Thrombocythemia utama: Punca, Gejala, dan Diagnosis

adalah thrombocythemia utama?

Trombocythemia utama adalah gangguan darah yang jarang berlaku yang menyebabkan sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak platelet, juga dikenali sebagai trombositin penting.

Sumsum tulang adalah tisu spongelike di dalam tulang anda. :

sel darah merah (RBC), yang membawa oksigen dan nutrien

• sel darah putih (WBCs), yang membantu melawan jangkitan
• platelet, yang membolehkan pembekuan darah

Kiraan trombosit yang tinggi boleh menyebabkan bekuan darah berkembang secara spontan. Biasanya, darah anda akan membeku untuk mengelakkan kehilangan darah secara besar-besaran selepas mengalami kecederaan. ocythemia, bagaimanapun, gumpalan darah boleh membentuk secara tiba-tiba dan tanpa sebab yang jelas.

Pembekuan darah yang tidak normal boleh berbahaya. Gumpalan darah boleh menyekat aliran darah ke otak, hati, jantung, dan organ penting lain.

PuncaApa yang menyebabkan thrombocythemia utama?

Keadaan ini berlaku apabila badan anda menghasilkan terlalu banyak platelet, yang boleh menyebabkan pembekuan yang tidak normal. Walau bagaimanapun, punca sebenar untuk ini tidak diketahui. Menurut Yayasan Penyelidikan MPN, kira-kira separuh daripada orang yang mempunyai thrombocythemia utama mempunyai mutasi gen dalam gen Janus kinase 2 (JAK2). Gen ini bertanggungjawab untuk membuat protein yang menggalakkan pertumbuhan dan pembahagian sel.

Apabila kiraan platelet anda terlalu tinggi kerana penyakit atau keadaan tertentu, ia dipanggil trombositosis sekunder atau reaktif. Thrombocythemia utama adalah kurang biasa daripada trombositosis sekunder. Satu lagi bentuk thrombocythemia, yang diwarisi thrombocythemia, sangat jarang berlaku.

Trombositin utama adalah yang paling biasa di kalangan wanita dan orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Walau bagaimanapun, keadaan ini juga boleh memberi kesan kepada orang muda.

Tanda-tandaApakah tanda-tanda thrombocythemia utama?

Trombositosit primer biasanya tidak menyebabkan gejala. Gumpalan darah mungkin menandakan bahawa sesuatu yang salah. Gumpalan darah boleh berkembang di mana-mana di dalam badan anda, tetapi mereka lebih mungkin membentuk pada kaki, tangan, atau otak anda. Gejala pembekuan darah boleh berbeza-beza bergantung pada tempat beku terletak. Gejala biasanya merangkumi:

sakit kepala

• keterlaluan atau pening
• kelemahan
• pengsan
• kesemutan atau kesemutan pada kaki atau tangan anda
• kemerahan, berdenyut dan nyeri di kaki atau tangan > perubahan dalam penglihatan
• sakit dada
• limpa yang sedikit membesar
• Dalam kes yang jarang berlaku, keadaan ini boleh menyebabkan pendarahan. Ini boleh berlaku dalam bentuk:
• mudah lebam

pendarahan dari gusi atau mulut

• nosebleeds
• urin berdarah
• najis berdarah
• Komplikasi Apa komplikasi thrombocythemia utama?
• Wanita yang mempunyai thrombocythemia utama dan juga mengambil pil kawalan kelahiran mempunyai risiko darah beku yang lebih tinggi. Keadaan ini juga amat berbahaya bagi wanita yang mengandung. Gumpalan darah yang terletak di plasenta boleh menyebabkan masalah perkembangan janin atau keguguran.

Gumpalan darah boleh menyebabkan serangan iskemia sementara (TIA) atau strok. Gejala strok termasuk:

penglihatan kabur

kelemahan atau kebas pada anggota badan atau muka

• kekeliruan
• sesak nafas
• kesukaran bercakap
• sawan
• Orang dengan trombositin utama juga berada di risiko serangan jantung. Ini kerana darah beku mungkin menghalang aliran darah ke jantung. Gejala-gejala serangan jantung termasuk:
• kulit berkulit

meremas sakit di dada yang berlangsung lebih dari beberapa minit

• sesak nafas
• yang meluas ke bahu, lengan, belakang atau rahang
• Walaupun kurang biasa, kiraan platelet yang sangat tinggi boleh mengakibatkan:
• nosebleeds

memar

• pendarahan dari darah
• dalam najis
• Panggil doktor anda atau pergi ke hospital dengan segera jika anda mempunyai simptom:
• darah beku

serangan jantung

• strok
• pendarahan berat
• Keadaan ini dianggap sebagai kecemasan perubatan dan memerlukan rawatan segera.
• DiagnosisBagaimana diagnosa thrombocythemia utama?

Doktor anda akan mula melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya tentang sejarah perubatan anda. Pastikan anda menyebut sebarang pemindahan darah, jangkitan, dan prosedur perubatan yang telah anda alami pada masa lalu. Juga beritahu doktor tentang ubat-ubatan dan suplemen preskripsi dan over-the-counter (OTC) yang anda ambil.

Jika thrombocythemia utama disyaki, doktor anda akan menjalankan ujian darah tertentu untuk mengesahkan diagnosis. Ujian darah mungkin termasuk:

Lengkap darah (CBC).

CBC mengukur jumlah platelet dalam darah anda.

• Darah smear. Saluran darah memeriksa keadaan platelet anda.
• Ujian genetik. Ujian ini akan membantu menentukan sama ada anda mempunyai keadaan yang diwarisi yang menyebabkan kiraan platelet yang tinggi.
• Ujian diagnostik lain mungkin termasuk aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa platelet anda di bawah mikroskop. Prosedur ini melibatkan mengambil sampel tisu sumsum tulang dalam bentuk cecair. Ia biasanya diekstrak dari tulang dada atau pelvis. Anda kemungkinan besar akan menerima diagnosis thrombocythemia utama jika doktor anda tidak dapat menemui sebab untuk menghitung platelet tinggi anda.

RawatanBagaimana yang dirawat thrombocythemia utama?

Pelan rawatan anda akan bergantung kepada beberapa faktor, termasuk risiko anda membekukan darah.

Anda mungkin tidak memerlukan rawatan jika anda tidak mempunyai sebarang gejala atau faktor risiko tambahan. Sebaliknya, doktor anda boleh memilih untuk memantau keadaan anda dengan berhati-hati. Rawatan boleh disyorkan jika anda:

melebihi usia 60

adalah perokok

• mempunyai keadaan perubatan lain, seperti diabetes atau penyakit kardiovaskular
• mempunyai sejarah pendarahan atau pembekuan darah
• Rawatan mungkin termasuk yang berikut:
• aspirin dose rendah OTC

(Bayer) boleh mengurangkan pembekuan darah.

• Ubat-ubat preskripsi boleh mengurangkan risiko pembekuan atau mengurangkan pengeluaran platelet dalam sumsum tulang.
• Platelet pheresis. Prosedur ini membuang platelet terus dari darah.
• OutlookWhat adalah pandangan jangka panjang untuk orang yang mempunyai trombositosit primer? Tinjauan anda bergantung pada pelbagai faktor. Kebanyakan orang tidak mengalami sebarang komplikasi untuk masa yang lama. Walau bagaimanapun, komplikasi serius boleh berlaku. Mereka boleh merangkumi:

pendarahan berat

strok

• serangan jantung
• komplikasi kehamilan, seperti preeklampsia, penghantaran prematur, dan keguguran
• Masalah pendarahan jarang terjadi, tetapi mungkin membawa kepada komplikasi seperti: leukemia akut, sejenis kanser darah
• myelofibrosis, gangguan tulang sumsum progresif

Pencegahan dan rawatanBagaimana thrombocythemia utama dicegah dan dirawat?

• Tidak ada cara untuk mencegah thrombocythemia utama. Walau bagaimanapun, jika anda baru-baru ini menerima diagnosis thrombocythemia utama, ada beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk mengurangkan risiko komplikasi yang serius.
• Langkah pertama adalah menguruskan sebarang faktor risiko untuk penggumpalan darah. Mengawal tekanan darah, kolesterol, dan keadaan seperti kencing manis dapat membantu mengurangkan risiko pembekuan darah. Anda boleh melakukan ini dengan senaman secara teratur dan makan diet yang sebahagian besarnya terdiri daripada buah-buahan, sayur-sayuran, biji-bijian, dan protein tanpa lemak.

Ia juga penting untuk berhenti merokok. Merokok meningkatkan risiko darah beku.

Untuk mengurangkan risiko komplikasi yang serius, anda juga harus:

Mengambil semua ubat seperti yang ditetapkan.

Elakkan OTC atau ubat-ubatan sejuk yang meningkatkan risiko pendarahan.

Elakkan bersentuhan sukan atau aktiviti yang meningkatkan risiko pendarahan.

• Segera melaporkan pendarahan atau gejala darah beku yang tidak normal kepada doktor anda.
• Sebelum sebarang prosedur pergigian atau pembedahan, pastikan anda beritahu doktor atau doktor doktor tentang ubat-ubatan yang mungkin diambil untuk menurunkan kiraan platelet anda.
• Perokok dan orang yang mempunyai sejarah darah beku mungkin memerlukan ubat untuk mengurangkan kiraan platelet mereka. Orang lain mungkin tidak memerlukan apa-apa rawatan.