Lambert-Eaton myasthenic syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology
Isi kandungan:
- Sindrom Eaton Myasthenic?
- Gejala Apa itu Gejala Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
- Sebab-sebab Apa yang Menyebabkan Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
- DiagnosisDiagnosis Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
- RawatanTreating Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
- OutlookWhat Apakah Outlook jangka panjang?
Sindrom Eaton Myasthenic?
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit autoimmune yang jarang berlaku yang mempengaruhi keupayaan anda untuk bergerak.Anda sistem imun menyerang tisu otot yang menyebabkan kesukaran berjalan dan masalah otot lain
Anda boleh mengatasi masalah ini dengan ubat-ubatan.
Gejala Apa itu Gejala Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesukaran berjalan.Ketika penyakit itu berlangsung, anda juga akan mengalami:
- kelemahan otot muka
- gejala otot yang tidak disengajakan
- sembelit
- mulut kering
- mati pucuk
- masalah pundi kencing
Kelemahan kaki sering meningkatkan sementara buat tenaga. Semasa anda bersenam, asetilkolin dibina dalam jumlah yang cukup besar untuk membolehkan kekuatan untuk memperbaiki untuk masa yang singkat.
Terdapat beberapa komplikasi yang berkaitan dengan LEMS. Ini termasuk:
- kesulitan bernafas dan menelan
- jangkitan
- kecederaan akibat jatuh atau masalah dengan koordinasi
Sebab-sebab Apa yang Menyebabkan Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
Dalam penyakit autoimun, sistem kekebalan badan anda menyalahkan badan anda sendiri untuk objek asing. Sistem imun anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh anda.
Di LEMS, serangan tubuh anda menyerang saraf yang mengawal jumlah acetylcholinesiaran badan anda. Acetylcholine adalah neurotransmitter yang mencetuskan kontraksi otot. Kontraksi otot membolehkan anda membuat pergerakan sukarela seperti berjalan kaki, menggerakkan jari anda, dan mengangkat bahu anda.
Khususnya, badan anda menyerang protein yang dikenali sebagai saluran kalsium berpagar voltan (VGCC). VGCC diperlukan untuk pembebasan acetylcholine. Anda tidak menghasilkan acetylcholine yang cukup apabila VGCC diserang, jadi otot anda tidak dapat berfungsi dengan baik.
Banyak kes LEMS dikaitkan dengan kanser paru-paru. Penyelidik percaya bahawa sel-sel kanser menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem imun anda membuat antibodi terhadap VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang kedua-dua sel kanser dan sel-sel otot. Sesiapa sahaja boleh membangunkan LEMS sepanjang hayat mereka, tetapi kanser paru-paru dapat meningkatkan risiko anda mengembangkan keadaan. Sekiranya terdapat riwayat penyakit autoimun dalam keluarga anda, anda mungkin berisiko tinggi untuk membangunkan LEMS.
DiagnosisDiagnosis Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Untuk mendiagnosis LEMS, doktor anda akan mengambil sejarah terperinci dan melakukan pemeriksaan fizikal. Doktor anda akan mencari:
- penurunan refleks
- kehilangan tisu otot
- kelemahan atau masalah yang bergerak yang menjadi lebih baik dengan aktiviti
Doktor anda boleh memerintahkan beberapa ujian untuk mengesahkan keadaan.Ujian darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (anti-VGCC antibodi). Elektromyografi (EMG) menguji serat otot anda dengan melihat bagaimana tindak balasnya apabila dirangsang. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan disambungkan kepada satu meter. Anda akan diminta untuk kontrak bahawa otot, dan meter akan membaca seberapa baik otot anda bertindak balas.
Satu lagi ujian yang mungkin ialah ujian halaju konduksi saraf (NCV). Untuk ujian ini, doktor anda akan meletakkan elektrod pada permukaan kulit anda yang meliputi otot utama. Tali mengeluarkan isyarat elektrik yang merangsang saraf dan otot. Aktiviti yang dihasilkan dari saraf direkodkan oleh elektrod lain dan digunakan untuk mengetahui sejauh mana saraf bertindak balas terhadap rangsangan.
RawatanTreating Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Keadaan ini tidak boleh sembuh. Anda akan bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan apa-apa syarat lain, seperti kanser paru-paru.
Doktor anda boleh mengesyorkan rawatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk rawatan ini, doktor anda akan menyuntik antibodi tidak spesifik yang menenangkan sistem imun. Satu lagi rawatan yang mungkin adalah plasmapheresis. Darah dikeluarkan dari badan, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke badan.
Dadah yang bekerja dengan sistem otot anda kadang-kadang dapat melegakan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).
Ubat-ubatan ini sukar diperoleh, dan anda perlu berbincang dengan doktor anda untuk mengetahui lebih banyak maklumat.
OutlookWhat Apakah Outlook jangka panjang?
Tanda-tanda boleh memperbaiki dengan merawat keadaan asas yang lain, menekan sistem imun, atau mengeluarkan antibodi dari darah. Tidak semua orang bertindak dengan baik untuk rawatan. Bekerjasama dengan doktor anda untuk mendapatkan pelan rawatan yang sesuai.