Sindrom Hati Kiri Hipoplastik

Apa Sindrom Hati Kiri Hypoplastic (HLHS) Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) adalah kecacatan kelahiran yang jarang tetapi serius. Di HLHS, bahagian kiri jantung anak anda tidak berkembang, ini memberi kesan kepada aliran darah melalui hati mereka.

Pam darah yang memerlukan oksigen ke paru-paru, dan kemudian sebelah kiri memompa darah dengan oksigen segar ke tisu tubuh. Di HLHS, sebelah kiri tidak dapat berfungsi. Dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran, sebelah kanan jantung boleh mengepam darah kepada kedua-dua paru-paru dan badan.Ini adalah mungkin kerana pembukaan seperti terowong di antara kedua-dua belah jantung yang disebut ductus arteriosus.Namun, pembukaan ini akan segera ditutup.Kemudian, ia menjadi sukar bagi darah kaya oksigen untuk masuk ke badan.

HLHS biasanya memerlukan pembedahan jantung terbuka atau pemindahan jantung tidak lama selepas kelahiran. Menurut Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit (CDC), satu dari setiap 4, 344 bayi yang dilahirkan di Amerika Syarikat mempunyai keadaan ini.

Gejala-Gejala Apakah Gejala Hypoplastic Syndrome Heart Left?

Sejak kecacatan kelahiran berlaku semasa bayi masih dalam rahim, kebanyakan gejala kelihatan segera setelah lahir. Kawasan yang berlainan di sebelah kiri hati mereka terjejas, jadi gejala akan berbeza-beza bergantung kepada kanak-kanak.

Gejala umum HLHS termasuk:

warna biru ke kulit, bibir, dan kuku

• kekurangan nafsu makan
• kurang tidur
• tidak aktif
• pandang kosong
• kelopak
• kulit berpeluh
• kulit bergelung
• pernafasan berat
• pernafasan yang cepat
• denyutan jantung yang lemah
• Punca-Punca Apa yang Menyebabkan Sindrom Hati Sakit Hypoplastic?

Pada kebanyakan kanak-kanak, HLHS berkaitan dengan salah satu daripada berikut:

kecacatan genetik

kromosom yang tidak normal

• pendedahan kepada toksin alam sekitar
• sebab yang jelas.
• Bahagian-bahagian berikut jantung biasanya dipengaruhi oleh HLHS:

Injap mitral mengawal aliran darah antara ruang kiri atas, atau atrium kiri, dan ruang kiri bawah, atau ventrikel kiri, jantung anak anda

Ventrikel kiri adalah ruang kiri bawah jantung anak anda. Ia menghantar darah ke arteri utama mereka, atau aorta. Arteri utama mereka memakan darah oksigen ke seluruh badan mereka. Kurangnya ventrikel kiri mempunyai kesan utama kepada kehidupan anak anda kerana kekuatannya secara langsung berkaitan dengan seberapa berkesan darah oksigen mengalir melalui seluruh tubuh mereka.

• Injap aorta mengawasi aliran darah dari jantung anak anda ke dalam aorta mereka.
• Aorta adalah arteri terbesar dalam tubuh anak anda. Ia adalah saluran darah utama yang membawa dari jantung mereka ke badan mereka.
• Bayi dengan HLHS sering juga mempunyai kecacatan septum atrium. Ini adalah lubang di antara bahagian atas kiri dan kanan atas bilik jantung.
• DiagnosisBagaimana Adakah Sindrom Hati Sakit Hypoplastic Diagnosis?

Doktor bayi anda akan memeriksa mereka ketika mereka dilahirkan untuk memeriksa sebarang masalah yang tidak jelas. Jika doktor kanak-kanak anda notis apa-apa gejala HLHS, mereka mungkin mahu doktor jantung kanak-kanak memeriksa bayi anda dengan serta-merta.

Ucapan jantung adalah tanda fizikal lain yang anak anda mempunyai HLHS. Murmur jantung adalah bunyi yang tidak normal yang disebabkan oleh darah mengalir dengan tidak betul. Doktor anak anda boleh mendengar ini dengan stetoskop. Dalam sesetengah kes, HLHS didiagnosis sebelum dilahirkan semasa ibu menjalani ultrasound.

Ujian diagnostik berikut boleh digunakan juga:

Satu sinar X dada menggunakan sinaran untuk mencipta gambar hati anak anda.

Elektrokardiogram mengukur aktiviti elektrik di dalam hati anak anda. Ia akan mendedahkan jika jantung mereka berdegup tidak normal, dan ia akan membantu doktor anak anda mengetahui jika ada kerosakan otot jantung.

• Eokardiogram menggunakan gelombang bunyi untuk mencipta imej visual struktur fizikal dan berfungsi jantung anak anda. Gelombang akan membuat gambar bergerak jantung dan semua injapnya
• MRI jantung menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan imej jantung anak anda.
• RawatanBagaimana Adakah Sindrom Hati Sakit Hypoplastic Ditangani?
• Kanak-kanak yang dilahirkan dengan HLHS biasanya dibawa ke unit rawatan intensif neonatal sebaik selepas lahir. Terapi oksigen, seperti oksigen melalui ventilator atau topeng oksigen, akan digunakan serta-merta bersama ubat-ubatan intravena atau IV untuk membantu jantung dan paru-paru. Terdapat dua jenis pembedahan utama untuk membetulkan ketidakupayaan jantung mereka untuk mengepam darah oksigen semula ke dalam badan mereka. Mereka menjalani pembedahan jantung dan pemindahan jantung.

Susunan Semula Jantung Staged

Pembedahan rekonstruktif dijalankan dalam tiga peringkat. Tahap pertama tepat selepas kelahiran, tahap berikutnya berlaku apabila anak anda berumur antara 2 hingga 6 bulan, dan yang terakhir ketika anak anda berusia di antara 18 bulan dan 4 tahun. Matlamat akhir pembedahan adalah untuk membina semula hati mereka sehingga darah dapat memintas sisi kiri yang terbelakang.

Berikut adalah peringkat pembedahan untuk pembinaan semula jantung:

Tahap 1: Prosedur Norwood

Semasa prosedur Norwood, doktor anak anda akan membina semula jantung mereka, termasuk aorta mereka, dengan menghubungkan aorta mereka secara langsung ke bahagian bawah bahagian kanan hati mereka. Selepas pembedahan, kulit bayi anda mungkin masih mempunyai warna biru. Ini kerana darah beroksigen dan darah deoxygenated masih berkongsi ruang di dalam hati mereka. Walau bagaimanapun, kemungkinan kelangsungan hidup anak anda akan bertambah jika mereka masih hidup dalam tahap pembedahan ini.

Peringkat 2: Glenn Shunt

Pada peringkat kedua, doktor anak anda akan mula mengarahkan darah yang memerlukan oksigen terus ke paru-parunya dan bukan melalui jantung mereka.Doktor anak anda akan mengarahkan darah menggunakan apa yang dipanggil shunt Glenn.

Peringkat 3: Prosedur Fontan

Semasa prosedur Fontan, doktor anak anda melengkapkan pembalikan darah bermula pada peringkat kedua. Pada ketika ini, ruang hak jantung anak anda hanya akan mengandungi darah yang kaya dengan oksigen dan akan bertanggungjawab mengepam darah ini ke seluruh tubuh mereka. Darah yang memerlukan oksigen akan mengalir masuk ke dalam paru-paru mereka dan kemudian ke dalam bilik sebelah kanan hati mereka.

Selepas Pembedahan

Selepas pembinaan semula yang berperingkat, bayi anda akan dipantau dengan teliti. Hati mereka biasanya dibiarkan terbuka tetapi ditutup dengan kain kotor yang steril. Ini adalah untuk mengelakkan pemampatan dengan sangkar tulang rusuk mereka. Beberapa hari kemudian, apabila hati mereka telah menyesuaikan diri dengan corak peredaran barunya, dada mereka akan ditutup.

Jika anak anda mendapat pemindahan jantung, mereka perlu mengambil ubat imunosupresif untuk mengelakkan penolakan sepanjang hayat mereka.

OutlookWhat Apakah Outlook jangka panjang?

Kanak-kanak dengan HLHS akan memerlukan penjagaan seumur hidup. Tanpa campur tangan perubatan dalam beberapa hari pertama kehidupan, kebanyakan bayi dengan HLHS akan mati. Bagi kebanyakan bayi, pembedahan tiga peringkat disyorkan bukan sebagai pemindahan jantung.

Walau bagaimanapun, walaupun selepas pembedahan, pemindahan mungkin diperlukan kemudian dalam hidup. Selepas pembedahan, anak anda akan memerlukan rawatan dan rawatan khas. Sering kali, kanak-kanak dengan HLHS mempunyai kekuatan fizikal yang kurang daripada anak-anak lain yang lebih tua dan lebih perlahan untuk berkembang.

Lain-lain kesan jangka panjang mungkin termasuk:

mudah melelahkan apabila bersenam atau bermain sukan

masalah irama jantung yang konsisten

• pembentukan cecair di bahagian-bahagian utama badan mereka, termasuk paru-paru, perut, kaki
• gumpalan darah yang boleh menyebabkan strok
• perkembangan yang tidak normal akibat masalah otak dan sistem saraf
• keperluan untuk pembedahan susulan
• Ia disyorkan supaya anda menyimpan rekod terperinci sejarah perubatan anak anda. Ini akan membantu mana-mana doktor yang melawat anak anda pada masa akan datang. Pastikan anda menyimpan komunikasi terbuka dengan anak anda supaya mereka dapat menyatakan perasaan dan kebimbangan mereka.