Karsinoma adrenokortikal pada kanak-kanak

Apakah Karsinoma Adrenokortikal?

Terdapat dua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal kecil dan berbentuk seperti segitiga. Satu kelenjar adrenal duduk di atas setiap buah pinggang. Setiap kelenjar adrenal mempunyai dua bahagian. Lapisan luar kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Pusat kelenjar adrenal adalah medulla adrenal. Karsinoma adrenokortikal juga dikenali sebagai kanser korteks adrenal.

Karsinoma adrenokortik kanak-kanak biasanya berlaku pada pesakit yang lebih muda dari 6 tahun atau pada tahun-tahun remaja, dan lebih kerap pada wanita.

Korteks adrenal membuat hormon penting yang melakukan perkara berikut:

• Keseimbangan air dan garam di dalam badan.
• Bantu menjaga tekanan darah normal.
• Bantu mengendalikan penggunaan protein, lemak, dan karbohidrat badan.
• Sebabkan badan mempunyai sifat lelaki atau perempuan.

Apakah Faktor Risiko untuk Karsinoma Adrenokortikal pada Kanak-kanak?

Risiko karsinoma adrenokortik meningkat dengan mempunyai mutasi tertentu (perubahan) dalam gen atau mana-mana sindrom berikut:

• Sindrom Li-Fraumeni.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann.
• Hemihypertrophy.

Apakah Tanda-tanda dan Gejala Karsinoma Adrenokortikal pada Kanak-kanak?

Tumor korteks adrenal mungkin berfungsi (membuat lebih banyak hormon daripada biasa) atau tidak berfungsi (tidak membuat hormon tambahan).

Kebanyakan tumor korteks adrenal pada kanak-kanak berfungsi tumor. Hormon tambahan yang dibuat oleh tumor berfungsi boleh menyebabkan tanda atau gejala penyakit tertentu dan ini bergantung pada jenis hormon yang dibuat oleh tumor. Sebagai contoh, hormon androgen tambahan boleh menyebabkan kedua-dua anak lelaki dan perempuan mengembangkan sifat maskulin, seperti rambut badan atau suara yang mendalam, berkembang lebih cepat, dan mempunyai jerawat.

Hormon estrogen tambahan boleh menyebabkan pertumbuhan tisu payu dara pada anak lelaki.

Bagaimanakah Karsinoma Adrenokortikal dalam Kanak-kanak Diagnosis?

Ujian dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis dan peringkat karsinoma adrenokortikal bergantung kepada gejala pesakit. Mereka mungkin termasuk:

• Peperiksaan fizikal dan sejarah.
• Kajian kimia darah.
• Sinar-X dada, perut, dan tulang.
• Imbasan CT.
• MRI.
• Imbasan PET.
• Biopsi (jisim dikeluarkan semasa pembedahan dan kemudian sampel diperiksa untuk tanda-tanda kanser).

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortik adalah seperti berikut:

Ujian air kencing selama dua puluh empat jam : Ujian di mana air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah kortisol atau 17-ketosteroid. Lebih tinggi daripada jumlah biasa bahan-bahan ini dalam air kencing mungkin tanda penyakit dalam korteks adrenal.

Ujian penindasan dexamethasone dosis rendah : Ujian di mana satu atau lebih dosis kecil deksametason diberikan. Tahap kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari air kencing yang dikumpulkan selama tiga hari. Ujian ini dilakukan untuk memeriksa sama ada kelenjar adrenal membuat terlalu banyak kortisol.

Ujian penindasan dexamethasone dos : Ujian di mana satu atau lebih dos tinggi dexamethasone diberikan. Tahap kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari air kencing yang dikumpulkan selama tiga hari. Ujian ini dilakukan untuk memeriksa sama ada kelenjar adrenal membuat terlalu banyak kortisol atau jika kelenjar pituitari memberitahu kelenjar adrenal untuk membuat terlalu banyak kortisol.

Kajian hormon darah : Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dikeluarkan ke dalam darah oleh organ dan tisu dalam badan. Jumlah yang luar biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit dalam organ atau tisu yang menjadikannya. Darah boleh diperiksa untuk testosteron atau estrogen. Lebih tinggi daripada jumlah normal hormon ini mungkin tanda karsinoma adrenokortikal.

Angiografi adrenal : Prosedur untuk melihat arteri dan aliran darah berhampiran kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntik ke dalam arteri adrenal. Apabila pewarna bergerak melalui saluran darah, satu siri sinaran x diambil untuk melihat sama ada sebarang arteri disekat.

Venografi adrenal : Prosedur untuk melihat urat adrenal dan aliran darah berhampiran kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntik ke dalam urat adrenal. Apabila pewarna kontras bergerak melalui vena, satu siri sinar-x diambil untuk melihat sama ada sebarang urat diblokir. Kateter (tiub yang sangat nipis) boleh dimasukkan ke dalam urat untuk mengambil sampel darah, yang disemak untuk tahap hormon yang tidak normal.

Apakah Rawatan dan Prognosis untuk Karsinoma Adrenokortik pada Kanak-kanak?

Rawatan karsinoma adrenokortikal pada kanak-kanak mungkin termasuk berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor dengan atau tanpa kemoterapi.

Rawatan karsinoma adrenocortical yang berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi yang disasarkan yang akan diberikan kepada pesakit bergantung kepada jenis perubahan gen.

Prognosis (peluang pemulihan) adalah baik untuk pesakit yang mempunyai tumor kecil yang telah dikeluarkan sepenuhnya oleh pembedahan. Bagi pesakit lain, prognosis bergantung kepada yang berikut:

• Saiz tumor.
• Sama ada tumor telah merebak ke bahagian lain badan, termasuk nodus limfa.
• Umur kanak-kanak.
• Sama ada tumit di sekeliling tumor pecah semasa pembedahan membuang tumor.
• Sama ada kanak-kanak telah mengembangkan sifat maskulin.
• Tumor ini boleh merebak ke buah pinggang, paru-paru, tulang, dan otak.