukan untuk mengurangkan risiko diabetes
• insipidus dan masalah jangka panjang yang lain. Rawatan boleh merangkumi:
• Kemoterapi dan terapi steroid.
• Pembedahan (curettage).

Rawatan masa kanak-kanak LCH luka pada tulang belakang atau tulang paha boleh termasuk:

• Pemerhatian.
• Terapi radiasi dos rendah.
• Kemoterapi, untuk lesi yang merebak dari tulang belakang ke tisu berdekatan.
• Pembedahan untuk menguatkan tulang lemah dengan menguatkan atau menggabungkan tulang bersama.

Rawatan dua atau lebih lesi tulang mungkin termasuk:

• Kemoterapi dan terapi steroid.

Rawatan dua atau lebih lesi tulang digabungkan dengan lesi kulit, lesi nodus limfa, atau diabetes insipidus mungkin termasuk:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi bisphosphonate.
• CNS Lesions

Rawatan pada kanak-kanak LCH sistem saraf pusat (CNS) mungkin termasuk:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Rawatan sindrom neurodegenerative CNS LCH mungkin termasuk:
• Terapi retinoid.
• Imunoterapi (IVIG) dengan atau tanpa kemoterapi.
• Kemoterapi.
• Terapi yang disasarkan.

Rawatan Penyakit Berisiko Tinggi pada Kanak-Kanak

Rawatan pada kanak-kanak LCHs pelbagai penyakit sistem lesi dalam limpa, hati, atau sumsum tulang dan organ atau tapak lain mungkin termasuk kemoterapi dan terapi steroid. Dos yang lebih tinggi daripada satu ubat kemoterapi dan terapi steroid boleh diberikan kepada pesakit yang tumor tidak bertindak balas terhadap kemoterapi awal.

• Transplantasi hati untuk pesakit yang mengalami kerosakan hati yang teruk.
• Percubaan klinikal yang menyesuaikan rawatan pesakit berdasarkan ciri-ciri kanser dan bagaimana ia bertindak balas terhadap rawatan.
• Percubaan klinikal kemoterapi dan terapi steroid.

Pilihan Rawatan untuk LCH Berulang, Refractory, dan Progresif pada Kanak-kanak

LCH berulang adalah kanser yang tidak dapat dikesan untuk beberapa waktu selepas rawatan dan kemudian kembali. Lemak refraktori adalah kanser yang tidak sembuh dengan rawatan. LCH progresif adalah kanser yang terus berkembang semasa rawatan.

Rawatan LCH berisiko berulang, tahan lasak atau progresif mungkin termasuk:

• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi steroid.
• Terapi bisphosphonate.
• Rawatan LCH multisystem berisiko berulang, tahan api, atau progresif mungkin termasuk:
• Kemoterapi dos tinggi.
• Pemindahan sel stem.

Rawatan yang dikaji untuk kanak-kanak berulang, refraktori, atau progresif LCH termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang menyesuaikan rawatan pesakit berdasarkan ciri-ciri kanser dan bagaimana ia bertindak balas terhadap rawatan.
• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang disasarkan yang akan diberikan kepada pesakit bergantung kepada jenis perubahan gen.
• Percubaan klinikal terapi yang disasarkan (vemurafenib atau imatinib).

Rawatan untuk Langerhans Cell Histiocytosis di Dewasa

Langerhans sel histocytosis (LCH) pada orang dewasa adalah seperti LCH pada kanak-kanak dan boleh membentuk organ dan sistem yang sama seperti pada kanak-kanak. Ini termasuk endokrin dan sistem saraf pusat, hati, limpa, sumsum tulang, dan saluran gastrousus. Pada orang dewasa, LCH paling biasa dijumpai di paru-paru sebagai penyakit sistem tunggal.

LCH dalam paru-paru berlaku lebih kerap pada orang dewasa muda yang merokok. LCH dewasa juga biasa dijumpai di tulang atau kulit. Seperti pada kanak-kanak, tanda-tanda dan gejala LCH bergantung kepada di mana ia dijumpai di dalam badan. Lihat bahagian Maklumat Umum untuk tanda-tanda dan gejala LCH. Ujian yang memeriksa organ dan sistem badan di mana LCH mungkin berlaku digunakan untuk mengesan (mencari) dan mendiagnosis LCH.

Pada orang dewasa, tidak banyak maklumat mengenai rawatan apa yang terbaik. Kadang-kadang, maklumat hanya datang dari laporan diagnosis, rawatan, dan susulan satu orang dewasa atau sekumpulan kecil orang dewasa yang diberi rawatan yang sama.

Pilihan Rawatan untuk LCH Paru-paru di Dewasa

Rawatan untuk LCH paru-paru pada orang dewasa boleh termasuk:

• Berhenti merokok untuk semua pesakit yang merokok. Kerosakan paru-paru akan menjadi lebih buruk dari masa ke masa pada pesakit yang tidak
• berhenti merokok. Pada pesakit yang berhenti merokok, kerosakan paru-paru mungkin menjadi lebih baik atau mungkin lebih buruk dari masa ke masa.
• Kemoterapi.
• Pemindahan paru-paru untuk pesakit yang mengalami kerosakan paru-paru yang teruk.
• Kadang-kadang LCH paru-paru akan hilang atau tidak menjadi lebih buruk walaupun ia tidak dirawat.

Pilihan Rawatan untuk LCH tulang di Dewasa

Rawatan untuk LCH yang hanya mempengaruhi tulang pada orang dewasa boleh termasuk:

• Pembedahan dengan atau tanpa terapi steroid.
• Kemoterapi dengan atau tanpa terapi radiasi dos rendah.
• Terapi radiasi.
• Terapi bisphosphonate, untuk sakit tulang yang teruk.
• Ubat anti-keradangan dengan kemoterapi.
• Pilihan Rawatan untuk LCH Kulit di Dewasa

Rawatan untuk LCH yang hanya menjejaskan kulit pada orang dewasa mungkin termasuk:

• Pembedahan.
• Terapi steroid atau ubat lain yang digunakan atau disuntik ke dalam kulit.
• Terapi fotodinamik dengan sinaran psoralen dan ultraviolet A (PUVA).
• Terapi radiasi UVB.
• Kemoterapi atau imunoterapi yang diberikan melalui mulut, seperti methotrexate, thalidomide, atau interferon.
• Terapi retinoid boleh digunakan jika lesi kulit tidak sembuh dengan rawatan lain.

Rawatan untuk LCH yang menjejaskan kulit dan sistem badan lain pada orang dewasa mungkin termasuk:

• Kemoterapi.

Pilihan Rawatan untuk Sistem Tunggal dan LCH Multisystem dalam Orang Dewasa

Rawatan sistem tunggal dan sistem multisystem pada orang dewasa yang tidak menjejaskan paru-paru, tulang, atau kulit mungkin termasuk:

• Kemoterapi.
• Terapi yang disasarkan (imatinib atau vemurafenib).