Kemajuan MS: Sejarah Alam

Multiple sclerosis (MS) sering dikategorikan kepada empat kumpulan berdasarkan kursus penyakit: 1) kelahiran semula, 2) progresif sekunder, 3) progresif utama, dan 4) kambuhan progresif ¹ . Kedua-dua kumpulan pertama juga dikenali sebagai penyakit berulang ketika dua kumpulan lain berada di bawah kategori penyakit progresif ² .

Dalam kira-kira 85% pesakit, kursus awal penyakit itu adalah remeti. Jenis MS ini dicirikan oleh serangan akut (episod) yang diikuti oleh pemulihan penuh atau separa dan tempoh remitan di antara serangan. Dianggarkan kira-kira separuh daripada pesakit mempunyai beberapa defisit sisa enam bulan selepas serangan. Pesakit yang mengalami kelahiran ulang-ulang MS mengalami purata satu hingga dua serangan setahun. Dari masa ke masa, kekerapan serangan akut sering berkurangan. Episod MS dapat menonjolkan diri melalui pelbagai gejala neurologi termasuk gejala-gejala yang berkaitan dengan sistem sensori, motor, otak-otak, otak, dan autonomi. Tidak ada cara untuk meramalkan masa dan lokasi serangan masa depan dalam individu ³ . Episod klinikal pertama penyakit ini (serangan pertama) dipanggil sindrom terpencil secara klinikal. Dalam setiap pesakit dengan MS yang mengembalikan semula, kursus klinikal penyakit bermula dengan definisi-dengan sindrom terpencil secara klinikal (sering melibatkan laluan deria dalam saraf tunjang atau neuritis optik / retrobulbar); Walau bagaimanapun, hanya beberapa pesakit (30% hingga 70%) yang mengalami kemajuan sindrom terpencil secara klinikal untuk membangunkan MS ^{2, 3, 4.}

Kira-kira 65% pesakit yang mempunyai kursus penyakit penyembuhan semula awal membangunkan MS progresif sekunder ⁵ . Dalam pesakit ini penurunan fungsi neurologi yang stabil berlaku dengan atau tanpa serangan sesekali ^{2, 5} . Telah dicadangkan bahawa perubahan dalam kursus penyakit adalah hasil daripada peralihan dari fasa yang paling keradangan kepada yang paling degeneratif ² . Berdasarkan kajian yang ada, dianggarkan bahawa masa median dari permulaan penyakit remaps sehingga penukaran kepada kursus progresif sekunder adalah sekitar 19 tahun (beberapa penulis mencadangkan 10 hingga 15 tahun) ^{6 , 7 < . Kajian telah mengenal pasti pelbagai faktor ramalan untuk masa penukaran daripada pengulangan semula ke MS progresif menengah. Umur yang lebih tua, seks lelaki, gejala-gejala yang berkaitan dengan tunjang tulang belakang dari permulaan, penyakit sisa selepas serangan awal, tempoh remisi yang pendek antara dua serangan pertama, dan peningkatan bilangan serangan dalam dua hingga lima tahun pertama yang berlaku ditunjukkan oleh beberapa kajian dikaitkan dengan perkembangan yang lebih pantas ke kursus progresif menengah; Walau bagaimanapun, hasil kajian lain tidak konsisten dalam sesetengah kes} 6 ^.

Dalam dua jenis MS (progresif utama dan progresif progresif), penyakit ini adalah hak yang paling degeneratif dari permulaan. Penyakit progresif bermula pada kira-kira 15% pesakit dengan MS. Pesakit-pesakit ini lebih cenderung menjadi lebih tua dan lelaki apabila dibandingkan dengan pesakit-pesakit yang mengalami penyakit rematik. Gejala motor atau cerebellar awal lebih kerap berlaku dalam penyakit progresif, sementara penyakit penyembuhan semula sering dijumpai dengan neuritis optik atau gejala sensori. Kedua-dua kumpulan juga berbeza dalam pembentangan MRI mereka, menunjuk kepada dominasi proses keradangan dalam mengembalikan MS. Seperti namanya, MS progresif utama dicirikan oleh perkembangan yang mantap dari penyakit dari permulaan tanpa ketakutan akut. Sama seperti individu yang mempunyai MS progresif utama, pesakit yang mengalami MS yang progresif juga menunjukkan kemajuan dari permulaan tetapi juga mempunyai serangan akut yang disempitkan dengan jelas semasa penyakit mereka

1-3 ^{. Perlu diingatkan bahawa kecuali dalam keadaan yang luar biasa, sering tidak mungkin untuk mendiagnosis subtype MS pada masa diagnosis awal, kerana ia memerlukan pemerhatian tingkah laku penyakit sepanjang tempoh atau sejarah medis yang relevan} 3 ^.

Dalam sistem pengkategorian yang lain, MS dibahagikan kepada dua kumpulan: 1) benign MS, dan 2) MS malignan. Benign MS adalah istilah yang digunakan untuk subset pesakit yang penyakitnya dianggap mempunyai prognosis yang baik sehingga ia tidak memerlukan pengurusan yang sama seperti pesakit lain. Entiti MS yang jinak dan definisi klinikalnya sebenarnya adalah perkara kontroversi. Sesetengah penulis mencadangkan bahawa pesakit yang mempunyai kecacatan yang minimum dalam tempoh tertentu selepas diagnosis (lima hingga 15 tahun) tidak mungkin berakhir dengan ketidakupayaan utama; oleh itu penggunaan awal agen yang mengubah suai penyakit dalam pesakit ini tidak dibenarkan. Lain-lain berpendapat bahawa walaupun ketidakupayaan awal mungkin merupakan penunjuk kecacatan jangka panjang dalam MS, bukti tidak mencukupi untuk mencadangkan tindakan yang berbeza dalam subkumpulan ini pesakit; ditambah pula membuat diagnosis MS jinak tidak langsung, terutama pada peringkat awal penyakit. Oleh itu, implikasi klinikal isu itu kontroversi

8 ^{. Sebaliknya, istilah "MS ganas" juga telah digunakan untuk menunjukkan spektrum penyakit yang lain. Pesakit dengan MS malignan adalah mereka yang mengumpul tahap kecacatan yang agak besar dalam tempoh masa yang agak singkat. Begitu juga dengan MS yang lemah, tidak ada konsensus mengenai definisi klinikal tepat MS malignan dan implikasinya dalam amalan klinikal} 2 ^. Kursus klinikal MS kanak-kanak mempunyai beberapa pertindihan dengan orang dewasa; Walau bagaimanapun, terdapat ciri-ciri klinikal yang berbeza terutama pada anak-anak muda dengan MS. Kanak-kanak dengan MS biasanya hadir dengan pelbagai gejala, walaupun persembahan monosymptomatic tidak biasa.Kejang-suatu manifestasi yang sangat jarang MS pada orang dewasa-dilihat di sekitar 5% kanak-kanak dengan MS. Ia memerlukan kanak-kanak dengan MS lebih banyak masa untuk mencapai peringkat menengah yang progresif; Walau bagaimanapun, umur purata mereka pada masa penukaran masih lebih rendah daripada orang dewasa

9 ^. Pelbagai syarat neurologi lain kadang kala dikategorikan sebagai subtipe MS atau bentuk atipikal MS. Ini termasuk MS akut Marburg, sklerosis konsentris Balò, penyakit Devic (juga dikenali sebagai neuromyelitis optica atau NMO), sklerosis Penyebaran Schilder, dan leucoencephalomyelitis akut disebarkan. Tiada persetujuan mengenai sama ada syarat-syarat ini mewakili sebahagian daripada spektrum MS atau jika ia entiti sepenuhnya berasingan; Walau bagaimanapun, kebanyakan amalan garis panduan menangani syarat-syarat ini sebagai entiti berasingan dari MS

10 ^. Pesakit yang menghadapi diagnosis MS sering bimbang dengan prognosis jangka panjang penyakit ini. Umur lebih awal dari permulaan, seks wanita, neuritis optik atau simptom deria pada permulaan, dan subtipe penyingkiran semula dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik

8, 11 ^{. Purata jangka hayat pesakit MS adalah lima hingga 10 tahun lebih rendah daripada penduduk umum; Walau bagaimanapun, kira-kira 40% pesakit dengan MS mencapai dekad hidup mereka yang ketujuh. Kira-kira 10% pesakit MS tidak dapat berjalan 10 tahun selepas diagnosis awal; ini meningkat kepada 89% pada masa kematian pesakit} 5, 11 ^{. Secara purata, ia memerlukan kira-kira lapan tahun dari diagnosis MS untuk membina batasan ambulasi, kira-kira 20 tahun untuk menggunakan tongkat untuk berjalan, dan sekitar 30 tahun untuk menjadi kerusi roda. Dalam perbincangan mereka dengan pesakit MS, pakar perubatan harus mempertimbangkan variabilitas data prognosis yang besar di kalangan individu yang berbeza. Walaupun kepentingan beberapa faktor prognostik telah dikenal pasti secara statistik, permohonan mereka kepada pesakit MS individu adalah nilai terhad} 12 ^.