Exocrine Pankreatic Insufficiency dan Cystic Fibrosis

Fibrosis kistik adalah penyakit yang diwarisi yang menyebabkan cecair badan menjadi tebal dan melekit bukannya nipis dan berair. Ini memberi kesan buruk kepada paru-paru dan sistem pencernaan.

Orang dengan fibrosis cystic mempunyai masalah bernafas kerana mukus menyumbat paru-paru mereka dan menjadikan mereka terdedah kepada jangkitan. Lendir tebal juga menyumbat pankreas dan menghalang pembebasan enzim pencernaan. Sekitar 90 peratus orang yang mempunyai fibrosis sista juga mengalami kekurangan pankreas exocrine (EPI).

Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai hubungan antara kedua-dua syarat ini.

Apa yang menyebabkan fibrosis sista?

Fibrosis kistik disebabkan oleh kecacatan pada gen CFTR. Mutasi dalam gen ini menyebabkan sel-sel membuat cecair yang tebal. Kebanyakan orang dengan fibrosis kistik didiagnosis pada usia muda.

Apakah faktor risiko fibrosis kistik?

Fibrosis kistik adalah penyakit genetik. Sekiranya ibu bapa anda mempunyai penyakit atau jika mereka membawa gen yang cacat, anda menghadapi risiko yang lebih tinggi untuk membangunkan penyakit ini. Seseorang yang mempunyai fibrosis sista perlu mewarisi dua gen mutasi, satu dari setiap ibu bapa. Jika anda hanya membawa satu salinan gen, anda tidak akan mempunyai fibrosis kistik tetapi anda pembawa penyakit ini. Sekiranya dua pembawa gen mempunyai anak, ada kemungkinan 25 peratus anaknya akan mempunyai fibrosis kistik. Terdapat peluang 50 peratus anaknya akan membawa gen ini tetapi tidak mempunyai fibrosis sista.

Fibrosis kistik juga lebih biasa pada orang-orang keturunan Eropah Utara.

Bagaimana fibrosis EPI dan cystic berkaitan?

EPI merupakan komplikasi utama fibrosis sista. Fibrosis kistik adalah punca utama kedua EPI, selepas pankreatitis kronik. Ia berlaku kerana lendir tebal di pankreas anda menghalang enzim pankreas daripada memasuki usus kecil.

Kekurangan enzim pankreas bermakna saluran penghadaman anda harus melepasi makanan yang tidak dapat dicerap sebahagiannya. Lemak dan protein amat sukar bagi mereka yang mempunyai EPI untuk mencerna.

Penghadaman dan penyerapan makanan separa ini boleh menyebabkan:

• sakit abdomen
• kembung
• sembelit
• cirit-birit
• najis berlemak dan longgar
• kekurangan zat makanan
• Walaupun anda makan makanan yang normal, fibrosis kistik boleh menjadikannya sukar untuk mengekalkan berat badan yang sihat.

Rawatan apa jenis untuk EPI?

Gaya hidup yang sihat dan diet seimbang boleh membantu anda mengurus EPI anda. Ini bermakna mengehadkan pengambilan alkohol, mengelakkan merokok, dan makan makanan berkhasiat dengan banyak sayur-sayuran dan bijirin. Kebanyakan orang dengan fibrosis cystic boleh makan diet standard di mana 35 hingga 45 peratus kalori datang dari lemak.

Anda juga harus mengambil penggantian enzim dengan semua makanan dan makanan ringan untuk memperbaiki pencernaan.Penggunaan tambahan boleh membantu membuat vitamin yang EPI menghalang tubuh anda daripada menyerap.

Sekiranya anda tidak dapat mengekalkan berat badan yang sihat, doktor anda mungkin mencadangkan menggunakan tiub makan pada waktu malam untuk mencegah kekurangan zat makanan dari EPI.

Ia penting bagi doktor untuk memantau fungsi pankreas anda, walaupun pada masa ini anda tidak mempunyai fungsi menurun kerana ia boleh merosot pada masa akan datang. Melakukannya akan menjadikan keadaan anda lebih mudah dan boleh menurunkan peluang anda untuk merosakkan lagi pankreas anda.

Takeaway

Pada masa lalu, orang dengan fibrosis sista mempunyai harapan hidup yang sangat singkat. Hari ini, 80 peratus orang dengan fibrosis cyst mencapai usia dewasa. Ini adalah kerana kemajuan besar dalam rawatan dan pengurusan gejala. Oleh itu, sementara masih ada penawar untuk fibrosis kistik, terdapat banyak harapan.