Idiopatik Anemia Hemolytik autoimmune

Apakah anemia hemolytic autoimun idiopatik?

Anemia hemolitik autoimun idiopatik adalah sejenis anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah sekumpulan gangguan darah yang jarang berlaku tetapi serius. Mereka berlaku apabila badan menghancurkan sel-sel darah merah lebih pantas daripada menghasilkannya. Keadaan dianggap idiopatik apabila penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit autoimun menyerang badan itu sendiri. Sistem imun anda menghasilkan antibodi untuk membantu sasaran penceroboh asing seperti bakteria dan virus. Dalam kes gangguan autoimun, tubuh anda keliru menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh itu sendiri. Di AIHA, badan anda membangunkan antibodi yang memusnahkan sel darah merah.

Idiopathic AIHA boleh mengancam nyawa kerana permulaan yang tiba-tiba. Ia memerlukan perhatian perubatan dan kemasukan segera.

Faktor RisikoKami berisiko?

Kira-kira 50 peratus daripada semua kes AIHA adalah idiopatik. AIHA boleh berlaku pada bila-bila masa dalam kehidupan dan boleh berkembang secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur. Ia lebih menjejaskan wanita.

Jika AIHA tidak idiopatik, ia disebabkan oleh penyakit atau ubat yang mendasarinya. Walau bagaimanapun, AIHA idiopatik tidak mempunyai sebab yang jelas. Orang yang mempunyai idiopatik AIHA mungkin hanya mempunyai keputusan ujian darah tidak normal dan tiada gejala.

Gejala Gejala idiopatik AIHA

Anda mungkin berasa lemah dan pendek nafas jika anda mengalami AIHA idiopatik tiba-tiba. Dalam keadaan lain, keadaan kronik dan berkembang dari masa ke masa, jadi gejala kurang jelas. Dalam kedua-dua kes, gejala mungkin termasuk satu atau lebih yang berikut:

• peningkatan kelemahan
• sesak nafas
• denyutan jantung cepat
• kulit berwarna pucat atau kuning
• sakit otot
• loya > muntah
• urin berwarna gelap
• sakit kepala
• ketidakselesaan perut
• kembung
• kareat

DiagnosisDiagnosis idiopatik AIHA

Doktor anda akan bercakap dengan anda secara meluas mengenai gejala tertentu jika mereka mengesyaki anda mempunyai AIHA. Mereka perlu mendiagnosis anda dengan AIHA dan mengetepikan ubat-ubatan atau gangguan asas lain sebagai punca kemungkinan AIHA sebelum mendiagnosis anda dengan jenis idiopatik.

Pertama, doktor anda akan bertanya tentang sejarah perubatan anda. Ia mungkin akan mengakui anda ke hospital untuk ujian dan pemantauan segera jika gejala anda serius. Contoh isu yang serius termasuk kulit berwarna atau air kencing atau anemia yang teruk. Mereka mungkin merujuk anda kepada pakar darah, atau ahli hematologi.

Anda perlu menjalani ujian darah yang banyak untuk mengesahkan AIHA. Beberapa ujian akan mengukur kiraan sel darah merah tubuh. Jika anda mempunyai AIHA, jumlah kiraan sel darah merah anda akan rendah. Ujian lain akan mencari bahan-bahan tertentu dalam darah.Ujian darah yang mendedahkan nisbah salah yang tidak matang kepada sel darah merah matang mungkin menunjukkan AIHA. Sejumlah besar sel darah merah yang tidak matang menunjukkan bahawa tubuh cuba untuk mengimbangi sel-sel darah merah dewasa yang sedang dimusnahkan dengan cepat.

Penemuan ujian darah lain termasuk paras bilirubin yang lebih tinggi daripada biasa dan tahap penurunan protein yang dipanggil haptoglobin. Bilirubin adalah produk sampingan dari kerosakan sel darah merah. Tahap-tahap ini menjadi tinggi ketika sejumlah besar sel darah merah dimusnahkan. Ujian darah haptoglobin boleh sangat berguna dalam mendiagnosis AIHA. Bersempena dengan ujian darah lain, ia mendedahkan bahawa protein sedang dimusnahkan bersama dengan sel darah merah matang.

Dalam beberapa kes, keputusan makmal tipikal untuk ujian darah ini mungkin tidak mencukupi untuk mendiagnosis AIHA, jadi doktor anda mungkin perlu melakukan lebih banyak ujian. Ujian lain, termasuk ujian Coombs langsung dan tidak langsung, dapat mengesan peningkatan antibodi dalam darah. Urinalisis dan kutipan 24-jam air kencing boleh mendedahkan ketidaknormalan dalam air kencing, seperti tahap protein yang tinggi.

RawatanPilihan pilihan untuk IAIHA

Orang yang disyaki mempunyai AIHA idiopatik mula-mula secara tiba-tiba akan dimasukkan ke hospital dengan segera kerana sifatnya yang akut. Kes kronik sering kali datang dan pergi tanpa penjelasan. Ia mungkin untuk memperbaiki keadaan tanpa rawatan.

Doktor anda akan memantau kadar glukosa darah anda dengan teliti jika anda menghidap diabetes. Diabetes adalah faktor risiko utama untuk kematian akibat jangkitan akibat rawatan.

Steroid

Rawatan lini pertama biasanya steroid seperti prednison. Mereka boleh membantu meningkatkan jumlah sel darah merah. Doktor anda akan memantau dengan teliti anda untuk memastikan steroid berfungsi. Sekali keadaan anda masuk ke dalam pengampunan, doktor anda akan cuba melepaskan anda daripada steroid perlahan-lahan. Orang dengan AIHA menjalani terapi steroid mungkin memerlukan makanan tambahan semasa rawatan. Ini termasuk:

bisphosphonates

• vitamin D
• kalsium
• asid folik
• Pembedahan

Doktor anda mungkin mencadangkan pembedahan luka jika steroid tidak berfungsi sepenuhnya. Pembuangan limpa boleh membalikkan kemusnahan sel darah merah. Pembedahan ini dikenali sebagai splenectomy. Dua pertiga orang yang menjalani splenectomy mempunyai pengampunan sebahagian atau keseluruhan dari AIHA mereka, dan orang yang mempunyai jenis idiopatik cenderung mempunyai hasil yang paling berjaya.

Ubat pencegah imun

Pilihan rawatan lain adalah ubat penahan imun, seperti azathioprine dan cyclophosphamide. Ini boleh menjadi ubat berkesan untuk orang yang tidak berjaya bertindak balas terhadap rawatan dengan steroid atau yang bukan calon pembedahan.

Dalam sesetengah kes, ubat rituximab mungkin lebih disukai daripada ubat penahan imun tradisional. Rituximab adalah antibodi yang secara langsung menyerang protein tertentu yang terdapat pada sel sistem imun tertentu.

OutlookLong-term prospect

Adalah sukar untuk mendapatkan diagnosis cepat dari keadaan ini dalam kes-kes di mana penyebabnya tidak diketahui.Rawatan kadang-kadang tertunda dalam kes ini. Idiopathic AIHA boleh membawa maut jika tidak dirawat.

Idiopathic AIHA pada kanak-kanak biasanya berumur pendek. Keadaan ini sering kronik pada orang dewasa, dan boleh menyala atau membalikkan diri tanpa penjelasan. AIHA sangat boleh dirawat di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Kebanyakan orang membuat pemulihan sepenuhnya.