Multiple myeloma: rawatan, penyebab, gejala, peringkat & prognosis

Multiple myeloma: rawatan, penyebab, gejala, peringkat & prognosis
Multiple myeloma: rawatan, penyebab, gejala, peringkat & prognosis

Multiple Myeloma – An Introduction

Multiple Myeloma – An Introduction

Isi kandungan:

Anonim

Fakta Myeloma Pelbagai

Darah mengandungi beberapa jenis sel yang berlainan, masing-masing mempunyai fungsi penting. Sel-sel darah semua berkembang di sumsum tulang, zat spongy di dalam tulang kita. Pemula semua sel darah adalah sel belum matang yang dikenali sebagai sel stem. Sel stem menimbulkan sel pertama untuk komplikasi atau sel stem yang diprogramkan, yang kemudiannya mengkhususkan atau membezakan untuk membentuk sel dewasa yang beredar di dalam darah kita. Terdapat tiga jenis sel darah asas:

  • Sel darah merah membawa oksigen ke dan karbon dioksida dari semua tisu badan untuk mengekalkan fungsi organ yang berkesan.
  • Platelet, dalam kombinasi dengan protein plasma tertentu, membantu menghasilkan bekuan darah, yang menghalang pendarahan.
  • Sel darah putih adalah sebahagian daripada sistem imun, yang melindungi tubuh daripada patogen (perkara yang boleh membuat kita sakit) seperti agen berjangkit dan sel-sel asing atau tidak normal, termasuk sel-sel pra dan kanser. Salah satu subtipe utama sel darah putih adalah limfosit. Terdapat dua subtipe utama limfosit: limfosit B dan limfosit T (sel yang sering dipanggil B dan sel T). Beberapa limfosit B matang ke dalam sel-sel plasma. Sel-sel plasma berfungsi sebagai pengeluar protein perlindungan penting, yang dikenali sebagai antibodi, yang mengedarkan dan mengikat pelbagai jenis patogen yang disebut antigen, menjadikannya tidak berbahaya dan mudah tersentuh oleh komponen sel putih yang lain.

Myeloma adalah pengumpulan sel plasma yang tidak berfungsi atau "kanser". Kanser adalah sekumpulan gangguan yang dicirikan oleh transformasi sel normal ke sel-sel yang tidak normal yang berkembang dan berkembang biak dengan tidak terkawal. Kesan bersih adalah penampilan sel-sel yang tidak normal yang mampu membentuk jisim badan, atau tumor, dengan kemampuan untuk memajukan secara tempatan dan menyerang tisu-tisu dan organ-organ yang berdekatan atau menyebar baik melalui limfatik atau saluran darah ke organ-organ yang jauh. Kesan utama pergolakan "malignan" ini adalah kerosakan tempatan yang membawa kepada disfungsi organ tempatan dan jauh.

  • Sel-sel plasma kebanyakannya berada di dalam sumsum tulang, dan myeloma, biasanya berlaku dalam tulang besar yang mengandungi tulang sumsum, seperti tengkorak, tulang belakang (tulang belakang), dan pinggul.
  • Kerana mereka hadir di seluruh sumsum tulang, sel-sel plasma yang telah mengalami transformasi ganas sering dijumpai di rumpun dan biasanya di banyak tempat, yang menerangkan istilah "multiple myeloma, " yang merupakan istilah yang kerap digunakan dalam kesusasteraan. Apabila hanya satu tapak yang dapat dikesan, ia dirujuk sebagai plasmacytoma tunggal. Plamacytoma tunggal seperti ini bertindak balas secara dramatik kepada radiasi tempatan atau pembedahan pembedahan. Walau bagaimanapun, kadar berulangnya tinggi, dan mereka mungkin berulang tahun kemudian sebagai tumor tunggal atau berganda.

Kerana sel-sel plasma adalah sebahagian daripada sistem imun dan menghasilkan antibodi, perkembangan myeloma menghasilkan sistem imun yang terjejas dengan masalah yang berkaitan dengan respon antibodi yang tidak seimbang, serta masalah lain yang berkaitan dengan jenis kanser lain, termasuk rasa sakit dan kelemahan.

  • Sel plasma normal menghasilkan antibodi, juga dipanggil immunoglobulin (Ig). Sel-sel plasma yang tidak normal dalam myeloma tidak menghasilkan pelbagai imunoglobulin yang berbeza. Sebaliknya, sel mieloma boleh menghasilkan imunoglobulin yang tidak normal yang dipanggil protein monoklonal, atau protein M. (Monoclonal bermakna bahawa semua protein yang dihasilkan oleh sel sel ini mempunyai struktur yang sama dan fungsi gangguan yang sama, yang pada asasnya adalah kekurangan.) Oleh itu, kebanyakan pesakit dengan myeloma mengalami kesukaran melawan jangkitan.
  • Tumor sel plasma di dalam sumsum tulang keluar dari komponen normal sumsum, yang mengakibatkan penurunan bilangan sel darah merah, platelet, dan sel darah putih yang lain. Masalah ini kemudiannya menyebabkan keletihan dan sesak nafas (penurunan bilangan sel merah), pendarahan atau mudah lebam (kiraan platelet rendah), dan peningkatan kerentanan kepada jangkitan (jumlah sel darah putih rendah).
  • Dalam myeloma, sel-sel plasma yang tidak normal akhirnya menyerang dan memusnahkan lapisan luar tulang yang keras. Pemusnahan tulang (osteolisis), biasanya terjadi di kawasan kecil di tapak yang berlainan, boleh menyebabkan masalah yang serius. Walaupun lesi osteolytic kecil boleh menyebabkan tulang pecah - atau lebih tepat dinyatakan, untuk patah dan runtuh. Kesan bersih mungkin bermasalah dengan pergerakan, kesakitan yang teruk, dan di hadapan penglibatan tulang belakang, kerosakan saraf yang sederhana hingga teruk boleh berlaku kerana kehadiran saraf penting yang berdekatan.
  • Sel-sel mieloma boleh mengakibatkan kalsium (hypercalcemia) yang berbahaya untuk membangunkan sama ada dengan memusnahkan banyak kawasan tulang secara langsung atau melalui tindakan bahan yang dapat menghasilkan yang berlebihan jumlah kalsium dari tulang pada tahap mikroskopik.
  • Pengeluaran protein M oleh sel-sel plasma yang tidak normal menyebabkan tahap protein yang tinggi dalam darah. Protein tambahan boleh dimasukkan ke dalam ginjal dan menghalang aliran darah. Protein yang tidak normal boleh menjadi toksik secara langsung kepada sel-sel di buah pinggang, juga. Ginjal mungkin menjadi gangguan fungsi dan akhirnya gagal sama sekali akibat daripada penyumbatan protein.
  • Dalam sesetengah kes mieloma, protein berlebihan dalam darah boleh menyebabkan keadaan yang dikenali sebagai sindrom hyperviscosity. Jenis dan jumlah protein immunoglobulin boleh menyebabkan penebalan darah melebihi kelikatan darah yang normal, yang boleh menyebabkan perubahan dalam pelbagai tubuh, termasuk proses mental. Sindrom ini menyumbang kurang daripada 5% orang dengan mieloma. Ia lebih biasa dalam keadaan yang dipanggil macroglobulinemia Waldenström (WM).
  • Bukan semua orang dengan myeloma mempunyai penglibatan tulang atau buah pinggang pada masa diagnosis, tetapi jika penyakit itu berlanjutan tanpa rawatan, masalah ini akhirnya akan timbul.

Apakah Jenis Myeloma?

Jenis myeloma yang berbeza diklasifikasikan oleh jenis imunoglobulin yang dihasilkan oleh sel-sel plasma yang tidak normal.

Immunoglobulins (Ig) terdiri daripada dua komponen struktur: rantai cahaya dan rantai berat dan diklasifikasikan lagi dengan jenis rantai (kappa atau lambda) atau rantai berat (alpha, gamma, mu, delta, dan epsilon).

  • Protein monoklonal yang paling biasa dalam myeloma adalah jenis IgG. Ini bermakna imunoglobulin terdiri daripada dua rantai berat IgG dan dua rantai ringan, sama ada dua kappa atau dua lambda. Apabila protein M yang tidak normal dikenalpasti dalam myeloma, ia adalah sejenis jenis IgG kappa. Walau bagaimanapun, apa-apa kombinasi lain adalah mungkin.
  • Dalam myeloma apa-apa jenis, pengeluaran imunoglobulin normal yang lain ditindas. Oleh itu, dalam IgG kappa myeloma, paras normal IgM dan IgA akan menjadi normal, manakala tahap IgG dinaikkan.
  • Kurang biasa, tetapi masih berleluasa, adalah sel-sel myeloma yang menghasilkan IgA.
  • Myeloma IgM adalah kurang biasa. Dalam entiti ini, lebih dikenali sebagai macroglobulinemia (WM) Waldenström, sel-sel plasma mempunyai penampilan yang berbeza dari yang biasa dilihat dalam pelbagai myeloma. Mereka digambarkan sebagai lymphoplasmacytic.
  • Myelomas IgD dan IgE sangat jarang berlaku.
  • Sesetengah myelomas menghasilkan imunoglobulin yang tidak lengkap yang terdiri daripada rantai cahaya sahaja, yang dikenali sebagai protein Bence-Jones, yang tidak dikenal pasti oleh ujian darah tetapi mudah dikenalpasti dalam air kencing.
  • Sesetengah penyakit yang jarang berlaku dikaitkan dengan penghasilan sel plasma yang terlalu banyak rantai berat sahaja. Ini dirujuk sebagai penyakit rantaian berat. Penyakit rantaian berat mungkin atau tidak sama dengan myeloma dalam ciri-ciri mereka.
  • Myeloma nonsecretory berlaku pada kira-kira 1% myelomas dan mewakili sel-sel plasma malignan yang tidak menghasilkan rantai immunoglobulin, berat atau cahaya.

Gangguan sel plasma yang berkaitan dengan myeloma dipanggil gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan, atau MGUS. MGUS bukan kanser. MGUS dipercayai merupakan keadaan premyeloma, walaupun tidak semua pesakit dengan MGUS mengembangkan myeloma. Kira-kira 30% -40% orang dengan MGUS, diberi masa yang mencukupi, boleh maju untuk membangunkan myeloma.

  • Orang dengan MGUS menghasilkan sejumlah kecil protein monoklonal, tetapi mereka tidak mempunyai tanda-tanda atau komplikasi myeloma.
  • MGUS adalah lebih biasa daripada myeloma. Kejadian MGUS meningkat dengan usia. Ia tidak biasa pada individu muda dan mencapai kejadian kira-kira 3% pada orang berumur 70 tahun dan lebih tua.

Insiden Myeloma

Myeloma adalah kanser darah yang paling biasa kedua, tetapi bukan kanser biasa. Dianggarkan 30, 280 pesakit baru akan didiagnosis dengan myeloma di Amerika Syarikat pada tahun 2017, dan lelaki didiagnosis dengan keadaan ini lebih kerap daripada wanita. Statistik mortaliti di AS dianggarkan kira-kira 12, 590 pada tahun 2017, dengan kira-kira 50% daripada kelangsungan hidup pada lima tahun.

  • Myeloma adalah kanser yang lebih tua. Umur median pada diagnosis adalah 69.
  • Myeloma hampir dua kali biasa di Amerika Afrika seperti Amerika keturunan Eropah, Hispanik, atau Asia.

Apa yang menyebabkan pelbagai Myeloma?

Punca myeloma tidak diketahui. Beberapa faktor telah dikaitkan dengan myeloma, termasuk

  • kelainan genetik,
  • pendedahan kepada bahan kimia tertentu, dan
  • keadaan lain di tempat kerja (pekerja industri petrokimia, pekerja kulit, pengikat buku, pakar kosmetologi, pekerja galangan kapal, pekerja industri metalurgi), pendedahan kepada dos radiasi yang sangat besar, jangkitan virus tertentu, dan disfungsi sistem imun.
  • Bagaimanapun, berapa banyak faktor yang menyebabkan myeloma tidak diketahui. Ramai orang yang menghidap myeloma tidak mempunyai faktor risiko ini.

Apakah Gejala dan Tanda Tanda Myeloma Pelbagai?

Gejala myeloma bergantung pada peringkat atau tahap penyakit sel plasma.

  • Osteoporosis awal yang tidak dijangka boleh menjadi gejala myeloma. Keruntuhan vertebra yang tidak dapat dijelaskan dengan kesakitan akibat mungkin disebabkan oleh myeloma yang menjejaskan badan vertebra.
  • Luka tulang Osteolitik: Gejala yang paling biasa adalah sakit. Bidang kerangka paling kerap terjejas adalah tulang rusuk dan tulang belakang, menyebabkan dinding dada atau sakit belakang. Dalam myeloma yang lebih maju, degenerasi tulang boleh menyebabkan tulang menekan pada struktur saraf, menyebabkan kesemutan, kebas, sensasi terbakar, kehilangan fungsi anggota badan atau sendi, atau kelumpuhan.
  • Hypercalcemia dan kerosakan ginjal: Gejala-gejala biasa termasuk keletihan, mual, muntah, kehilangan selera makan, kelemahan otot, sembelit, pengeluaran air kencing, dehidrasi dan peningkatan rasa haus, kegelisahan, kesukaran dalam berfikir atau menumpukan perhatian, dan kekeliruan. Pesakit tanpa hiperkalsemia tetapi dengan kerosakan buah pinggang mungkin tiada gejala atau mungkin mengadu air kencing berbulu.
  • Sindrom Hyperviscosity: Gejala-gejala yang dikaitkan dengan penyumputan (peningkatan kelikatan darah) di dalam saluran darah mungkin termasuk lebam atau pendarahan secara spontan (dari mulut, hidung, atau dalaman), masalah visual (akibat pendarahan dan masalah vaskular di mata) masalah (kelesuan, kekeliruan, mengantuk, sakit kepala, masalah dengan sensasi atau pergerakan dalam satu kawasan badan, strok), dan sesak nafas atau sakit dada (disebabkan oleh kegagalan jantung kongestif yang disebabkan oleh peningkatan jumlah darah yang dimaksudkan untuk mencairkan darah) .
  • Kira-kira sel darah merah yang rendah (anemia): Gejala dan tanda termasuk keletihan, kelesuan, dan sesak nafas yang ringan.
  • Kiraan sel darah putih yang rendah: Gejala termasuk peningkatan kekerapan dan kerentanan kepada jangkitan.
  • Kiraan platelet yang rendah: Gejala dan tanda termasuk lebam spontan, pendarahan, atau bintik merah kecil pada kulit yang disebabkan oleh pembekuan darah yang perlahan atau tidak produktif. Pendarahan juga boleh berlaku secara dalaman. Pendarahan yang tidak diketahui mungkin berlaku di dalam otak atau saluran pencernaan.
  • Cryoglobulinemia: Gejala biasa meningkat kepekaan terhadap sejuk dan / atau kesakitan dan kebas pada jari dan jari kaki semasa cuaca sejuk.
  • Amyloidosis: Gejala-gejala berkaitan dengan kerosakan atau kegagalan organ atau struktur yang disusutkan oleh deposit amiloid. Gejala ini termasuk masalah seperti kegagalan jantung, kegagalan hati, kegagalan buah pinggang, dan kerosakan saluran darah.

Bilakah Harus Seseorang Mencari Penjagaan Perubatan untuk Myeloma?

Pada awal penyakit, gejala mungkin halus. Gejala myeloma umumnya tidak spesifik, bermakna mereka mungkin disebabkan oleh pelbagai keadaan yang tidak berkaitan dengan kanser. Mana-mana waran berikut lawatan ke profesional penjagaan kesihatan:

  • Kesan yang tidak dapat dijelaskan dan akhirnya berterusan, terutamanya dalam tulang belakang, tulang rusuk, pelvis, kepala, lengan, atau kaki
  • Keletihan atau kelemahan yang berterusan
  • Jangkitan kerap
  • Kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
  • Pendarahan secara spontan atau mudah lebam
  • Masalah penglihatan yang tidak dapat dijelaskan
  • Sesak nafas
  • Mual yang tidak dapat dijelaskan atau muntah berterusan
  • Masalah berfikir atau menumpukan perhatian
  • Air kencing Foamy
  • Fraktur yang tidak terbantut di tulang belakang atau di tempat lain dalam kerangka atau kehilangan ketinggian pesat
  • Kemaluan atau kesedihan kronik yang tidak dapat dijelaskan dalam jari atau jari kaki

Kadang-kadang, bagaimanapun, pelbagai myeloma dikesan pada ujian darah pada pesakit tanpa gejala yang melawat doktor untuk alasan yang tidak berkaitan.

Apakah Ujian Doktor Yang Digunakan untuk Mengesan Myeloma?

Dalam banyak kes, myeloma ditemui semasa ujian darah, dilakukan sebagai sebahagian daripada pemeriksaan fizikal rutin atau untuk sebab lain, mendedahkan anemia atau tahap kalsium yang tinggi, atau tahap protein yang tinggi (atau, kurang umum, tahap protein yang rendah ). Uji air kencing boleh menunjukkan protein dalam air kencing. Adalah penting untuk melakukan kedua-dua ujian darah dan ujian air kencing untuk protein semasa ujian untuk myeloma. Kadang-kadang, sinar-X dada akan mengenal pasti osteoporosis yang signifikan dalam tulang tulang belakang (tulang belakang), atau juga pemampatan badan vertebra. Penemuan sedemikian akan mendorong ujian selanjutnya untuk mengesan sebab yang mendasari.

Pada satu ketika dalam proses ujian ini, profesional penjagaan kesihatan merujuk orang itu ke pakar kanser darah (hematologi-onkologi). Sekali penilaian selesai dan diagnosis yang diandaikan disahkan, penemuan biasanya disampaikan kepada pesakit sendiri dan juga kepada profesional penjagaan kesihatan merujuk kepada pesakit secara bertulis.

Ujian Darah dan Urine

Kalkulasi sel darah lengkap (CBC): Ujian ini mengukur hemoglobin (jumlah protein yang membawa oksigen) serta bilangan sel yang berlainan dalam darah.

Langkah-langkah yang paling penting dalam PJK adalah seperti berikut:

  • Hemoglobin dan hematokrit: Hemoglobin adalah jumlah protein yang membawa oksigen dalam darah. Hematokrit adalah peratusan sel darah merah dalam darah. Nilai hemoglobin atau hematokrit yang rendah menunjukkan anemia.
  • Jumlah sel darah putih (WBC): Ini adalah ukuran berapa banyak sel darah putih terdapat dalam jumlah darah tertentu.
  • Kiraan platelet: Platelet merupakan bahagian penting dari bekuan yang terbentuk apabila saluran darah pecah atau koyak. Kiraan platelet yang rendah mungkin menunjukkan kecenderungan berdarah atau lebam.

Pembezaan sel darah putih: Sebagai tambahan kepada kanser, kebanyakan makmal melaporkan "pembezaan sel darah putih, " selalunya disingkat "diff." Ujian ini, yang boleh dilakukan sama ada secara manual atau dengan kaunter automatik, memberikan pecahan oleh peratusan jenis sel darah yang berbeza yang membentuk kiraan sel darah putih. Peratusan perlu menambah 100. Subklasifikasi sel darah putih dapat membantu menentukan jika terdapat kekurangan dalam jenis sel tertentu.

Panel kimia darah: Ujian set ini memberi pandangan luas pada pelbagai bahan dalam darah yang mungkin menunjukkan keterukan komplikasi yang berkaitan dengan myeloma dan myeloma.

  • Protein: Dua jenis protein biasanya diukur dalam darah: albumin dan globulin. Tahap jumlah protein yang tinggi dalam darah mungkin menjadi petunjuk kepada kehadiran myeloma; yang tidak normal atau jarang yang rendah globulin adalah lebih tinggi.
  • Kalsium: Tahap kalsium yang tinggi mencadangkan reabsorpsi tulang yang aktif dan oleh itu myeloma aktif.
  • Lactate dehydrogenase (LDH): Tahap tinggi enzim ini mungkin menunjukkan myeloma aktif.
  • Nitrogen urea darah (BUN) dan kreatinin: Ini adalah petunjuk fungsi buah pinggang. Tahap bertambah tinggi, terutamanya kreatinin, merosakkan disfungsi ginjal atau kegagalan buah pinggang.

Tahap imunoglobulin: Mengukur paras imunoglobulin adalah satu cara untuk mengesan tahap dan perkembangan penyakit. Sekiranya myeloma secara aktif merembeskan satu bentuk imunoglobulin, maka tahap imunoglobulin normal yang lain akan ditindas. Sebagai contoh, jika pesakit mempunyai myeloma IgG, paras IgG akan tinggi, dan tahap IgA dan IgM akan rendah.

Elektroforesis protein serum (SPEP): Ujian ini mengukur tahap pelbagai protein dalam darah. Ini adalah ujian terbaik untuk mengesan dan mengukur tahap protein monoklonal yang tidak normal yang berkaitan dengan myeloma.

Elektroforesis protein urin (UEP): Ujian ini mengukur tahap pelbagai protein dalam air kencing. Dalam penyakit hanya rantaian ringan, protein yang tidak normal biasanya dapat dikesan hanya dalam air kencing, bukan darah.

Immunofixation (atau immunoelectrophoresis, IEP): Ujian ini dapat mendedahkan jenis spesifik protein abnormal yang dihasilkan oleh mieloma.

Ujian air kencing selama 24 jam untuk Bence-Jones atau protein rantai ringan dalam air kencing: Ujian ini mengukur jumlah sebenar protein myeloma yang ditapis dan dimasukkan ke dalam air kencing oleh buah pinggang.

Pengukuran rantai cahaya bebas serum: Ujian ini mengukur jumlah rantai cahaya, sejenis protein myeloma, dalam darah.

Kesemua ujian ini membantu mendiagnosis pelbagai myeloma dari kanser lain seperti limfoma bukan Hodgkin yang tidak menghasilkan produk protein ini.

Penunjuk prognostik: Pelbagai ujian darah digunakan untuk meramalkan hasil (prognosis) untuk individu. Sebahagian daripada ini adalah ujian mudah dilakukan di setiap makmal; yang lain hanya dilakukan dalam makmal khusus atau dalam penyelidikan penyelidikan. Kebanyakannya tidak digunakan secara meluas tetapi mungkin di masa depan. Bergantung pada keadaan, ujian-ujian ini mungkin atau mungkin tidak dilakukan.

  • Beta2-microglobulin (B2M): Tahap tinggi protein normal ini menunjukkan penyakit yang meluas dan oleh itu prognosis yang lebih buruk.
  • C-reaktif protein (CRP): Tahap tinggi penanda keradangan ini mungkin menunjukkan prognosis yang buruk.
  • Lactate dehydrogenase (LDH): Tahap tinggi enzim normal ini menunjukkan myeloma yang luas.
  • Dalam kes penyakit IgM atau WM, ujian kelikatan serum boleh dilakukan.

Lebih Banyak Diagnosis Myeloma

Peperiksaan Sumsum tulang

Pemeriksaan sum-sum tulang adalah perlu untuk membuat diagnosis myeloma dan untuk menganggarkan tahap penyakit. Aspirasi sumsum tulang dan biopsi adalah prosedur untuk mengumpul sampel sumsum tulang.

  • Dua jenis sampel sumsum tulang diambil: sumsum tulang cecair (aspirat) dan sumsum tulang pepejal dalam teras tulang (biopsi). Ujian biasanya dilakukan di belakang tulang pinggul.
  • Sumsum tulang diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi, pakar perubatan yang pakar dalam mendiagnosis penyakit dengan memeriksa sel-sel dan tisu.
  • Jika sel-sel plasma terdiri daripada sekurang-kurangnya 10% -30% daripada sel-sel dalam sumsum tulang, ini menyokong diagnosis myeloma, dalam kombinasi dengan protein M dan penemuan sinar-X.
  • Biopsi sum-sum tulang boleh menjadi prosedur yang tidak selesa tetapi agak cepat, jadi kebanyakan pesakit menerima beberapa bentuk premedikasi untuk menjadikannya lebih selesa. Biasanya ia boleh dilakukan di pejabat perubatan.
  • Kadang-kadang, ujian yang lebih terlibat dapat dilakukan pada sumsum tulang. Tidak semua ujian yang disenaraikan secara rutin dilakukan oleh ahli patologi, tetapi mereka boleh diminta oleh doktor pesakit. Ini mungkin membantu dalam menilai ramalan dan kelakuan jangkitan mieloma.
  • Analisis kromosom: Ujian ini mengenalpasti keabnormalan kromosom dalam sel-sel plasma yang tidak normal. Keabnormalan kromosom tertentu dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk. Keabnormalan kromosom tertentu juga menyiratkan bahawa beberapa rawatan tertentu mungkin kurang efektif. Oleh itu ujian ini merupakan panduan rawatan penting.

Ujian sumsum tulang yang berikut adalah di bawah penilaian lanjut dan mungkin tidak dilakukan secara rutin:

  • Morfologi Plasmablastic: Ujian ini mengkaji sel-sel plasma yang tidak normal dan menentukan tahap kematangan mereka. Sel-sel plasma yang lebih rendah menunjukkan prognosis yang lebih buruk.
  • Ketumpatan microvessel sumsum tulang: Tahap perkembangan baru dalam saluran darah di sumsum tulang menunjukkan pertumbuhan tumor aktif dan dengan demikian prognosis yang lebih buruk.
  • Indeks pelabelan sel plasma: Tahap tinggi penunjuk ini pertumbuhan sel plasma aktif mungkin menunjukkan prognosis yang lebih buruk.

Kajian Imaging

Ujian yang paling sering digunakan untuk menguji myeloma adalah filem X-ray dan pengimbasan pengimejan resonans magnetik (MRI), dan tomografi pelepasan positron (PET).

  • Filem sinar-X: Filem sinar-X memberikan gambaran keseluruhan kerosakan tulang. Survei rangka termasuk filem X-ray dari setiap bahagian badan. Luka-luka osteolitik kelihatan gelap, "ditumbuk, " atau bercantum dengan bahan tulang putih pada filem X-ray. Filem sinar-X juga boleh mendedahkan keretakan tulang atau keruntuhan, seperti pada tulang belakang tulang belakang.
  • MRI: MRI menggunakan perbezaan getaran magnet antara pelbagai jenis tisu untuk memberi gambaran terperinci tentang struktur badan. MRI adalah pilihan yang baik untuk menunjukkan lebih terperinci mengenai tapak di mana mieloma disyaki menyebabkan kerosakan pada saraf, saluran darah, atau tisu lembut yang lain.

Ulangi Ujian

Ujian ini digunakan bukan sahaja untuk mendiagnosis myeloma tetapi juga untuk memantau kemajuan penyakit dari masa ke masa dan untuk mengukur tindak balas terhadap rawatan. Oleh itu, pakar ini selalu mengulangi semua atau sebahagian besar ujian ini untuk mengesan bagaimana penyakit sedang berjalan. Penjejakan paras protein normal dan tidak normal dalam darah sangat berguna dalam hal ini.

Pada kebanyakan orang, merawat tumor sel plasma menghalang kerosakan pada tulang dan buah pinggang dan membalikkan komplikasi disebabkan oleh bilangan sel darah rendah, hiperkalsemia, dan hipervisiti. Tuntutan sel darah dan hemoglobin, protein, kalsium, dan penunjuk lain kembali ke paras normal atau hampir normal apabila penyakit itu terkendali.

Bagaimana Doktor Menentukan Pementasan Myeloma?

Seperti kebanyakan kanser, myeloma diklasifikasikan kepada pelbagai kumpulan berdasarkan tahap penyakit, berapa cepat ia sedang berjalan, jenis dan jumlah protein tidak normal yang dihasilkan, dan jenis gejala dan komplikasi. Pementasan adalah penting kerana ia membantu pakar menentukan masa rawatan yang optimum, jenis rawatan terbaik, dan prospek untuk remisi dan kelangsungan hidup bagi setiap individu dengan myeloma. Jenis gangguan sel plasma adalah seperti berikut:

  • Gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan, atau MGUS: Dalam keadaan ini, sedikit protein monoklonal dihasilkan, tetapi tidak memenuhi kriteria untuk diagnosis myeloma. Tiada anemia, jangkitan, penyakit tulang, atau penurunan paras imunoglobulin biasa. Tidak diketahui sama ada penyakit ini akan berkembang. Kerana MGUS tidak melibatkan gejala atau komplikasi, ia tidak memerlukan rawatan. Sebaliknya, orang itu menjalani pemeriksaan dan pemeriksaan secara teratur supaya sebarang perkembangan kepada penyakit ganas dapat dikesan awal dan dirawat dengan segera. Kira-kira 1% orang dengan MGUS akan maju ke pelbagai myeloma atau kanser darah yang berkaitan.
  • Penyakit multiple myeloma: Kondisi ini melibatkan penemuan sel plasma yang tidak normal yang menghasilkan protein monoklonal, tetapi tiada gejala atau komplikasi myeloma hadir. Keadaan ini menyumbang kira-kira 5% daripada semua kes mieloma. Penyakit ini mungkin stabil tanpa berkembang menjadi myeloma aktif selama bertahun-tahun. Dalam sesetengah orang, ia tidak pernah berlaku. Kerana penyakit itu tidak aktif, ia tidak memerlukan rawatan. Seperti MGUS, myeloma membara memerlukan pemeriksaan dan pemeriksaan yang teliti supaya setiap perkembangan untuk myeloma aktif dapat dikesan awal dan dirawat dengan segera.
  • Multiple myeloma Indolent: Orang yang mempunyai jenis myeloma ini mempunyai bilangan sel plasma yang tidak normal dalam sumsum tulang yang mungkin atau mungkin tidak menghasilkan protein monoklonal. Mereka juga mempunyai anemia ringan atau beberapa luka tulang, tetapi mereka tidak mempunyai gejala. Penyakit ini mungkin kekal stabil untuk tempoh yang lama. Rawatan bermula pada tanda pertama sebarang perkembangan penyakit.
  • Myeloma berbilang akseptik: Ini adalah bentuk penuh myeloma yang aktif. Jumlah sel plasma dalam sumsum tulang secara amnya lebih tinggi, dengan pengeluaran protein monoklonal, kecuali dalam kes mieloma nonsecretory. Kriteria diagnostik spesifik lain mesti dipenuhi sebelum membuat diagnosis myeloma, seperti darjah anemia, kemurungan kadar imunoglobulin biasa, tahap kalsium, dan kehadiran lesi tulang.

Seperti semua kanser, sistem untuk menentukan sejauh mana penyakit, yang penting untuk membuat keputusan rawatan dan meramalkan hasil, telah ditetapkan sebagai "pementasan."

Dalam myeloma, pementasan secara tradisinya berdasarkan kriteria berikut: tahap hemoglobin (tahap RBC), tahap ketahanan protein M, tahap kalsium serum, dan kehadiran lesi tulang litik. Penyakit peringkat awal dianggap sebagai tahap I, sementara penyakit luas dianggap tahap III. Penemuan pertengahan menunjukkan penyakit peringkat II (Durie-Salmon pementasan). Baru-baru ini, Sistem Pementasan Antarabangsa yang lebih baru telah mencadangkan penggunaan serum beta-2 mikroglobulin dan tahap albumin untuk menentukan peringkat I hingga III, menunjukkan bahawa penanda tersebut mungkin lebih tepat menentukan keputusan rawatan dan, berpotensi, hasilnya.

Apakah Rawatan untuk Myeloma Pelbagai?

Doktor penjagaan kesihatan utama biasanya akan merujuk orang dengan myeloma kepada subspesialis yang biasanya dipanggil hematologi atau hematologi-onkologi. Kadang-kadang, seorang pakar bedah mungkin diperlukan untuk dirujuk untuk rawatan prophylactic fraktur yang akan berlaku atau penyahmampatan tulang belakang.

  • Walaupun rawatan perubatan agak standard, doktor berbeza mempunyai falsafah dan amalan yang berbeza dalam menjaga pesakit mereka.
  • Seseorang mungkin ingin berunding dengan lebih daripada satu pakar sebelum memilih ahli hematologi-onkologi mereka.
  • Ahli keluarga, rakan, dan profesional penjagaan kesihatan adalah sumber yang baik untuk mendapatkan rujukan. Banyak komuniti, pertubuhan perubatan, dan pusat kanser menawarkan perkhidmatan rujukan telefon atau internet.

Semasa berkonsultasi dengan ahli onkologi hematologi, orang itu akan mempunyai peluang untuk bertanya dan membincangkan rawatan yang ada.

  • Doktor akan membentangkan setiap jenis rawatan, memberikan kebaikan dan keburukan, dan membuat cadangan berdasarkan garis panduan rawatan yang diterbitkan dan pengalaman doktor.
  • Rawatan untuk myeloma bergantung kepada peringkat. Faktor seperti umur, kesihatan keseluruhan, dan kekambuhan myeloma dimasukkan dalam proses membuat keputusan rawatan.
  • Keputusan rawatan yang diterapkan dibuat antara hematologi ahli onkologi (dengan input dari ahli pasukan penjagaan yang lain) dan ahli keluarga, tetapi keputusan akhirnya terletak pada pesakit.
  • Untuk hasil rawatan yang optimum, seseorang harus pasti memahami dengan tepat apa yang akan dilakukan dan mengapa, dan apa yang diharapkan daripada rawatan yang telah diputuskan.

Seperti semua kanser, myeloma mungkin terkawal apabila didiagnosis awal dan dirawat dengan segera.

  • Pelan rawatan adalah individu untuk situasi tertentu.
  • Keputusan pertama yang dibuat adalah sama ada atau tidak untuk menawarkan pesakit sebagai pemindahan stem sebagai sebahagian daripada rawatan mereka pada bila-bila masa pada masa akan datang. Ini mempengaruhi jenis ubat-ubatan yang akan ditetapkan untuk rawatan pada awalnya.
  • Terapi yang paling banyak digunakan adalah pelbagai jenis kemoterapi, modulasi imunomodulasi (contohnya, pomalidomide) atau ubat imunomodulator, derivatif kortison seperti prednisone atau dexamethasone (kortikosteroid), dan / atau terapi radiasi.
  • Ubat baru yang aktif terhadap myeloma boleh ditawarkan seperti daratumumab (mengikat CD38, glikoprotein yang memerlukan pelbagai sel mieloma) atau pomalidomide, sama ada sebagai terapi tunggal atau bersama dengan kemoterapi.
  • Penjagaan sokongan diberikan untuk merawat komplikasi dan gejala. Beberapa ubat penjagaan kesihatan yang berpotensi termasuk faktor pertumbuhan untuk anemia dan ubat-ubatan untuk merawat penyakit tulang.
  • Kemoterapi dos yang tinggi diikuti oleh infusi sel stem - dipanggil pemindahan sel stem - sering ditawarkan sebagai cara terbaik untuk mengawal pelbagai mieloma selama mungkin. Ia sering ditawarkan selepas selesai rawatan awal atau induksi.

Lebih Banyak Rawatan Myeloma

Sebagai tambahan kepada ahli onkologi hematologi, pasukan perubatan seseorang mungkin termasuk pakar dalam terapi radiasi (ahli onkologi radiasi). Pasukan ini juga termasuk satu atau lebih jururawat, ahli diet, pekerja sosial, dan profesional lain yang diperlukan.

Tiada ubat untuk myeloma, tetapi dengan rawatan, pesakit dapat bertahan selama bertahun-tahun dengan gejala dan masalah yang dikurangkan. Matlamat pertama terapi perubatan adalah untuk membolehkan pesakit menjalani pengampunan lengkap. Ini bermakna bahawa tiada protein monoklonal yang dapat dikesan dan bilangan sel plasma dalam sumsum tulang adalah normal (kurang daripada 5%) selepas rawatan. Remisi tidak sama dengan penawar. Dalam pengampunan, sejumlah kecil sel mieloma mungkin kekal di dalam badan, tetapi mereka tidak dapat dikesan menggunakan teknologi sedia ada dan tidak menyebabkan gejala. Apabila simptom disambung semula, atau lebih banyak sel-sel plasma yang tidak normal muncul di sumsum tulang, atau protein abnormal sekali lagi mula muncul dalam darah atau air kencing, pesakit dikatakan telah berulang, dan tidak lagi dalam pengampunan lengkap.

  • Objektif dalam mencapai pengampunan lengkap adalah memanjangkan nyawa, melegakan gejala, menghalang kerosakan yang berkaitan dengan myeloma pada tulang, ginjal, dan organ lain, dan memelihara kualiti hidup yang baik selama mungkin.
  • Kebanyakan pesakit dalam pengampunan akhirnya mengalami kambuh atau dikatakan mengalami penyakit berulang.
  • Tempoh remisi bergantung kepada peringkat myeloma dan berbeza dengan ciri-ciri penyakit. Pengampunan mungkin agak berubah, bertahan selama beberapa bulan, atau selama bertahun-tahun. Remisi yang berlangsung lama dipanggil remisi yang tahan lama, yang merupakan matlamat terapi. Tempoh remisi adalah penunjuk yang baik terhadap agresif myeloma. Remisi juga boleh dianggap sebagai sebahagian. Pengampunan separa (juga dikenali sebagai tindak balas separa) bermaksud bahawa tahap protein monoklonal menurun selepas rawatan kurang daripada separuh tahap sebelum rawatan. Sambutan separa yang sangat baik bermakna bahawa tahap protein monoklonal menurun sekurang-kurangnya 90% dari tahap sebelum rawatan.

Istilah lain yang digunakan untuk menggambarkan tindak balas myeloma terhadap rawatan termasuk yang berikut:

  • Respon kecil: Tahap protein monoklonal menurun tetapi masih lebih tinggi daripada separuh tahap asal.
  • Tahap penyakit / dataran tinggi: Tahap protein monoklonal tetap sama.
  • Kemajuan: Tahap protein monoklonal semakin teruk semasa atau selepas rawatan. Ini termasuk myeloma berulang atau refraktori.
  • Myeloma refraktori: Penyakit ini tahan terhadap rawatan.

Pakar onkologi hematologi boleh menggunakan istilah berikut untuk merujuk kepada terapi myeloma:

  • Garis pertama terapi yang diberikan untuk myeloma sering dirujuk sebagai "terapi induksi" kerana ia direka untuk mendorong pengampunan.
  • Banyak pesakit mungkin mempunyai myeloma yang cukup agresif untuk dipertimbangkan sebagai calon untuk pemindahan sel stem, iaitu rejimen kemoterapi dos intensif, diikuti oleh penyerapan sel-sel yang diselaraskan dengan donor (dalam bentuk transfusi sel induk allogeneic, atau - lebih kerap, diikuti oleh reinfusi sel-sel stem pesakit, dalam bentuk transplantasi autologous). Bentuk rawatan ini kadang-kadang disebut sebagai "terapi penyatuan."
  • Sekiranya rawatan ini tidak menyebabkan pengampunan lengkap, orang mungkin akan diberikan rejimen rawatan yang berbeza. Ini kadang-kadang dipanggil "terapi lini kedua, " atau kadang-kadang, "terapi salvage."
  • Sebaik sahaja penyakit itu dikawal, orang itu boleh diberikan lebih banyak rawatan untuk mengekalkan kawalan. Ini dipanggil "terapi penyelenggaraan."

Apakah Rawatan Perubatan untuk Myeloma?

Terapi pertama (utama) standard untuk myeloma melibatkan gabungan terapi kortikosteroid dan agen imunomodulator, dengan atau tanpa ubat kemoterapi. Ubat penjagaan sokongan sering diberikan bersama dengan rawatan sedemikian. Kadang-kadang terapi radiasi ditambahkan untuk orang yang mengalami kerosakan tulang yang signifikan.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah penggunaan ubat yang kuat untuk membunuh sel-sel kanser. Kemoterapi adalah terapi sistemik, yang bermaksud bahawa ia beredar melalui aliran darah dan memberi kesan kepada hampir semua bahagian badan. Idealnya, kemoterapi dapat mencari dan membunuh sel kanser di seluruh badan.

Malangnya, kemoterapi juga memberi kesan kepada sel yang sihat, yang boleh menyebabkan kesan sampingan.

  • Kesan sampingan kemoterapi bergantung sebahagiannya kepada ubat yang digunakan dan dos.
  • Sesetengah orang, disebabkan oleh kepelbagaian bagaimana ubat dipecahkan atau dimetabolisme, bertolak ansur dengan kemoterapi lebih baik daripada yang lain.
  • Kesan sampingan umum yang paling umum kemoterapi termasuk keletihan, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan, loya dan muntah, kehilangan selera makan, kehilangan rambut, luka di mulut dan saluran penghadaman, sakit otot, lebam mudah atau pendarahan, dan rasa mati rasa atau kesemutan di tangan dan kaki. Ubat khusus boleh memberi kesan sampingan khusus yang lain.
  • Ubat-ubatan dan rawatan lain disediakan untuk membantu orang-orang yang bertolak ansur dengan kesan sampingan ini, yang boleh menjadi teruk dan, jarang, mengancam nyawa, terutamanya di kalangan orang tua.
  • Adalah penting bahawa pesakit mengkaji semula hasil yang diharapkan dan potensi kesan sampingan terapi dengan profesional penjagaan kesihatan mereka sebelum memulakan rawatan pilihan mereka.

Ubat imunomodulator seperti thalidomide (Thalomid), pomalidomide (Pomalyst), dan lenalidomide (Revlimid) boleh menyebabkan beberapa kesan sampingan yang lain. Ini termasuk yang berikut:

  • Meningkatkan kecenderungan untuk membentuk bekuan darah di pelbagai tempat di dalam badan
  • Pusing dan mengantuk
  • Sembelit
  • Kebas dan kesemutan di tangan dan kaki
  • Jumlah darah rendah
  • Masalah jarang dengan darah dalam air kencing, ujian darah hati yang tidak normal

Seseorang yang mengambil thalidomide atau lenalidomide mesti mematuhi langkah berjaga-jaga yang ketat mengenai risiko agen-agen ini kepada seseorang yang mungkin hamil kerana ia boleh menyebabkan kecacatan kelahiran yang teruk.

Ujian klinikal

Percubaan klinikal merujuk kepada kajian yang telah dilakukan dan berterusan di kedua-dua pusat komuniti dan pusat penyelidikan utama dalam ujian Klinikal AS telah menyebabkan kemajuan dalam rawatan semua bentuk kanser, termasuk pelbagai myeloma.

Terapi baru dan cara baru untuk mengendalikan terapi yang diketahui terus disiasat untuk rawatan pelbagai myeloma. Terapi-terapi novel ini muncul sebagai hasil daripada prestasi yang menggalakkan dalam kajian multi-institusi nasional yang terdahulu, dipantau, Biasanya, percubaan klinikal ditawarkan kepada pesakit untuk melanjutkan dan mengesahkan hasil kajian terdahulu. Untuk menerima terapi baru sedemikian, seorang pesakit harus bersetuju dengan rawatan dengan mendaftarkan diri dalam percubaan klinikal.

Secara idealnya, pengamal hematologi / onkologi akan tergolong dalam rangkaian percubaan klinikal yang menyediakan terapi terkini dan analisis segera terhadap data yang berterusan. Pendaftaran pesakit dalam mana-mana percubaan klinikal melibatkan bersetuju dengan pelan rawatan tertentu yang terperinci secara terperinci oleh doktor dan ahli-ahli pasukan rawatan yang lain. Satu protokol bertulis disediakan kepada pesakit dan termasuk dokumen kebenaran bertulis yang terperinci / bermaklumat.

Protokol, dan borang persetujuannya yang berkaitan, butir-butir ubat-ubatan, semua kesan sampingan yang diketahui, dan alternatif untuk rawatan harus ada kegagalan dalam terapi atau keengganan pesakit untuk berpartisipasi. Seperti yang dinyatakan, pesakit sepenuhnya mengetahui manfaat dan risiko yang berpotensi yang berkaitan dengan rawatan sedemikian, dan persetujuan diperolehi dengan kehadiran doktor yang merawat dan sangat mungkin anggota pasukan rawatan yang lain.

Sebagai alternatif, ahli sains hematologi boleh merujuk pesakit ke institusi lain untuk menerima rawatan penyiasatan atau rawatan intensif, yang mungkin tidak tersedia pada institusi semasa, seperti pemindahan stem sel.

Jagaan pesakit yang terbaik adalah pada percubaan klinikal pada pendapat para pakar dalam rawatan kanser di negara ini.

Terapi radiasi

Terapi sinaran menggunakan sinar bertenaga tinggi untuk membunuh sel-sel kanser. Ia dianggap sebagai terapi tempatan, bermakna ia harus digunakan untuk menyasarkan kawasan badan yang terlibat dengan myeloma. Pelan onkologi radiasi merancang dan menyelia terapi.

  • Dalam myeloma, radiasi digunakan terutamanya untuk merawat tumor sel plasma tunggal, tumor yang lebih besar, atau untuk mengurangkan kesakitan dan semoga mencegah patah patologi dalam tulang myeloma yang dikompromi.
  • Bergantung kepada bagaimana dan di mana radiasi diberikan, ia boleh menyebabkan kesan sampingan tertentu seperti keletihan, hilang selera makan, mual, cirit-birit, segera kencing, dan masalah kulit. Penyinaran tulang yang mendasari dan sumsum dalam tulang boleh mengakibatkan penindasan jumlah darah.
  • Jadual untuk rawatan radiasi bergantung kepada dos dan matlamat rawatan. Sinaran sering diberikan setiap hari selama beberapa hari atau minggu untuk mengurangkan kesan sampingan tanpa kehilangan kecekapan terapeutik.

Lebih Banyak Rawatan Perubatan Myeloma

Transplantasi Sel Stem

Transplantasi sel stem sering digunakan sebagai terapi penyatuan selepas pesakit telah mencapai penghapusan lengkap (CR), atau selepas CR kedua dicapai dalam penyakit berulang. Ia juga digunakan pada pesakit yang tidak dapat mencapai remisi dengan terapi pertama, atau biasa, terapi.

  • Transplantasi sel stem lebih berkesan daripada kemoterapi konvensional dalam membunuh sel-sel mieloma. Walau bagaimanapun, ia adalah rawatan fizikal dan emosi yang mendesak, jadi tidak semua orang dengan myeloma adalah calon untuk pendekatan yang agresif. Transplantasi sel stem paling kerap digunakan untuk pesakit yang lebih muda atau pesakit yang lebih tua yang dipilih dengan status prestasi yang baik. Ia dikaitkan dengan kadar pengekalan yang lebih tinggi, serta pengampunan dan kelangsungan hidup yang lebih lama daripada kemoterapi dos standard.
  • Prosedur ini melibatkan penggunaan dos kemoterapi yang sangat tinggi untuk membunuh sel-sel kanser yang agresif.
  • Dos kemoterapi direka untuk memusnahkan sumsum, pada dasarnya untuk mengekalkan sumsum secara spontan pulih dan menghasilkan sel yang tidak normal sekali lagi.
  • Individu kemudian diberi pemindahan darah sel stem sumsum yang sihat. Bilangan sel yang diperuntukkan dikira cukup untuk mendorong pemulihan sum-sum dengan prekursor sel stem sumsum tulang. Secara konseptual, pembedahan sel stem alga (daripada penyedia keluarga yang dipadankan dengan tisu) akan lebih baik, untuk menanam sel stem bebas tumor. Walau bagaimanapun, kerana myeloma adalah penyakit yang sering dilihat pada orang tua, beberapa pesakit mungkin memenuhi kriteria untuk pendekatan yang agresif seperti itu, dan mereka yang menjalani transplantasi allogeneik standard berada pada risiko yang lebih tinggi untuk komplikasi dan kematian.
  • Sekiranya sel stem sendiri digunakan, reinfusion selepas terapi dos tinggi dirujuk sebagai autologous (sendiri). Penyerapan semula autologus, atau pemindahan, sel stem adalah cadangan rawatan kerap bagi pesakit dengan myelomas yang agresif. Ia mungkin satu-satunya jalan keluar jika penderma allogene tidak tersedia, tetapi ia lebih boleh diterima dan dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih baik daripada transplantasi allogeneik standard.
  • Walau bagaimanapun, transplantasi autologus awal, berbanding dengan kemoterapi berterusan dan transplantasi tertunda dalam beberapa kajian, dikaitkan dengan selang bebas gejala yang lebih lama.
  • Transplantasi allogeneik mungkin disyorkan untuk mengawal penyakit jangka panjang; Walau bagaimanapun, pendekatan sedemikian dikaitkan dengan kadar morbiditi dan mortaliti yang lebih tinggi berbanding dengan pesakit yang lebih muda dan mereka yang mempunyai diagnosis yang lain. Walau bagaimanapun, baru-baru ini terdapat beberapa ujian klinikal yang menilai hasil pesakit yang telah menerima transplantasi "nonmyablablative" kurang intensif, kadang-kadang disebut sebagai "pemindahan mini." Penderma keluarga serasi tisu masih diperlukan untuk prosedur sedemikian, tetapi ia dikaitkan dengan kadar kematian yang lebih rendah berbanding dengan pemindahan standard allogeneic. Idea di sebalik pendekatan ini adalah untuk menguruskan dosis rendah kemoterapi untuk meminimumkan kerosakan organ dan menggunakan sel-sel induk allogeneik untuk melakukan tindak balas imun terhadap myeloma, yang dipanggil "kesan rapi terhadap myeloma".
  • Data terkini telah menimbulkan persoalan tentang sama ada atau tidak dimasukkannya pemindahan stem sel atau tidak. Rawatan ini masih tidak menyembuhkan penyakit ini, dan rawatan yang lebih baru mungkin dapat memanjangkan nyawa juga tanpa morbiditi pemindahan. Isu ini tidak dapat diselesaikan sekarang.

Penjagaan Sokongan

Penjagaan sokongan adalah sangat penting dalam pengurusan semua jenis kanser, dan myeloma tidak terkecuali. Isu-isu berikut perlu ditangani dalam mengawal komplikasi penyakit:

  • Penstabilan tulang: Kelas ubat, bifosfonat, dapat memperlambat kerusakan tulang, mengurangkan risiko patah tulang, dan mengurangkan rasa sakit akibat penipisan tulang. Mereka juga mengawal tahap kalsium dalam darah dan mungkin menjejaskan sistem imun dengan cara yang boleh membantu melawan mieloma. Ubat-ubatan ini diberi secara intravena, biasanya setiap tiga hingga empat minggu. Contohnya termasuk pamidronate (Aredia) dan asid zoledronic (Zometa). Bifosfonat lain sedang menjalani perkembangan atau penilaian selanjutnya.
  • Kawalan kesakitan: Luka-luka osteolitik dan fraktur yang mengakibatkan kesakitan yang besar. Pesakit dengan myeloma sering memerlukan ubat-ubatan yang mengurangkan rasa sakit atau radiasi kepada luka yang menyakitkan.
  • Penjagaan ortopedi: Keretakan akibat kerosakan osteolitik boleh menyebabkan kesakitan dan ketidakupayaan yang teruk. Pakar tulang (ortopedis) boleh memberikan bantuan dari kesakitan dan meningkatkan fungsi tulang yang terjejas, jika perlu. Neurosurgeon, ortopedik, atau ahli radiologi intervensi boleh menawarkan prosedur yang dipanggil vertebroplasty (suntikan semen tulang) untuk menstabilkan tulang yang terjejas di tulang belakang.
  • Faktor pertumbuhan: Ejen-ejen ini meningkatkan pengeluaran sel-sel darah baru dari sumsum tulang dan membantu dalam pemulihan daripada kesan kemoterapi.
  • Sesetengah pesakit boleh mendapat manfaat daripada pemindahan platelet untuk mengurangkan pendarahan.

Apa ubat yang merawat Myeloma?

Banyak kemoterapi dan gabungan ubat biologi telah digunakan untuk pelbagai myeloma. Jenis dan kombinasi terapi bergantung kepada banyak faktor, termasuk jenis dan tahap myeloma, keupayaan untuk bertolak ansur dengan kesan sampingan kemoterapi, dan jika ada rawatan sebelumnya atau jika rawatan lanjut dirancangkan, seperti pemindahan sel stem. Pakar hematologi / ahli onkologi sering bekerjasama secara serantau untuk menentukan kombinasi kemoterapi dan ubat biologi yang kini berfungsi paling baik untuk pesakit mereka. Kerana kolaborasi serantau ini, gabungan dadah sering berubah dan dapat berubah dengan cepat apabila hasil yang lebih baik berlaku.

Kemoterapi

  • Gabungan ubat-ubatan kemoterapi yang berbeza seolah-olah lebih berkesan daripada agen tunggal. Beberapa ubat dengan mekanisme tindakan yang berbeza, apabila diberi bersama pada dos yang lebih rendah, kemungkinan akan meningkatkan keberkesanan rawatan, sambil mengurangkan kemungkinan efek sampingan yang tidak dapat ditoleransi.
  • Beberapa kombinasi standard yang berbeza digunakan sebagai terapi induksi dalam myeloma; kombinasi hari ini sering dianggap melibatkan ubat imunomodulator seperti thalidomide atau lenalidomide dalam kombinasi dengan dexamethasone. Gabungan yang melibatkan bortezomib (Velcade) juga semakin sering dipertimbangkan. Dadah baru dalam keluarga bortezomib dengan aktiviti menentang myeloma termasuk carfilzomib (Kyprolis) dan ixazomib (Ninlaro). Kombinasi yang lebih lama termasuk gabungan vincristine (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin), dan kortikosteroid, dexamethasone (Decadron). Gabungan ubat ini dirujuk sebagai "VAD." Masih kombinasi yang lebih tua adalah melphalan ditambah prednisone. Gabungan mana yang diberikan bergantung kepada pelan rawatan dan pengalaman pakar dan pusat perubatan di mana rawatan diterima. Sebagai contoh, jika pemindahan stem sel adalah sebahagian daripada pelan rawatan, melphalan mungkin tidak diberikan, kerana ia dapat mengurangkan pengeluaran sel stem dan merosakkan keupayaan untuk menuai sel-sel tersebut sebelum transplantasi dirancang.
  • Gabungan ubat-ubatan biasanya diberikan mengikut jadual yang ditetapkan yang harus diikuti dengan ketat.
  • Dalam kebanyakan keadaan, rawatan boleh diberikan di dalam atau melalui pejabat onkologi. Sekiranya pesakit terlalu sakit dengan gejala pelbagai myeloma rawatan boleh diberikan di hospital.

Kemoterapi diberikan dalam kitaran.

  • Satu kitaran termasuk tempoh rawatan sebenar (biasanya beberapa hari) diikuti dengan tempoh istirahat dan pemulihan (biasanya beberapa minggu).
  • Rawatan standard biasanya merangkumi bilangan kitaran yang ditetapkan, seperti empat atau enam. Mengosongkan kemoterapi dengan cara ini membolehkan dos kumulatif yang lebih tinggi diberikan sementara meningkatkan keupayaan seseorang untuk bertolak ansur dengan kesan sampingan.

Kemoterapi boleh diberikan dalam bentuk pil atau dalam bentuk cecair untuk dimasukkan ke dalam aliran darah melalui vena (intravena).

  • Dadah tertentu yang digunakan secara meluas terhadap myeloma, iaitu melphalan, prednisone, dexamethasone, serta thalidomide dan lenalidomide, dan ixazomib, diberikan dalam bentuk pil.
  • Kebanyakan orang yang menerima kemoterapi intravena (IV) akan mempunyai peranti separuh kekal yang diletakkan dalam vena, biasanya di dada atau lengan atas. Peranti ini membolehkan pasukan perubatan seseorang cepat dan mudah mengakses saluran darah, sama ada untuk mengendalikan ubat-ubatan dan untuk mengumpul sampel darah. Peranti ini terdapat dalam beberapa jenis, biasanya disebut sebagai "kateter, " "port, " atau "garisan tengah." Peranti ini boleh dengan mudah tinggal di rumah, dan memerlukan pelbagai jenis penjagaan bergantung pada peranti yang digunakan.

Bifphosphonates : Semua pesakit yang menerima terapi utama untuk multiple myeloma harus menerima bifosfonat. Mereka yang paling biasa digunakan adalah pamidronate (Aredia) sebagai asid zoledronic (Zometa). Ini bukan agen kemoterapi, tetapi boleh mengurangkan kekerapan peristiwa kerangka simtomatik seperti patah tulang. Mereka juga boleh merawat hiperkalsemia.

Ubat -ubatan lain: Ubat lain yang merupakan rawatan standard untuk myeloma adalah kortikosteroid (prednisone atau dexamethasone) dan thalidomide (Thalomid) dan lenalidomide (Revlimid).

Kortikosteroid adalah ubat kuat yang mempunyai pelbagai tindakan, termasuk aktiviti anti-radang dan anti-imuniti. Mereka aktif menentang myeloma dan mengurangkan pengeluaran protein M. Prednison dan dexamethasone boleh diberikan dengan agen kemoterapi atau bersendirian untuk orang yang tidak boleh bertolak ansur dengan ubat kemoterapi atau memerlukannya untuk membantu menurunkan tahap kalsium atau mengurangkan bengkak di sekitar saraf yang ditekan oleh massa sel plasma di dalam atau di sebelah tulang.

Sistem pengoksidaan imun seperti thalidomide atau lenalidomide bukan agen kemoterapi dalam pengertian tradisional. Ejen imunomodulator ini biasanya diberikan dengan kortikosteroid, seperti dexamethasone (Decadron). Tindakan Thalidomide mungkin termasuk mengurangkan keupayaan penyebaran kanser di seluruh darah (antiangiogenesis), mengganggu molekul melekat, atau meningkatkan pelepasan sitokin (bahan yang melawan kanser dalam tubuh). Ubat ini boleh dikaitkan dengan rasa mengantuk, sembelit, pembekuan darah vena, dan rasa mati rasa dan kesemutan di hujung ekstrem. Ia benar-benar kontraindikasi dalam kehamilan, kerana ia menyebabkan kecacatan kelahiran. Dadah itu dibuang melalui program yang memastikan bahawa doktor telah mendidik pesakit mengenai kepentingan kontrasepsi semasa mengambil dadah. Biasanya, aspirin atau penipisan darah rendah dos, seperti warfarin (Coumadin) diberikan bersamaan dengan thalidomide dan kortikosteroid.

Terapi Dadah Baru

Analog thalidomide, CC-5013, atau lenalidomide (Revlimid), yang dikatakan mempunyai kesan sampingan yang sedikit daripada thalidomide dan kelihatan lebih kuat daripada thalidomide dalam kajian makmal. Ia juga merupakan ejen imunomodulator. Ia telah dinilai sebagai sebahagian daripada gabungan terapi dengan kortikosteroid atau ubat kemoterapi. Gabungan lenalidomide dan kortikosteroid kini diluluskan oleh FDA sebagai pilihan rawatan lini pertama dalam pelbagai myeloma. Pada masa ini, ubat imunomodulator lain untuk myeloma juga sedang menjalani perkembangan.

Bortezomib (Velcade) adalah yang pertama dalam kelas ubat baru yang dikenali sebagai inhibitor proteasome. Inhibitor Proteasome secara sengaja boleh mengganggu pertumbuhan sel kanser. Inhibitor proteasome lain yang baru-baru ini telah dibangunkan termasuk carfilzomib dan ixazomib.

Pasukan perubatan pesakit harus membincangkan rawatan dan kesan sampingan dengan pesakit; setiap pesakit berbeza, jadi rawatan mungkin berbeza-beza. Pesakit perlu membincangkan rawatan mereka dan bertanya kepada doktor mereka tentang sebarang kebimbangan.

Apakah Komplikasi Myeloma?

Komplikasi myeloma lain mungkin termasuk berikut:

  • Cryoglobulinemia: Orang yang mempunyai keadaan yang jarang ini menghasilkan protein yang mendakan, atau jatuh dari larutan, apabila darah terdedah kepada suhu sejuk.
  • Amyloidosis: Komplikasi jarang berlaku kebanyakannya di kalangan orang yang myeloma menghasilkan komponen rantai cahaya immunoglobulin. Rantai ringan menggabungkan dengan bahan lain dalam darah untuk membentuk protein melekit yang dipanggil amyloid, yang merosakkan fungsi mana-mana organ di mana ia boleh terkumpul.

Adakah Ia Mungkin Mencegah Myeloma? Apakah Prognosis Myeloma?

Selepas terapi utama untuk myeloma selesai, semua ujian diagnostik yang sesuai, termasuk aspirasi sumsum tulang dan biopsi, diulang untuk menentukan betapa terapinya berfungsi.

  • Keputusan ujian ini akan menentukan sama ada pengampunan telah berlaku.
  • Sekiranya pesakit berada dalam pengampunan, pakar onkologi akan mencadangkan jadual ujian dan lawatan susulan untuk memantau pengampunan dan mengenalpasti kambuh awal.
  • Mengekalkan penjagaan berterusan melalui ujian susulan dan ujian tidak kurang penting daripada terapi itu sendiri.

Bagi kes-kes di mana myeloma tidak mendapat pengampunan lengkap selepas rawatan, atau jika ia sembuh selepas rawatan, ahli hematologi / onkologi cenderung mencadangkan rawatan lanjut.

Tidak ada cara untuk mencegah myeloma. Cadangan standard adalah untuk mengelakkan faktor risiko penyakit ini, tetapi sedikit yang diketahui mengenai faktor risiko untuk myeloma. Walau bagaimanapun, individu yang mengalami plasmacytoma (jarang jenis tumor pepejal) berisiko untuk membangunkan myeloma berganda. Tumor ini mempunyai tiga jenis, semuanya tumbuh baik dalam tisu lembut atau tulang. Mereka adalah seperti berikut:

  • Plasmacytoma tulang tunggal (SPB) berkembang dalam tulang tanpa menyebarkan secara sistematik.
  • Plasmacytoma Extramedullary (EP) berkembang dalam tisu lembut tanpa menyebarkan secara sistematik.
  • Pelbagai plasmacytomas: pelbagai plasmacytomas sama ada primer atau berulang

Jenis SPB, jika tidak dirawat, sering berlanjutan ke pelbagai myeloma dalam masa dua hingga empat tahun.

Tinjauan untuk myeloma telah agak bertambah baik sejak beberapa dekad yang lalu memandangkan rawatan telah bertambah baik. Bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup lima tahun keseluruhan adalah kira-kira 30%, dan hampir 11, 000 orang di Amerika Syarikat meninggal dunia dalam myeloma setahun.

Adakah Kumpulan Sokongan untuk Myeloma?

Hidup dengan myeloma membentangkan banyak cabaran baru untuk individu yang terjejas dan keluarganya dan rakan-rakannya. Mungkin ada banyak kebimbangan mengenai bagaimana myeloma akan mempengaruhi seseorang dan keupayaannya untuk "menjalani kehidupan yang normal, " iaitu untuk menjaga keluarga dan rumah, mengadakan pekerjaan, dan meneruskan persahabatan dan aktiviti yang dinikmati oleh seseorang.

Ramai orang mungkin berasa cemas dan tertekan. Sesetengah orang berasa marah dan benci; yang lain merasa tidak berdaya dan terkalahkan. Bagi kebanyakan orang dengan myeloma, bercakap tentang perasaan dan kebimbangan mereka boleh membantu.

  • Kawan dan ahli keluarga boleh menjadi sangat menyokong. Mereka mungkin teragak-agak untuk menawarkan sokongan untuk pelbagai sebab. Sekiranya orang yang terlibat ingin bercakap tentang kebimbangan mereka, adalah penting untuk membiarkan mereka tahu untuk berbuat demikian.
  • Sesetengah orang tidak mahu "membebankan" orang yang mereka cintai, atau mereka lebih suka bercakap tentang kebimbangan mereka dengan profesional yang lebih neutral. Seorang pekerja sosial, kaunselor, atau ahli keramat boleh membantu jika seseorang ingin membincangkan perasaan dan keprihatinannya mengenai myeloma. Ahli hematologi atau ahli onkologi harus dapat mengesyorkan seseorang.
  • Bercakap kepada orang lain yang mempunyai myeloma sangat membantu banyak orang dengan myeloma. Berkongsi kebimbangan dengan orang lain yang telah melalui perkara yang sama boleh menjadi sangat meyakinkan. Kumpulan sokongan orang dengan myeloma boleh didapati melalui pusat perubatan di mana seseorang menerima rawatan. Persatuan Kanser Amerika juga mempunyai maklumat mengenai kumpulan sokongan di seluruh Amerika Syarikat.

Untuk maklumat lanjut mengenai kumpulan sokongan, hubungi agensi berikut:

  • American Cancer Society, 800-ACS-2345
  • Institut Kanser Kebangsaan, Perkhidmatan Maklumat Kanser, 800-4-KANKER (800-422-6237)); TTY (untuk penelepon yang pekak dan sukar mendengar) 800-332-8615
  • Yayasan Myeloma Antarabangsa, 800-452-2873
  • The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org