Acromegaly: definisi, sebab & rawatan

Apa itu acromegaly?

• Acromegaly adalah keadaan serius yang berlaku apabila tubuh menghasilkan terlalu banyak hormon yang mengawal pertumbuhan.
• Ini menyebabkan pembesaran tulang yang tidak normal, tulang rawan, otot, organ, dan tisu lain.
• Pertumbuhan yang tidak normal ini boleh menyebabkan penyakit yang serius dan juga kematian awal.

Apakah hormon?

• Hormon adalah bahan kimia semula jadi yang dibuat oleh pelbagai organ. Hormon mengawal banyak fungsi yang berlainan di dalam badan.
• Selain pertumbuhan dan pembangunan, mereka juga mengawal metabolisme dan pembiakan dan pengaruh emosi.
• Mereka menjejaskan hampir setiap sistem badan.

Apa yang menyebabkan acromegali?

• Acromegaly berlaku apabila badan menghasilkan terlalu banyak hormon yang mengawal pertumbuhan.
• Ini termasuk hormon pertumbuhan (GH), hormon pertumbuhan yang melepaskan hormon (GHRH), dan faktor pertumbuhan insulin seperti 1 (IGF-1).
• Penghasilan semula hormon ini disebabkan oleh beberapa jenis tumor.
• Dalam kebanyakan kes, tumor adalah adenoma kelenjar pituitari.

Apakah kelenjar pituitari?

• Pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di dalam tengkorak di bawah bahagian utama otak.
• Ia menghasilkan beberapa hormon yang berbeza, termasuk hormon pertumbuhan.

Bagaimana tumor dalam kelenjar pituitari menyebabkan pertumbuhan yang tidak normal di tempat lain?

Tumor menyebabkan kelenjar menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan. Ini, seterusnya, merangsang hati untuk menghasilkan terlalu banyak IGF-1, yang menyebabkan pertumbuhan tisu yang berlebihan.

Bagaimana keadaan acromegali?

Acromegaly adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia boleh menjejaskan orang yang berumur di mana-mana, tetapi paling kerap didiagnosis pada orang dewasa berumur 40-45 tahun.

Bagaimanakah saya tahu jika saya mempunyai acromegaly?

Kebanyakan orang tidak tahu bahawa mereka mempunyai acromegali sehingga penyakit itu maju. Tanda-tanda acromegali sering berkembang secara beransur-ansur sehingga mereka tidak disedari selama bertahun-tahun atau bahkan beberapa dekad.

Gejala yang paling biasa adalah pembesaran tangan atau kaki. Anda mungkin dapat melihat bahawa cincin anda menjadi terlalu kecil, tanda tangan anda semakin besar. Anda mungkin perlu membeli kasut yang lebih besar.

Rahang, dahi, dan bahagian muka yang lain juga boleh membesarkan. Ini mengubah cara anda melihat. Kerana pertumbuhan ini berlaku dengan perlahan dari masa ke masa, ramai orang, termasuk doktor penjagaan utama anda, mungkin tidak melihat perubahan penampilan anda. Seringkali, seorang kawan atau saudara yang tidak anda lihat dalam beberapa tahun atau doktor perundingan baru menyedari perubahan itu.

Apakah gejala acromegali lain?

Banyak gejala yang timbul daripada pembesaran tisu yang disebabkan oleh hormon pertumbuhan berlebihan dan IGF-1 dalam darah.

• Artritis, sakit belakang, dan kelengkungan tulang belakang (kyphosis) - Disebabkan pembesaran tulang dan rawan pada sendi
• Bengkak muka, bibir, dan lidah
• Masalah pernapasan semasa tidur - Disebabkan penyempitan jalan nafas akibat pembengkakan
• Keletihan pada waktu siang - Kerana tidur yang kurang baik
• Penebalan kulit
• Kulit berminyak atau jerawat
• Meningkatkan peluh
• Tingling atau kebas pada jari atau jari kaki - Kerana keterlambatan saraf dengan memperbesar otot
• Perubahan gigitan atau pengunyah, atau penyebaran gigi - Kerana pembesaran tulang rahang dan tulang muka lain
• Sejumlah besar tag kulit
• Kehilangan wawasan, sebahagian atau lengkap
• Sakit kepala

Mengapa acromegaly menyebabkan kehilangan penglihatan dan sakit kepala?

Gejala-gejala ini tidak disebabkan oleh acromegaly itu sendiri, tetapi oleh tumor hipofisis. Tumor ini hampir selalu jinak, bermakna mereka tidak merebak ke bahagian lain badan. Walau bagaimanapun, mereka boleh menyebabkan masalah semasa mereka berkembang. Mereka menekan kawasan sekitar otak, saluran darah, dan saraf. Sebagai contoh, mereka boleh menekan saraf optik, menyebabkan masalah penglihatan. Tekanan pada saraf lain boleh menyebabkan sakit kepala. Saiz tumor menentukan sama ada simptom-simptom ini berlaku dan betapa teruknya mereka.

Tumor hipofisis juga boleh merosakkan kelenjar itu sendiri, mengganggu pengeluaran hormon. Ketidakseimbangan hormon yang terhasil bertanggung jawab untuk gejala seperti mati pucuk, pemacu seks yang rendah, dan perubahan kitaran haid.

Apakah gigantisme?

Gigantism adalah nama yang digunakan untuk acromegali pada kanak-kanak. Kerana tulang anak masih berkembang, lebih banyak tulang mereka dipengaruhi oleh penyakit ini. "Tulang panjang" dari tangan dan kaki mereka sangat mungkin tumbuh lebih daripada biasa. Kanak-kanak dengan acromegali sering tumbuh sangat tinggi.

Apakah komplikasi acromegali?

Acromegaly boleh menyebabkan pembesaran organ-organ badan seperti jantung, kelenjar tiroid, hati, dan buah pinggang. Tidak dihidapi, acromegali dikaitkan dengan penyakit jantung awal, tekanan darah tinggi, gangguan jantung, kencing manis, dan polip kolon, pendahuluan barah kolon.

Orang yang mempunyai akromegali mempunyai hampir dua kali peluang untuk mati secara beransur-ansur sebagai penduduk umum. Walau bagaimanapun, rawatan yang berjaya akan memulihkan kesihatan yang normal di kebanyakan individu.

Acromegali yang menjejaskan jantung atau tekanan darah atau menyebabkan diabetes mungkin mempunyai gejala berikut. Ini tidak berlaku pada semua orang dengan acromegali.

• Irritability
• Keletihan
• Pengsan
• Kelemahan
• Meningkatkan dahaga atau kencing
• Sesak nafas
• Sakit dada
• Palpitasi atau denyutan jantung pesat
• Toleransi senaman yang lemah

Adakah acromegali penyakit maut?

Acromegaly sendiri biasanya tidak membawa maut. Komplikasi acromegali, seperti masalah jantung, tekanan darah tinggi, dan diabetes, boleh mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, rawatan acromegali yang berjaya biasanya akan memulihkan kesihatan yang normal.

Bagaimana diagnosa akromegali?

Acromegaly bukanlah diagnosis yang mudah, dan ia kerap dilewatkan oleh doktor. Beberapa tanda dan gejala acromegali sangat tersendiri. Yang lain halus dan boleh dilewatkan atau disalahtafsirkan. Mereka tidak selalu diiktiraf sebagai acromegali kerana mereka berkembang dengan perlahan. Sebaik sahaja diagnosis disyaki, anda biasanya dirujuk kepada pakar dalam gangguan hormon (endocrinologist).

Ujian darah digunakan untuk membantu mengesahkan diagnosis. Pengukuran tahap IGF-1 dianggap sebagai ujian yang paling boleh dipercayai untuk acromegali. Ujian lain mengukur tahap IGF-mengikat protein-3 (IGFBP-3), protein yang berinteraksi dengan IGF-1. Ujian ini kadang kala digunakan untuk membantu mengesahkan diagnosis acromegali.

Sesetengah pembekal penjagaan kesihatan mengukur apa yang dipanggil "ketidakselesaan glukosa." Glukosa darah (gula) menindas hormon pertumbuhan. Tahap hormon pertumbuhan dalam darah anda diukur selepas anda minum minuman manis. Kadar gula darah yang tinggi menyebabkan tahap hormon pertumbuhan pada orang yang sihat tetapi bukan pada orang yang mempunyai terlalu banyak hormon pertumbuhan.

Pemeriksaan CT atau MRI kepala dilakukan untuk mencari tumor pituitari.

Rawatan apa untuk acromegali?

Terdapat beberapa pilihan rawatan di acromegaly. Mana-mana rawatan yang digunakan, matlamatnya adalah untuk melegakan dan membalikkan simptom penyakit tersebut. Ini dilakukan dalam dua cara: dengan menormalkan pengeluaran hormon pertumbuhan dan IGF-1 dan dengan mengurangkan kesan tumor pituitari pada tisu sekitarnya. Matlamat sekunder adalah untuk mengelakkan kerosakan tisu pituitari yang normal.

Rawatan yang digunakan untuk individu tertentu bergantung kepada punca penyakit tersebut. Bagi majoriti kes yang disebabkan oleh adenoma pituitari, rawatan termasuk pembedahan, terapi ubat, dan terapi radiasi.

Adakah saya akan menjalani pembedahan?

Pembedahan biasanya merupakan pendekatan pertama untuk merawat acromegali. Bagi kebanyakan orang, ini bermakna penyingkiran tumor pituitari yang menyebabkan terlalu banyak pengeluaran hormon pertumbuhan. Tumor dikeluarkan melalui penahan di dalam hidung. Operasi ini dipanggil hypophysectomy transspenoidal. Walaupun secara teknis bukan "pembedahan otak, " ini adalah operasi yang sangat halus memanggil pakar bedah yang berpengalaman.

Adakah pembedahan mengubati acromegali?

Pembedahan sahaja membawa pengampunan kepada sesetengah orang, tetapi bukan semua orang. "Remisi" dalam kes ini bermaksud untuk mengembalikan tahap hormon pertumbuhan dan IGF-1 menjadi normal. Remisi adalah berbeza daripada mengubati penyakit yang boleh datang dari pengampunan.

Sekiranya berjaya, operasi ini dengan cepat melegakan gejala yang disebabkan oleh tumor yang menekan pada tisu bersebelahan. Kadar remisi adalah tinggi untuk adenomas kecil dan besar (microadenomas dan macroadenomas).

Orang yang mengalami remisi selepas pembedahan biasanya tidak memerlukan rawatan lanjut. (Sebilangan orang, bagaimanapun, memerlukan penggantian hormon sepanjang hayat selepas pembedahan pituitari.) Hormon pertumbuhan dan tahap IGF-1 selepas pembedahan biasanya menunjukkan sama ada rawatan lanjut diperlukan. Jika tahap ini tidak dikembalikan kepada normal, rawatan lain diperlukan.

Apakah rawatan lain yang ada?

Selalunya gabungan rawatan diperlukan untuk meletakkan penyakit ini dalam pengampunan. Tidak ada gabungan terapi yang terbaik untuk semua orang.

Terapi dadah biasanya rawatan kedua. Dadah diberikan untuk menormalkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1. Beberapa ubat berfungsi dengan menghalang pengeluaran hormon pertumbuhan. Yang lain berfungsi dengan menghalang hormon pertumbuhan daripada merangsang pengeluaran IGF-1. Dalam sesetengah kes, ubat diberikan untuk mengurangkan tumor.

Terapi radiasi biasanya dikhaskan untuk adenoma yang tidak disembuhkan oleh terapi pembedahan dan ubat. Sinaran juga digunakan untuk orang yang tidak dapat menjalani pembedahan kerana masalah perubatan lain. Majoriti orang yang menjalani terapi sinaran mempunyai kehilangan fungsi pituitari secara kekal. Orang-orang ini mesti mengambil penggantian hormon untuk sepanjang hayat mereka.

Terapi ubat atau radiasi biasanya berlaku selama bertahun-tahun. Terapi sinaran boleh mengambil masa mana saja dari 18 bulan hingga beberapa tahun untuk meletakkan penyakit ini dalam pengampunan.

Apa ubat yang digunakan untuk merawat acromegali?

Penyekat reseptor hormon pertumbuhan adalah kategori ubat terbaru yang digunakan untuk acromegali. Obat-obatan ini berfungsi dengan menghalang tempat-tempat di sel-sel di mana "hamparan" hormon pertumbuhan. Jika hormon pertumbuhan yang berlebihan dalam darah tidak dapat berlabuh di sel, ia tidak boleh menyebabkan pertumbuhan sel yang tidak normal. Satu-satunya dadah dalam kategori ini yang telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan AS untuk acromegali adalah pegvisomant (Somavert). Dalam kajian awal, ubat ini menormalkan tahap IGF-1 dalam lebih daripada 90% orang yang dirawat. Pegvisomant diberikan oleh tembakan setiap hari.

Somatostatin analog bertindak seperti hormon semula jadi yang dipanggil somatostatin, yang menghentikan rembesan hormon pertumbuhan. Dadah yang paling banyak digunakan dalam kumpulan ini setakat ini adalah octreotide (Sandostatin). Dadah ini berfungsi pada kebanyakan orang yang mengambilnya. Ia boleh diambil hanya sebagai tembakan, sama ada 3 kali sehari di bawah kulit atau sekali sebulan dalam otot.

Agonis dopamine mempromosikan aktiviti dopamin, kimia di dalam otak. Ubat-ubatan ini berfungsi dengan menghentikan rembesan hormon pertumbuhan oleh beberapa tumor pituitari. Yang paling banyak digunakan ubat-ubatan ini adalah bromocriptine (Parlodel). Ia popular kerana ia datang dalam bentuk lisan yang mudah dan lebih murah daripada octreotide. Ubat-ubatan ini secara amnya tidak berfungsi serta penghalang reseptor hormon pertumbuhan atau analog somatostatin.

Soalan lain mengenai acromegali

Bolehkah acromegaly disembuhkan?

Acromegali boleh dimasukkan ke dalam pengampunan. Ini bermakna bahawa penyakit itu dihentikan dan banyak tanda-tanda dan gejala diterbalikkan. Tetapi, acromegaly boleh menjadi penyakit sepanjang hayat. Terapi dadah dan / atau radiasi biasanya berlangsung selama beberapa tahun. Walaupun selepas terapi berjaya, anda perlu melihat pembekal penjagaan kesihatan anda dengan kerap untuk mempunyai hormon pertumbuhan dan tahap IGF-1 diperiksa.

Bagaimanakah acromegali dapat dicegah?

Tidak ada cara untuk mencegah acromegali. Pengesanan awal adalah harapan terbaik untuk mencegah gejala dan komplikasi yang teruk.

Apa artinya hidup dengan acromegali?

Rawatan untuk acromegaly berfungsi dalam bahagian yang besar dari orang. Walau bagaimanapun, malangnya, penyakit itu jarang ditangkap lebih awal untuk mencegah kerosakan kekal atau kematian awal.

Perubahan tulang acromegali adalah kekal. Banyak perubahan tisu lembut, seperti bengkak, lidah yang diperbesar, kulit tebal, jerawat, sindrom carpal tunnel, dan goiter, dan masalah seksual, boleh diterbalikkan dengan rawatan.

Komplikasi seperti tekanan darah tinggi, kencing manis, dan trigliserida tinggi mula berbalik apabila tahap hormon pertumbuhan dan IGF-1 dinormalisasi. Pembetulan komplikasi ini boleh menghalang penyakit yang lebih serius, seperti strok, penyakit jantung dan kematian.

Di mana saya boleh pergi untuk maklumat lanjut?

Institut Kebangsaan Diabetes dan Pencernaan dan Penyakit Ginjal, Institut Kesihatan Kebangsaan

Persatuan Rangkaian Pituitari

Yayasan Hormon

Persatuan Endokrin

Persatuan Endokrinologi Klinikal Amerika